^

Здраве

A
A
A

Нефротичен синдром при деца

 
, Медицински редактор
Последно прегледани: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.

Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Нефротичен синдром - симптом включващ изразена протеинурия (повече от 3 г / л), хипопротеинемия, хипоалбуминемия и Dysproteinemia експресира и разпространява оток (периферна, коремна, аназарка), хиперлипидемия и lipiduriyu.

Нефротичният синдром при децата се разделя на първични, свързани с първичното заболяване на действителните гломерули на бъбреците и вторичните, причинени от голяма група вродени наследствени и придобити болести.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенеза на нефротичен синдром

При появата на вода-електролитен дисбаланс, оток развитие на нефротичен синдром се дава стойността на ренин-ангиотензин-алдостеронната система, антидиуретичен хормон и натриуретичен, каликреин-кинин системата и простагландин. Загубата в урината на много протеини води до промени в коагулацията и във фибринолизата. Нефротичен синдром инсталиран антикоагуланти дефицит (ntitrombina III - хепарин плазма кофактор); нарушения във фибринолитната система - съдържанието на фибриноген се увеличава. Всичко това допринася за хиперкоагулация и тромбоза. Особено опасно е тромбозата на бъбречните вени. Така, нефротичният синдром се придружава от редица промени в хомеостазата.

При появата на нефротичен оток се взема предвид и ролята на предсърдния натриуретичен пептид (ANP). Смущения ефекти на ANP на транспортните процеси в събирането на канали на бъбречните каналчета, придружени от намаляване и натрийурезата интраваскуларна натрупване на течност, която насърчава формирането на нефротичен оток. Така, нефротичният синдром се придружава от редица промени в хомеостазата.

При нефротичния синдром най-често се забелязват мембраната и мембрано-пролиферативния гломерулонефрит, по-рядко фо-сегментната гломерулосклероза.

Невротичен синдром първичен:

  • Вродени и инфантилни:
    • вроден "финландски тип" с микроцистоза;
    • "Френски тип" с дифузни мезангични промени;
    • нефротичен синдром с минимални промени;
    • нефротичен синдром с мезангипролиферативни промени или с фокална сегментна гломерулосклероза.
  • Нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит:
    • Нефротичен синдром с минимални промени;
    • Нефротичен синдром с мембранозни промени или фокална сегментна гломерулосклероза; мембранно-пролиферативни, мезангиропролиферативни, екстракапилярни със полулуний, фибропластични (склерозиращи) промени.

Нефротичният синдром е вторичен, с наследствени, вродени и придобити заболявания:

  • дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус);
  • системен васкулит;
  • инфекциозни заболявания (туберкулоза, сифилис, хепатит, малария);
  • захарен диабет;
  • реакции към лекарства (антиепилептици, препарати от злато, бисмут, живак, антибиотици, витамини);
  • тромбоза на бъбречните вени.

Нефротичният синдром може да се прояви като пълен и непълен, чист и смесен (с хематурия и артериална хипертония) комплекс на симптомите.

Първичният нефротичен синдром е вроден и нефротичен синдром при първичен гломерулонефрит.

Морфологични промени първичен нефротичен синдром, гломерулонефрит: минимални промени мембранозен, фокална сегментна, мезангиокапилярен (мембранопролиферативен пролиферативно) извънкапилярното сърповиден, fibroplastic.

В структурата на първичния нефрозен синдром преобладава гломерулонефритът с минимални промени при деца на възраст от 1 до 7 години (повече от 85-90%), т. Нар. Липоидна нефроза.

При деца на възраст 12-16 години в структурата е доминиран от първичен гломерулонефрит, мембранопролиферативен гломерулонефрит (всички типове 3) често се проявява смесен нефротичен синдром с хематурия и / или хипертония, която има сериозно прогноза.

Нефротичен синдром

Нефротичният синдром е едно от най-изразните и характерни прояви на остра и хронична бъбречна болест при децата. Наличието на нефротичен синдром винаги показва увреждане на бъбреците, главно или в контекста на други заболявания. Появата на нефротичен синдром при бъбречни заболявания свидетелства за повишената активност на бъбречния процес.

Симптоми на нефротичния синдром

Характеризира се с оток - първо лице, клепачи, а след това - в лумбалния участък, краката. Бледа кожа. Олигурия, свързана с хиповолемия, хипералдостеронизъм, тубуларно увреждане.

Вторичният хипералдостеронизъм е типичен за нефротичния синдром, в резултат на това натрийът се задържа в организма и следователно вода, въпреки че има хипонатриемия в кръвта.

При децата хиповолемията често се развива спонтанно, в началния стадий на нефротичния синдром, когато скоростта на протеиновата загуба надвишава степента на мобилизация на протеини от екстраваскуларните депа, нейния синтез в черния дроб.

