Неврогенна дисфагия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Функцията на преглъщането е прецизно контролирано прехвърляне на хранителния болус и течността от устата към хранопровода. Тъй като въздушните и хранителните потоци, пресичайки се, имат общ път в устата и фаринкса, съществува фин механизъм за разделянето им по време на преглъщане, за да се предотврати навлизането на погълнатата храна в дихателните пътища. Съществува орална подготвителна фаза, същинска орална фаза на преглъщане и гълтателен рефлекс. За да премине хранителният болус през хранопровода, се активира рефлекторен механизъм. В този случай съществените елементи на преглъщането са изключването на назофаринкса (назофаринкса) с помощта на велофарингеално припокриване, изтласкването на болуса в фаринкса с помощта на помпено движение на езика, припокриването на ларинкса с помощта на епиглотиса и фарингеалната перисталтика, която измества храната през крикофарингеалния сфинктер в хранопровода. Повдигането на ларинкса помага за предотвратяване на аспирацията и повдига основата на езика, което улеснява избутването на храната надолу в фаринкса. Горните дихателни пътища се затварят чрез приближаване и опъване на епиглотиса, долните - от лъжливите гласни струни и накрая от истинските гласни струни, които действат като клапан, предотвратяващ навлизането на храна в трахеята.

Попадането на чужд материал в дихателните пътища обикновено причинява кашлица, която зависи от напрежението и силата на експираторните мускули, включително коремните мускули, m. latissimus и m. pectoralis. Слабостта на мекото небце причинява носов оттенък в гласа и попадане на течна храна в носа при преглъщане. Слабостта на езика затруднява изпълнението на важната помпена функция на езика.

Координацията на преглъщането зависи от интеграцията на сензорните пътища от езика, устната лигавица и ларинкса (черепни нерви V, VII, IX, X) и включването на волеви и рефлекторни контракции на мускулите, инервирани от V, VII и X-XII нерви. Центърът за преглъщане в продълговатия мозък се намира в областта на nucleus tractus solitarius, много близо до дихателния център. Преглъщането е координирано с фазите на дишане, така че апнеята при преглъщане следва вдишването, предотвратявайки аспирацията. Рефлекторното преглъщане остава нормално функциониращо дори в персистиращо вегетативно състояние.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Основните причини за дисфагия:

I. Мускулно ниво:

1. Миопатия (окулофарингеална).
2. Миастения гравис.
3. Дистрофична миотония.
4. Полимиозит.
5. Склеродермия.

II. Невронно ниво:

А. Едностранни наранявания. Лека дисфагия (увреждане на каудалната група нерви при фрактура на базалния череп, тромбоза на югуларна вена, гломусен тумор, синдром на Гарсен, рядко - при множествена склероза).

III. Двустранни лезии:

1. Дифтеритна полиневропатия.
2. Тумор в областта на основата на черепа.
3. Полиневропатия на Гийен-Баре.
4. Идиопатична краниална полиневропатия.
5. Менингит и карциноматоза на мембраните.

III. Ядрено ниво:

А. Едностранни наранявания:

1. Преобладаващо съдови лезии на ствола, при които дисфагията се представя в картината на редуващи се синдроми на Валенберг-Захарченко, Сестан-Шен, Авелис, Шмит, Тепия, Берн, Джаксън.
2. По-рядко срещани причини включват сирингобулбия, глиом на мозъчния ствол и малформация на Арнолд-Киари.

Б. Двустранни наранявания (булбарна парализа):

1. Амиотрофична латерална склероза.
2. Инфаркт или кръвоизлив в продълговатия мозък.
3. Полиомиелит.
4. Сирингобулбия.
5. Прогресивна спинална амиотрофия (булбарни форми при деца; булбоспинална форма при възрастни).

IV. Супрануклеарно ниво (псевдобулбарна парализа):

1. Съдово лакунарно състояние.
2. Перинатална травма.
3. Травматично мозъчно увреждане.
4. Амиотрофична латерална склероза.
5. Дегенеративно-атрофични заболявания, засягащи пирамидалната (псевдобулбарен синдром) и екстрапирамидната система (псевдо-псевдобулбарна парализа), включително прогресивна супрануклеарна парализа, болест на Паркинсон, множествена системна атрофия, болест на Пик, болест на Кройцфелд-Якоб и др.
6. Хипоксична енцефалопатия.

