Слаба кожа: причини, симптоми, диагноза, лечение

Отпуснатата кожа (син.: дерматохалаза, генерализирана еластолиза) е хетерогенна група генерализирани заболявания на съединителната тъкан с общи клинични и хистологични промени в кожата. Разграничават се наследствени и придобити форми. Сред наследствените лезии се разграничават автозомно доминантен и автозомно рецесивен тип. Описан е свързан с пола тип на заболяването, при който симптомите на отпусната кожа са комбинирани с хипереластичност. Автозомно доминантният тип на заболяването има доброкачествен ход, като лезията на съединителната тъкан засяга предимно кожата, докато рецесивният тип се характеризира с генерализирана лезия на съединителната тъкан.

Причините и патогенезата на отпуснатата кожа не са достатъчно проучени. Посочени са възможността за нарушаване на синтеза на колаген с вътреклетъчно натрупване на проколаген, намаляване на производството на тропопластин, повишаване на еластазната активност с намаляване на функцията на нейните инхибитори, дефицит на лизин оксидаза (в X-свързана форма), намаляване на концентрацията на мед и ролята на автоимунните реакции. Инфекциозните процеси и имунните нарушения са важни за развитието на придобитата форма на заболяването.

Клиничната картина на кожните лезии е еднаква за всички видове заболяване. Кожата е подвижна, лесно се разтяга, след спиране на разтягането много бавно се връща в първоначалното си положение, под тежестта на собствената си маса виси надолу, образувайки гънки и бръчки, особено изразени по лицето в областта на клепачите (блефарохалаза), назолабиалната гънка, по врата, гърдите, корема, гърба, поради което младите пациенти изглеждат преждевременно състарени. Характерни са закачен нос с изпъкнали ноздри и дълга горна устна, увиснали уши, нисък дрезгав глас, който се дължи на разтягане на гласните струни.

В случай на автозомно-рецесивно унаследяване се разграничават две клинични форми на отпусната кожа. Първата се характеризира с генерализирано нарушение на структурата на еластичните влакна, проявяващо се като белодробен емфизем, с прогресивна белодробна недостатъчност, аномалии в структурата на сърдечно-съдовата система с увреждане на еластичната мембрана на артериалните съдове, включително белодробната артерия и аортата, дивертикули в стомашно-чревния тракт и пикочно-половите органи. Такива дефекти могат да бъдат причина за смърт в ранна възраст. Втората форма се проявява с дефекти в развитието: пре- и постнатално забавяне на растежа, вродена луксация на тазобедрената става, различни костни дефекти и незатваряне на предната фонтанела.

Х-свързаният вариант на отпусната кожа се характеризира с наличието на костни издатини от двете страни на foramen magnum и дивертикулите на пикочния мехур. Пациентите обикновено имат закачен нос и удължена горна устна. Фибробластите от пациенти и хетерозиготни носители в култура съдържат много мед, което предполага дефект в метаболизма му и свързано с него намаляване на активността на лизин оксидазата.

Памоморфология на отпусната кожа. Епидермисът е леко променен, понякога леко атрофичен. Колагеновите влакна на горната част на дермата са разхлабени, в ретикуларния слой се разкрива произволното им разположение. Количеството еластични влакна в цялата дерма е забележимо намалено, особено в горните ѝ части. Окситалановите влакна липсват, елауниновите влакна са едва забележими в субпапиларния плексус. Еластичните влакна на ретикуларния слой на дермата са с различна дебелина, фрагментирани или имат гранулиран вид с неясни контури, понякога под формата на прахообразни гранули, разположени между снопове колагенови влакна; в долната част на дермата еластичните влакна са тънки, дълги, вълнообразни, липсват около мастно-космените фоликули. Хистохимичното изследване разкрива повишаване на съдържанието на гликозаминогликани в основното вещество на дермата, което вероятно е свързано с промени в еластичните влакна. Подобна патология на еластичните влакна е открита в аортната стена, в белодробната тъкан на пациенти с кардиореспираторни прояви на заболяването. Електронната микроскопия в папиларния слой на дермата разкрива само микрофибрили, наподобяващи окситаланови влакна, елауниновите влакна липсват. В ретикуларния слой се откриват къси, неправилно оформени или сферични еластични влакна, разположени сред леко променени колагенови влакна. Матрицата им е електроннопрозрачна, без микрофибрили, които обикновено се виждат сред аморфната матрица. На места, където микрофибрилите обикновено се виждат по периферията на еластичното влакно, се разкрива гранулирано-фибриларно вещество. В близост до еластичните влакна са разположени отделни снопове от микрофибрили. На тези места SR Sayers et al. (1980) откриват електронно-плътни отлагания от аморфно вещество със същата локализация. В по-дълбоките части на дермата еластичните влакна са по-слабо променени, въпреки че изглеждат тънки и къси, а фибробластите показват признаци на засилена протеиносинтетична функция.

