Неврогенна дисфагия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Функцията за преглъщане се състои в точно контролирано транспортиране на хапчето за храна и течността от устата в хранопровода. Тъй като въздушните потоци и храната се пресичат имат общ път в устата и гърлото, има деликатен механизъм на тяхното делене по време на поглъщане да се предотврати глътки храна в дихателните пътища. Разпределяне орално подготвителната фаза, подходяща орална фаза на поглъщане и преглъщане рефлекс. За да болус минава през механизма на хранопровода рефлекс се активира. Основните елементи са гълтане изключение назофаринкса (носоглътката) чрез velofaringealnogo припокриване, за бутане на буца в гърлото чрез помпени движения на езика, блокиране на ларинкса с епиглотиса и фарингса използване на перисталтиката, което измества храната през cricopharyngeal сфинктер в хранопровода. Възходът на ларинкса помага за предотвратяване на аспирация и вдигане на основата на езика, което го прави по-лесно да прокара храната в гърлото. Горна aeriferous приближение път е затворен, а напрежението на епиглотиса, по-ниски - фалшиви гласните струни, и в крайна сметка истинските гласните струни, които действат като клапан, за да се предотврати проникване на храна в трахеята.

Влизането в дихателните пътища на чужд материал обикновено причинява кашлица, която зависи от напрежението и силата на издишващите мускули, включително коремните мускули, т. Латисимус и м. Гръдния. Слабостта на палатинната завеса предизвиква носната сянка на гласа и поглъщането на течна храна в носа при преглъщане. Слабостта на езика затруднява изпълнението на най-важната помпена функция на езика.

Координация преглъщане зависи от включването на сензорни пътища на език, устната кухина и ларинкса (черепни нерви V, VII, IX, X) и включване на произволно и рефлекс мускулна контракция инервирани V, VII и X-XII нерви. Медуларният център на преглъщане се намира в района на ядрото трактус солитариус, много близо до дихателния център. Поглъщането се координира с фазите на дишане по такъв начин, че преглъщането на апнея да бъде последвано от вдишване, което предотвратява аспирирането. Рефлексното гълтане остава нормално функциониращо дори и при постоянно вегетативно състояние.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Основните причини за дисфагия:

I. Мускулно ниво:

1. Миопатия (окуло-фарингеальная).
2. Миастения.
3. Дистрофична миотония.
4. Полимиозит.
5. Склеродермия.

II. Нивото на нервите:

A. Едностранни повреди. Слабо изразен дисфагия (лезия група опашната нерви в черепа база фрактурата, тромбоза на вратната вена, гломусен тумори, синдром на Garcin, рядко - множествена склероза).

III. Двустранни лезии:

1. Дифтерия полиневропатия.
2. Тумор в основата на черепа.
3. Полиневропатия Guillain-Barre.
4. Идиопатична черепна полиневропатия.
5. Менингит и карциноматоза на мембраните.

III. Ядрено ниво:

A. Едностранно увреждане:

1. Благоприятно, съдови лезии на цевта, в която картина е представена дисфагия променлив хемиплегия Валенберг-Zaharchenko, Sestao Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. По-редки причини: syringobulbia, глиома на мозъчния ствол, малформация на Арнолд-Киари.

Б. Двустранни лезии (булбарна парализа):

1. Амиотрофична латерална склероза.
2. Инфаркт или кръвоизлив в медулата.
3. Детският паралич.
4. Сирингобульбия.
5. Прогресивна спинална амиотрофия (bulbar форми при деца, bulbospinal форма при възрастни).

IV. Супраннуклеарното ниво (псевдобаларна парализа):

1. Съдово лакунарно състояние.
2. Перинатална травма.
3. Краикоцеребрална травма.
4. Амиотрофична латерална склероза.
5. Дегенеративни и атрофични заболявания, включващи пирамидална (псевдобулбарна парализа) и екстрапирамидни система (псевдо-псевдобулбарна парализа), включително прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, болест на Pick, болестта на Кройцфелд-Якоб и други.
6. Хипоксична енцефалопатия.