V. Психогенна дисфагия.

I. Мускулно ниво

Заболявания, които пряко засягат мускулите или мионевралните синапси, могат да бъдат съпроводени с дисфагия. Окулофарингеалната миопатия (окулофарингеална дистрофия) е вариант на наследствена миопатия, характеризиращ се с късно начало (обикновено след 45 години) и проявяващ се със слабост на ограничен брой мускули, главно бавно прогресираща двустранна птоза и дисфагия, както и промени в гласа. В по-късните етапи могат да бъдат засегнати и мускулите на торса. Тези много характерни клинични характеристики служат като основа за диагноза.

Миастенията дебютира (в 5-10%) с дисфагия като моносимптом. Добавянето на флуктуираща слабост в други мускули (околомоторни, лицеви и мускули на крайниците и торса), както и електромиографска диагностика с прозеринов тест, потвърждават диагнозата миастения.

Дистрофичната миотония като причина за дисфагия се разпознава лесно въз основа на типичния автозомно-доминантен тип на унаследяване и уникалната топография на мускулната атрофия (m. levator palpebre, лицеви, дъвкателни, включително темпорални, стерноклеидомастоидни мускули, както и мускули на предмишниците, ръцете и пищялите). Характерни са дистрофични промени в други тъкани (леща, тестиси и други ендокринни жлези, кожа, хранопровод и в някои случаи мозък). Налице е характерен миотоничен феномен (клиничен и на ЕМГ).

Полимиозитът е автоимунно заболяване, характеризиращо се с ранно нарушение на преглъщането (булбарен синдром с миогенен характер), проксимална мускулна слабост с миалгия и мускулно уплътняване, запазени сухожилни рефлекси, високи нива на креатинфосфокиназа (КФК), промени в ЕМГ и в биопсията на мускулната тъкан.

Склеродермията може да засегне хранопровода (езофагит с характерна рентгенова картина), проявявайки се като дисфагия, която обикновено се открива на фона на системен процес, засягащ кожата, ставите, вътрешните органи (сърце, бели дробове). Често се развива синдром на Рейно. При желязодефицитна анемия атрофичните промени в лигавицата на фаринкса и хранопровода, както и спастичното стесняване на началната му част (синдром на Плъмър-Винсън) са ранен симптом и понякога предхождат развитието на анемия. Откриват се хипохромна анемия и нисък цветен индекс.

II. Невронно ниво

А. Едностранни наранявания

Едностранното увреждане на каудалната група нерви (IX, X и XII двойки), например при фрактура на основата на черепа, обикновено причинява лека дисфагия в картината на синдрома на Берн (синдром на югуларния форамен, проявяващ се с едностранно увреждане на IX, X и XI двойки). Този синдром е възможен и при тромбоза на югуларната вена, гломусен тумор. Ако линията на фрактурата преминава през съседния канал за хипоглосалния нерв, тогава се развива синдром на едностранно увреждане на всички каудални нерви (IX, X, XI и XII нерви) с по-изразена дисфагия (синдром на Верне-Сикард-Коле). Синдромът на Гарсен се характеризира със засягане на черепните нерви от едната страна (синдром на "полубазата") и следователно, освен дисфагия, има много прояви на засягане на други черепни нерви. Множествената склероза може да бъде рядка причина за едностранно увреждане на коренчетата на каудалните черепни нерви и е съпроводена с други характерни симптоми на това заболяване.

Б. Двустранни лезии

Двустранните лезии на стволовете на каудалните черепномозъчни нерви са характерни главно за някои полиневропатии и менингеални процеси. Дифтерийната полиневропатия, както и AIDP или някои други варианти на полиневропатии (постваксинални, паранеопластични, с хипертиреоидизъм, порфирия) могат да доведат до тежка тетраплегия със сензорни нарушения, булевардни и други нарушения на мозъчния ствол до парализа на дихателните мускули (тип Ландри) и пълна загуба на способността за самостоятелно преглъщане.

Идиопатичната краниална полиневропатия (идиопатична множествена краниална невропатия) е по-рядко срещана и може да бъде едностранна или двустранна. Характеризира се с остро начало с главоболие или лицева болка, най-често в периорбиталната и фронтотемпоралната области. Болката е с постоянен, болезнен характер и не може да се класифицира нито като съдова, нито като невралгична. Обикновено, след няколко дни, се наблюдава картина на последователно или едновременно засягане на няколко (поне два) черепномозъчни нерва (III, IV, V, VI, VII нерви; възможно е засягане на II двойка и каудалната група нерви). Обонятелните и слуховите нерви не са засегнати. Възможен е както монофазен, така и рецидивиращ ход. Плеоцитозата в цереброспиналната течност не е типична; възможно е повишаване на протеина. Типичен е добър терапевтичен ефект на глюкокортикоидите. Заболяването изисква изключване на симптоматична краниална полиневропатия.