Хистогенеза на отпусната кожа. Обикновено микрофибрилите образуват мрежа, която играе важна роля в ориентацията на еластиновите молекули (т.нар. векторен синтез) в страничните и крайно-крайните връзки, което осигурява нормалната структура на еластичното влакно и неговата физиологична полезност. При отпуснатата кожа съотношението между двата основни компонента на еластичното влакно е нарушено - протеинът еластин, който изгражда аморфната матрица на влакното, и микрофибрилите. М. Льодю-Корбюзие (1983) смята, че при автозомно-рецесивния тип отпусната кожа не се наблюдава разрушаване на еластичните влакна, а тяхното недоразвитие. Липсата на елаунинови влакна и малкото количество окситаланови влакна показват нарушение на еластогенезата в ранните ѝ стадии. Еластогенезата напълно липсва в папиларния слой и е блокирана в ретикуларния слой. В тази връзка терминът "еластолиза" е неподходящ за употреба и е по-правилно основният процес да се разглежда като генерализирано нарушение на еластогенезата. Някои автори, освен еластичните, откриват промени в колагеновите влакна под формата на неравномерност в диаметъра им и разцепване, подобно на това при синдрома на Черногубов-Елерс-Данлос. Очевидно това е свързано с общата характеристика на ензимната регулация на отделните етапи от биосинтеза на колагеновите и еластичните влакна.

Придобитата или вторична еластолиза, за разлика от наследствените видове, обикновено се среща при възрастни в резултат на различни възпалителни кожни заболявания (пост-възпалителна дерматохалаза): уртикария, изгаряния, контактен дерматит, екзема, но може да се появи и без предварително възпаление.

Еластолизата може да бъде проява и на синдром на Черногубов-Елерс-Данлос с автозомно-рецесивно унаследяване, еластичен псевдоксантом, автозомно-доминантна амилоидоза. Смята се, че развитието на придобита еластолиза се основава на наследствена предразположеност, а предишни кожни заболявания са само решаващ фактор.

За разлика от наследствените форми, освен обичайните прояви на отпусната кожа, по кожата често се виждат остатъчни прояви на дерматозата, на фона на която се е развила. В същото време не са рядкост лезии на вътрешни органи - бели дробове, сърце, стомашно-чревния тракт, подобни на описаните при автозомно-рецесивен тип отпусната кожа, което прави горното разделение на това заболяване на наследствени и придобити форми много условно и изисква разработването на допълнителни критерии.

Патоморфология на отпусната кожа. Хистологичната картина на придобитата еластолиза, освен изброените промени, може да включва възпалителна реакция, показваща промени, предхождащи развитието на отпусната кожа. В дермата понякога се наблюдават лимфохистиоцитни инфилтрати, гигантски клетки на чужди тела, примес на еозинофилни гранулоцити, еозинофилна спонгиоза, калциеви отлагания. H. Nanko et al. (1979) смятат, че кожните промени при придобита еластолиза протичат като автоимунна реакция, което се потвърждава от описанието на няколко случая на комбинация от придобита еластолиза с автоимунни заболявания - множествен миелом, системен лупус еритематозус и кожна амилоидоза. Електронно-микроскопското изследване на кожата при придобита еластолиза разкрива променени еластични влакна, наред с нормалните. Те са фрагментирани, заобиколени от малки къси нишки, а остатъците от еластични влакна са видими под формата на електронно-плътен аморфен материал. По този начин, при придобитата форма се наблюдава разрушаване на нормално образуваните еластични влакна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]