V. Психогенная дисфагия.

I. Мускулно ниво

Заболявания, засягащи мускулите или директно mionevralnye синапсите, могат да бъдат придружени от дисфагия. Okulofaringealnaya миопатия (okulofaringealnaya дистрофия) - вариант на наследствени миопатии характеризират с късно начало (обикновено след 45 години) и ограничен брой показва слабост на мускулите главно бавно прогресиращи двустранна птоза и дисфагия, както и промяна в гласа. В по-късни етапи е възможно да се включат мускулите на багажника. Тези много характерни клинични характеристики служат като основа за диагностика.

Миастения гравис дебют (в 5-10%) като моносимптоматична дисфагия. Присъединявайки се колебае слабост в други мускули (околомоторна, лицевите мускули и крайници и торса), и електромиографично диагноза prozerinovoy проба потвърди диагнозата на миастения гравис.

Дистрофични миотония като причина за дисфагия лесно се разпознава въз основа на един типичен автозомно-доминантно режим на наследяване и уникалния релеф на мускулна атрофия (м. Levator palpebre, имитират, за дъвчене, включително времето, гръдноключичносисовиден мускул и предмишницата мускулите на ръцете и краката). Характеризира се с дегенеративни промени в други тъкани (обектив, тестисите и други ендокринни жлези, кожата, хранопровода и, в някои случаи - на мозъка). Присъства типичен миотонична явление (клинична и EMG).

Полимиозит - автоимунно заболяване, характеризиращо се с началото на разстройство преглъщане (синдром миогенни характер булбарна), проксималната мускулна слабост и миалгия с уплътнения мускулни непокътнати сухожилни рефлекси, високи нива на CK, промени в EMG и мускулна биопсия.

Склеродермия може да повлияе на хранопровода (езофагит с характерна рентгенова картина), проявява дисфагия, който обикновено се открива на процес система фон засяга кожата, ставите и вътрешните органи (сърцето, белите дробове). Синдромът на Reynaud често се развива. Когато желязодефицитна анемия атрофични изменения в лигавицата на фаринкса и хранопровода, и еластичен стеснението на първоначалната си част (синдром Плъмър-Vinson) е ранен симптом и понякога предхожда развитието на анемия. Появиха се хипохимична анемия и нисък индекс на цвета.

II. Невронното ниво

A. Едностранни повреди

Едностранно увреждане на нервите опашната група (IX, X и XII двойки), например, в началото на черепната основа обикновено причиняват дисфагия слабо изразена в синдром картина Берн (синдром на югуларната форамен проявява едностранно увреждане на IX, X и XI двойка). Този синдром е възможно и при тромбоза на югуларната вена, тумор на глобуса. Ако фрактура линия преминава през канала, разположен до подезичния нерв, след това се развива едностранно увреждане на синдрома на опашния нерв (IX, X, XI и XII нервите) с по-тежки дисфагия (синдром Vernet Sukkar Colle е). Синдром Garcin се характеризира с включване на черепните нерви от едната страна (синдром на "половината база"), и така в допълнение дисфагия има много прояви включване на други черепните нерви. Множествена склероза може да бъде рядко причина за едностранни лезии опашната черепни нервни кълнове и е придружено от други симптоми, характерни за болестта.

В. Двустранни лезии

Двустранни лезии трупчета опашната черепната нерв главно типичен за някои полиневропатия и черупки процеси. Diphtheria невропатия като OVDP или някои други изпълнения полиневропатии (след ваксинацията, паранеопластичен, хипертиреоидизъм, порфирия) може да доведе до тежки квадриплегия чувствителни смущения, жълтата и други стволови увредени до парализа на дихателните мускули (тип Ландри) и пълна загуба на самостоятелно поглъщане ,

Идиопатичната черепна полиневропатия (идиопатична множествена черепна невропатия) е по-рядка и може да се появи като еднопосочен или като двупосочен процес. Тя се характеризира с рязко начало с начало на главоболие или болка на лицето, по-често в периорбиталния и фронтотемпоралния регион. Болката постоянно боли, тя не може да се припише нито на съдовия, нито на невралгичния тип. Обикновено няколко дни се наблюдават картина последователно или едновременно включване на няколко (най-малко две) черепните нерви (III, IV, V, VI, VII нерви, които могат да включват двойки II и Група опашната нерви). Чувствените и слуховите нерви не са включени. Може би еднофазно и повтарящо се. Плеоцитозата в CSF не е типична; възможно увеличение на протеина. Типичен добър терапевтичен ефект на глюкокортикоидите. Заболяването изисква изключване на симптоматичната черепна полиневропатия.