Менингеалната карциноматоза се характеризира с двустранно последователно (с интервал от 1-3 дни) засягане на черепните нерви. Туморите на черепната основа (включително при синдром на Гарсен), ската на Блуменбах или каудалните части на мозъчния ствол са съпроводени със засягане на V-VII и IX-XII и други нерви. В тези случаи се наблюдава дисфагия в картината на увреждане на няколко черепни нерва. Невровизуализацията е от решаващо диагностично значение.

III. Ядрено ниво

А. Едностранни наранявания

Едностранно увреждане. Най-честата причина за едностранно увреждане на ядрата на каудалната група нерви са съдовите лезии на мозъчния ствол. В този случай дисфагията се представя в картината на редуващи се синдроми на Валенберг-Захарченко (по-често) или (много рядко) на Сестан-Шен, Авелис, Шмит, Тепия, Берн, Джаксън. Ходът на заболяването и характерните неврологични симптоми в тези случаи рядко дават основание за диагностични съмнения.

По-рядко срещани причини за едностранно увреждане на каудалния мозъчен ствол включват сирингобулбия, глиом на мозъчния ствол и малформация на Арнолд-Киари. Във всички случаи невроизобразяването предоставя безценна диагностична помощ.

Б. Двустранно увреждане (булбарна парализа)

Двустранното увреждане (булбарна парализа) на ядрено ниво може да бъде причинено от съдови, възпалителни и дегенеративни заболявания, засягащи каудалните части на мозъчния ствол (продълговат мозък). Булбарната форма на амиотрофична латерална склероза още в ранните стадии на заболяването се проявява с нарушения на преглъщането, които като правило са съпроводени с дизартрия, ЕМГ признаци на заболяване на моторните неврони (включително в клинично непокътнати мускули) и прогресиращ ход на системния процес.

Инфарктът или кръвоизливът в продълговатия мозък с двустранно увреждане винаги се проявява с масивни общомозъчни и фокални неврологични симптоми, а дисфагията е характерна част от тях.

Полиомиелитът при възрастни обикновено не се ограничава само до увреждане на булбарните функции; при деца обаче е възможна булбарна форма (обикновено са засегнати невроните на VII, IX и X нерви). При диагностиката, освен клиничната картина, е важно да се вземат предвид епидемиологичната ситуация и данните от серологичните изследвания.

Сирингобулбията се характеризира със симптоми на увреждане не само на двигателните ядра на IX, X, XI и XII (дисфония, дизартрия, дисфагия; при по-висока локализация може да бъде засегнат и лицевият нерв), но и с характерни сензорни нарушения по лицето от сегментен тип. Бавното прогресиране на заболяването, липсата на проводни симптоми при тази форма и характерната картина на компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс правят диагнозата не особено трудна.

Прогресивната спинална амиотрофия, проявяваща се с дисфагия, се среща в различни форми при деца и възрастни.

Синдромът на Фацио-Лонде, наричан още прогресивна булбарна парализа при деца, е рядко наследствено заболяване, което засяга деца, юноши и млади хора. Заболяването обикновено започва с респираторни (стридорни) проблеми, последвани от диплегия на лицето, дизартрия, дисфония и дисфагия. Пациентите умират в рамките на няколко години от началото на заболяването. Функцията на горните двигателни неврони обикновено е запазена.

Булбоспиналната амиотрофия при възрастни, наречена синдром на Кенеди, се наблюдава почти изключително при мъже (X-свързано унаследяване), най-често на възраст 20-40 години, и се характеризира с доста необичайна комбинация от дистална атрофия (първо в ръцете) с леки булбарни признаци. Наблюдава се лек паретичен синдром, понякога - епизоди на обща слабост. Има фасцикулации в долната част на лицето. Гинекомастията е доста типична (приблизително 50%). Възможен е тремор, понякога - крампи. Протичането е доста доброкачествено.