Курсът на нефротичния синдром

Често вълнист, повтарящ се. Рецидивиращ нефротичен синдром - появяване на поне 2 пристъпи в бесите; често повтарящ се курс - 2 или повече рецидиви в бесите или 4 или повече на година, когато се появи рецидив в рамките на 2 месеца след преустановяване на лечението. При пълна ремисия разбере състоянието на пациента, когато протеинурия на по-малко от 4 мг / м 2 / час или по-малко от 10 мг ниво / кг / час, и серумен албумин е равна или повече от 35 г / л. Частична ремисия е премахването на оток, хипо- и dysproteinemia, намаляване на дневните протеинурия до по-малко от 3,5 г / г или запазване в обхвата от 5-40 мг / м 2 / ч и серумен албумин 30 г / л.

Какво те притеснява?

Какво трябва да проучим?

Лечение на нефротичен синдром

Режимът по време на подуване на леглото може да доведе до увеличаване на диурезата, тъй като в хоризонтално положение хидростатичното налягане на долните крайници намалява, което улеснява връщането на течност от интерстициалното пространство към плазмата. Достъп до чист въздух.

Диетата е без сол 2-3 седмици с последващо постепенно въвеждане от 0.5-1 g до 3 g на ден. Хипохлоридната диета остава в продължение на много години. Протеини с висока биологична стойност от 1 g / kg телесно тегло, като се отчита ежедневната загуба на протеини. Съдържанието на мазнини като по-малко от 30% от общия прием на калории с високо съотношение на полиненаситени / съдържание на наситени мастни киселини на линолова киселина в количество, осигуряващо най-малко 10% от общите калории и ниско съдържание на холестерол.

Препоръчва се използването на морска риба, скариди, морски кал, които увеличават фибринолитичната активност на кръвта. Използване на растително масло. Препоръчително е да се включи в храната на овес богати на фосфолипиди, под формата на овесена каша, желе, бульон. По време на конвергенцията на отоците се въвеждат продукти, съдържащи калий: печени картофи, стафиди, сушени кайсии, сушени сини сливи, банани, тиква, тиквички. Течността не е ограничена. Елиминирането се предписва на деца с анамнеза за алергии.

Лечение на нефротичния синдром

При минимални промени се предписва лечение с глюкокортикоиди. Началната доза на преднизолон е 2 mg / kg / ден (не повече от 60-80 mg) в продължение на 4 седмици дневно. Намаляване на максималната доза се прави при условие, че няма протеинурия в 3 последователни теста на урината. Дозата се намалява с 2,5-5 mg всяка седмица. След това се прави интермитентна терапия - 3 последователни дни, почивка от 4 дни или един ден по-късно. Продължителността на първия курс е от 2 месеца до 2 години (поддържащата доза обикновено е 10-15 mg / ден). Ако успешното лечение остане монотерапия с преднизолон. Когато често повтарящи NA прикрепен към хормонална терапия, цитотоксични средства - циклофосфамид или метилпреднизолон (3 дни импулс терапия 20 мг / кг на ден интравенозно, последвано от приложение на преднизон всеки ден в продължение на 6 месеца). В хормон-рефрактерен нефротичен синдром - отсъствие на нормализиране и параметри урина поява на клинична лаборатория ремисия при лечение на глюкокортикостероид за 4-8 седмици - глюкокортикостероиди прилаган циклофосфамид и 1,5-2 мг / кг до 16 седмици.

Показания за хепарин при риск от тромботични усложнения:

  1. хипоалбуминемия под 20-15 g / l;
  2. хиперфибриногенмия над 5 g / l;
  3. намаляване на антитромбин III до 70%.

Когато хипоалбуминемия под 15 г / л с цел предотвратяване на хиповолемичен криза показано интравенозна капкова reopoliglyukina последвано Lasix болус 1 мг / кг (или без него).

Когато хипоалбуминемия под 15 г / л за профилактика на тромботични усложнения на лекарства по избор може да бъде Curantylum в доза от 3-4 мг / кг / ден или tiklid 8 мг / кг / ден. За целите на корекция на хиперлипидемия и lipidurii Eiconol предпише хранителна добавка, и лекарства, които блокират синтеза на холестерол и на липопротеина с ниска плътност - липостабил, ловастатин. За да стабилизирате клетъчните мембрани, използвайте алфа-токоферол, Essentiale forte, Dimefosfon. За предотвратяване и лечение на остеопения и остеопороза се използва калциев карбонат, калциев глюконат. С ARVI - реаферон, интерферон.

Клиничното проследяване се извършва от педиатър и нефролог преди прехвърлянето на детето в възрастен поликлиник. След изписване от болницата, изследването на урината през първите 3 месеца се провежда веднъж на всеки 2 седмици, а след това през първата година на наблюдение - веднъж месечно през втората година и следващите години, веднъж на тримесечие. При всяко посещение на лекар, се измерва кръвното налягане, се извършва корекция на лечението и наблюдение. При интеркурентни заболявания е задължително да се изследва урината по време на заболяването и 10-14 дни след края на лечението, консултацията с лекар от ОНД и зъболекар се провежда веднъж на всеки 6 месеца. Необходимо е да се дезинфекцират хроничните огнища на инфекцията.

Прогнозата зависи от морфологията на гломерулонефрита. С минимални промени - по-благоприятни, с други форми прогнозата трябва да бъде предпазлива, с фокална сегментна склероза - неблагоприятна, развитието на хронична бъбречна недостатъчност.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.