За карциноматозата на менингите е характерно двустранно последващо (с интервал от 1-3 дни) засягане на черепните нерви. Тумори на черепната основа (включително синдром на Garcin е), Blumenbach наклона или опашната част на мозъчния ствол са придружени от участие на V-VII и IX-XII и други нерви. В тези случаи дисфагия се наблюдава в картината на поражението на няколко черепни нерви. Ключова диагностична стойност е невроизображението.

III. Ядреното ниво

A. Едностранни повреди

Едностранно увреждане. Най-честата причина за едностранно увреждане на ядрата на каудалната група от нерви е съдовите лезии на мозъчния ствол. В този дисфагия е представена в хемиплегия филм редуващи Валенберг-Zakharchenko (обикновено), или (много рядко) Sestao-Chenet, Avellisa Шмид Tepia, Берн, Джаксън. Процесът на заболяването и характерните неврологични симптоми в тези случаи рядко пораждат диагностични съмнения.

По-редките причини за едностранно увреждане на каудалните участъци на мозъчния ствол: сирингобулбия, глиома на мозъчния ствол, малформация на Арнолд-Киари. Във всички случаи безценна диагностична помощ се предоставя чрез методи на невроизображение.

Б. Двустранни лезии (булбарна парализа)

Двустранни лезии (гравис) в ядрената ниво могат да бъдат причинени от съдови, възпалителни и дегенеративни болести, засягащи каудалната част на мозъчния ствол (продълговатия мозък). Булбарна форма на амиотрофична латерална склероза в ранните стадии на заболяването се проявява в нарушение на преглъщане, които обикновено се придружава от дизартрия, ЕМГ признаци на страдание мотоневрони (включително клинично непокътнати мускул) и прогресивно протичане на процеса на системата.

Инфаркт или кръвоизлив в продълговатия мозък с двустранни лезии винаги показват масивна церебрални и фокални неврологични симптоми и дисфагия е характерна част от него.

Полиомиелитът при възрастни обикновено не се ограничава до лезии на bulbar функции; Въпреки това, при деца е възможна булбарна форма (обикновено се засягат невроните VII, IX и X нервите). В диагностиката, освен клиничната картина, е важно да се вземе предвид епидемиологичната ситуация и данните от серологичните изследвания.

Siringobulbiya (дисфония, дизартрия, дисфагия, с висока локализация може да бъде включен и лицевия нерв) различни симптоми на не само двигател ядра IX, X, XI и XII ядра, но и разстройства чувствителни характеристика на лицевата страна на типа сегменти. Бавният ход на заболяването, симптоми на проводник в тази форма и характерен модел на CT или MRI диагноза не го правят много сложни.

Прогресивната амиотрофия на гръбначния стълб, проявявана при дисфагия, при деца и възрастни се осъществява в различни форми.

Синдромът Fazio-Londe (Facio-Londe), наречен прогресивна бълбовидна парализа при децата, е рядко наследствено заболяване, което засяга деца, юноши и млади хора. Болестта обикновено започва с респираторни (стридорални) нарушения, които след това се проследяват от diplegia facialis, dysarthria, dphophonia и dysphagia. Пациентите умират няколко години след началото на заболяването. Горният мотоневрон обикновено не страда.

Миастения amyotrophy при възрастни, наречено синдром на Кенеди (Kennedy) се среща почти изключително при мъжете (режим на наследяване с Х-хромозомата), най-често на възраст между 20-40 години между и се характеризира с доста необичайна комбинация от дисталния атрофия (първоначално в ръцете) с структурно нестабилни мехурчести знаци. Има лек паретичен синдром, понякога - епизоди на обща слабост. В долната част на лицето има очарования. Доста типична гинекомастия (около 50%). Има тремор, понякога - crampi. Този поток е доста доброкачествен.