IV. Супрануклеарно ниво (псевдобулбарна парализа)

Най-честата причина за дисфагия в картината на псевдобулбарния синдром е съдово лакунарно състояние. Наблюдава се не само двустранно увреждане на кортикобулбарния тракт, но и двустранни пирамидални знаци, нарушения на походката (дисбазия), рефлекси на оралния автоматизъм и често нарушения на уринирането; често се открива когнитивно увреждане, а ЯМР показва множество огнища на омекотяване в мозъчните полукълба при пациент със съдово заболяване (най-често хипертония).

Псевдобулбарният синдром често се среща при перинатална травма. Ако последната е съпроводена със спастична тетраплегия, са възможни тежки нарушения на говора, дихателни затруднения и дисфагия. Като правило са налице и други симптоми (дискинетични, атаксични, нарушено умствено съзряване, епилептични припадъци и други).

Травматичното мозъчно увреждане може да доведе до различни видове спастична парализа и тежък псевдобулбарен синдром с нарушение на булбарните функции, включително преглъщане.

Латералната амиотрофична склероза в началото на заболяването („високата“ форма) може да се прояви клинично само с признаци на горния двигателен неврон (псевдобулбарен синдром без признаци на атрофия и фасцикулации на езика). Дисфагията се причинява от спастичност на мускулите на езика и фаринкса. Всъщност, булбарната парализа понякога се присъединява малко по-късно. Подобна картина е възможна и при такава форма на латерална амиотрофична склероза като първичната латерална склероза.

Дисфагията може да се наблюдава в картината на различни форми на множествена системна дегенерация и паркисонизъм (идиопатичен и симптоматичен). Говорим за прогресивна супрануклеарна парализа, множествена системна атрофия (в трите ѝ варианта), дифузна болест на телцата на Леви, кортикобазална дегенерация, болест на Паркинсон, съдов паркисонизъм и някои други форми.

В повечето от горепосочените форми клиничната картина на заболяването включва синдром на Паркинсонизъм, сред проявите на който понякога се появява дисфагия, достигаща забележима степен на тежест при някои пациенти.

Най-честата етиологична форма на паркисонизъм, съпроводена с дисфагия, е болестта на Паркинсон, чиито диагностични критерии също са унифицирани, както и диагностичните критерии за прогресивна супрануклеарна парализа, множествена системна атрофия, кортикобазална дегенерация и дифузна болест на телцата на Леви. Като цяло, паркинсонизмът в картината на мултисистемната дегенерация се характеризира с липса на тремор в покой, ранно развитие на постурални нарушения, бърз темп на прогресия, ниска ефективност на лекарства, съдържащи допа.

Рядко дисфагията се причинява от дистоничен спазъм на фаринкса („спастична дисфагия“) или друга хиперкинеза (дистонична, хореична), например с тардивна дискинезия.

V. Психогенна дисфагия

Дисфагията в картината на конверсионните разстройства понякога действа като основен клиничен синдром, водещ до значително намаляване на телесното тегло. Анализът на психичния и соматичния статус обаче винаги разкрива полисиндромни разстройства (към момента на прегледа или като се вземе предвид анамнезата), развиващи се на фона на текуща (и детска) психогения при човек, склонен към демонстративни реакции. „Неврологичните форми“ на истерия обаче, като правило, се наблюдават при липса на изразени личностови разстройства. Разкриват се съпътстващи зрителни, псевдоатаксични, сензомоторни, речеви (псевдозаекване, мутизъм), „буца в гърлото“ и други (включително различни вегетативни) разстройства, чието провокиране позволява да се изясни тяхната феноменология и улеснява диагнозата. Винаги е необходимо да се изключат соматични причини за дисфагия с рентгеново изследване на акта на преглъщане. Леката дисфагия е много често срещана в популацията на психиатрични пациенти.

Диференциалната диагноза се провежда с други форми на неврогенна дисфагия, отказ от храна при синдром на негативизъм, висцерални разстройства (соматогенна дисфагия).

Диагностични тестове за дисфагия

Клинични и биохимични кръвни изследвания, езофагоскопия и гастроскопия, рентгеново изследване на горния стомашно-чревен тракт, рентгенография на гръдния кош, томография на медиастинума, ЕМГ на езиковите мускули (с тест за миастения), КТ или ЯМР на мозъка, изследване на цереброспиналната течност, изследване на тиреоидни хормони, ЕЕГ, консултация с терапевт, ендокринолог, психиатър.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]