IV. Супраннуклеарното ниво (псевдобаларна парализа)

Най-честата причина за дисфагия в картината на псевдо-сулбарния синдром е съдовото лакунарно състояние. Има картина, не само на двустранни лезии kortikobulbarnyh начини, но също двустранното пирамидални табели, нарушение на походката (disbaziya), рефлексите на орален автоматизъм, често уриниране - нарушения; често нарушение на когнитивните функции, при MRI - множество фокуси на омекотяване в церебралните полукълба при пациент със съдово заболяване (най-често - хипертония).

Псевдобулбарният синдром е често срещан при перинатална травма. Ако последната е придружена от спастична тетраплегия, тогава са възможни груби нарушения на говора, респираторни затруднения и дисфагия. Като правило има и други симптоми (дискинетични, атакистични, нарушения на умственото съзряване, епилептични припадъци и други).

Травматично увреждане на мозъка може да доведе до различни варианти на спастична парализа и изрази недоволството Псевдомехурчеста парализа функции мехурчести, включително гълтане.

Амиотрофична латерална склероза в началото на заболяване ( "висока" форма) може клинично явни признаци горната мотоневрони (псевдобулбарна парализа без признаци на атрофия и фасцикулация на език) само. Дисфагията се причинява от спастичността на мускулите на езика и фаринкса. Всъщност бълбовидната парализа понякога се свързва малко по-късно. Подобна картина е възможна с форма на амиотрофична латерална склероза, като първична латерална склероза.

Дисфагия може да се наблюдава в картината на различни форми на множествена системна дегенерация и паркинсонизъм (идиопатичен и симптоматичен). Става дума за прогресивна супрануклеарна парализа, множествена системна атрофия (в трите версии), дифузна болест на Леви, кортикобазална дегенерация, болестта на Паркинсон, паркинсонизъм съдови и някои други форми.

При по-голямата част от определените форми в клиничната картина на заболяването има синдром на паркинсонизъм, сред които се проявява дисфагия, която понякога достига до значителна степен на изразяване при отделни пациенти.

Най-често етиологичен формата на паркинсонизъм, придружен от дисфагия, счита болест на Паркинсон, диагностични критерии, които също са стандартизирани, както и критериите за диагноза на прогресивна супрануклеарна парализа, множествена системна атрофия, кортико-базална дегенерация и дифузен Lewy тяло заболяване. Общ паркинсонизъм в картина multisitemnyh дегенерация на характеризира с липсата на тремор на покой, ранното развитие на ортостатична разстройства, бързи темпове прогресия, ниска ефективност dofasoderzhaschih лекарства.

Рядко дисфагия поради дистонични спазъм фаринкса ( "спастичен дисфагия") или други хиперкинезии (дистонични, хорея), като тардивна дискинезия.

V. Психогенная дисфагия

Дисфагията в картината на нарушенията на конверсията понякога действа като основен клиничен синдром, което води до изразено намаляване на телесното тегло. Въпреки това, анализ на физическото и психическото състояние винаги разкрива polisindromnye разстройство (по време на инспекция или като се вземе предвид историята), разработване на фона на реалното (и децата) от психогенна личност, склонна към демонстративни реакции. Въпреки това, "неврологичните форми" на истерията, като правило, се наблюдават при липса на ярки нарушения на личността. Идентифицирана свързани визуална, psevdoatakticheskie, сензорно-моторни, говорни (psevdozaikanie, мутизъм), "буца в гърлото", а други (включително различни вегетативно) разстройство, провокация, която ви позволява да определите тяхната феноменология и улеснява диагнозата. Винаги е необходимо да се изключват соматичните причини за дисфагия с рентгеново изследване на преглъщането. При популация от психиатрични пациенти, неструктурираната дисфагия е много честа.

диференциална диагноза се извършва с други форми на го-Rogen дисфагия, отказ от прием на храна в синдрома на негативизъм, висцерални разстройства {соматогенна дисфагия).

Диагностични тестове за дисфагия

Клинични и биохимичен анализ на кръвта, езофагоскопия и гастроскопия, рентгеново изследване на горния стомашно-чревния тракт, рентгеново, томография на медиастинума, ЕМГ мускулите на езика (пробата на миастения), СТ сканиране или MRI на мозъка, изследването на цереброспиналната течност, изследването на хормони на щитовидната жлеза, ЕЕГ, медицински консултации, ендокринолог, психиатър.

[10], [11], [12], [13], [14]