Мутизъм (пълна тишина)

Мутизмът е едно от най-тежките нарушения на инициирането на речта и се характеризира със загуба на способността за вокализиране, тоест пълна тишина.

По-леките форми на нарушение на инициирането на речта се проявяват само със забавяне на инициирането на речта (например при болестта на Паркинсон). Забавеното иницииране на речта (забавяне на речевите отговори) е характерно за състояния на общо психическо инхибиране (дълбок ступор; абулия; тежка депресия) или със селективно потискане на речевата дейност (големи тумори на префронталната локализация; атрофични процеси в областта на Брока; други състояния на „речева хипокинезия“, проявяващи се с дълъг латентен период на речевите отговори, лаконичен стил на отговорите).

Синдромната диференциална диагноза на истинския мутизъм трябва да се направи с друг, външно подобен синдром - анартрия. Повечето пациенти с мутизъм имат ларингеална дисфункция без увреждане на лицевите, устните или езиковите мускули.

Мутизмът може да има и чисто психогенен (конверсионен) произход. Накрая, мутизмът може да бъде компонент на сложни поведенчески разстройства, като негативизъм или кататония при шизофрения. Истинският мутизъм („речева акинезия“, „езикова акинезия“) е характерен за акинетичен мутизъм или тежки акинетични форми (редки) на болестта на Паркинсон, особено в момента на повишена акинезия („акинетична атака“, „замръзване“, „моторен блок“. Мутизмът, като психомоторно явление, е описан при много неврологични заболявания, характеризиращи се с много различна локализация (обикновено двустранна) на мозъчното увреждане.

Мутизмът често е съпроводен или асоцииран по своя генезис с различни синдроми като акинезия (говорна), афазия (речева апраксия), абулия, апатия, афемия, анартрия и може или не може да бъде съпроводен от други неврологични разстройства.

[ 1 ]

Причини и клинични форми на мутизъм

1. Акинетичен мутизъм с различна локализация. "Предни" и "задни" синдроми на акинетичен мутизъм, хиперкинетичен мутизъм.
2. Мутизмът на снимката е синдромът на „заключен“ човек.
3. Други форми на мутизъм при мозъчни заболявания:
   • Увреждане на кортикалната речева зона на Брока (в острата фаза на моторна афазия)
   • Допълнителни лезии на двигателната област
   • Увреждане на дълбоките части на левия фронтален лоб
   • Увреждане на путамена
   • Двустранни лезии на глобус палидус
   • Двустранни таламични лезии (напр. таламотомия)
   • Церебеларна мутизъм
   • Мутизъм при тежка псевдобулбарна парализа
4. Двустранна парализа на фаринкса или гласните струни („периферен мутизъм“)
5. Психогенен мутизъм
6. Психотичен мутизъм.

Акинетичният мутизъм е състояние, характеризиращо се с пълна акинезия и мутизъм, т.е. загуба на способността за извършване на каквито и да е движения, включително говор. Няма двигателен отговор дори на силни болезнени стимули. Но реакцията на зрителна ориентация е запазена; фиксацията на погледа и функцията за проследяване са възможни. Въпреки аспонтанността и пълната неподвижност, пациентът не е в истинска кома („будна кома“); той ви гледа в очите и този упорито насочен поглед сякаш обещава говор; той следи движещ се обект, но никой стимул не може да предизвика двигателен отговор.

Акинетичен мутизъм е описан в случаи на тумори на третата камера, травматични, аноксични или съдови лезии, засягащи фронталния кортекс, двете полукълба, цингуларния гирус (особено със засягане на предния цингуларен гирус от двете страни - т.нар. „синдром на преден акинетичен мутизъм“) и таламуса.

Двустранни среднолинейни (парамедианни) лезии в мезодиенцефалния регион, особено с засягане на периакуедукталното сиво вещество (ретикуларна формация на мезенцефалона - т.нар. "задни синдроми на акинетичен мутизъм"), могат да бъдат причина за продължителен акинетичен мутизъм при хората. Акинетичен мутизъм е описан и при пациенти със СПИН, злокачествен невролептичен синдром.

Като обратимо състояние, акинетичният мутизъм възниква при възстановяване от тежки коматозни състояния с различен произход, по-специално след остра черепно-мозъчна травма. В тази ситуация се наблюдава и т. нар. хиперкинетичен мутизъм - състояние, характеризиращо се с двигателно възбуждане и мутизъм, което завършва с регулиране на двигателното поведение и възстановяване на речевата дейност.

Синдромът на заключено състояние се характеризира с квадриплегия, „мутизъм“ (истинската му причина е анартрия) и запазено съзнание, като комуникацията обикновено е ограничена до вертикални движения на очите и движения на клепачите (мигане). Повечето случаи на синдром на заключено състояние са причинени от оклузия на базиларната артерия, водеща до инфаркт на мозъчния ствол във вентралния мост. Други възможни причини включват кръвоизлив, абсцес и демиелинизация във вентралния мост и продълговатия мозък, прекъсвайки кортикоспиналните пътища към крайниците и кортиконуклеарните пътища към долните черепномозъчни нерви (синдром на дееферентация). Синдромът е описан и при алкохолна хранителна енцефалопатия. КТ потвърждава местоположението на лезията, както и анормалните слухови потенциали на мозъчния ствол. ЕЕГ обикновено е нормална.

Увреждането на говорната зона на Брока може да бъде съпроводено с дълбоко инхибиране на речевата дейност, което се проявява като мутизъм, предшестващ проявата на признаци на моторна афазия. По този начин, острата фаза на инсулт, довела до речева апраксия (моторна афазия), първоначално се проявява като по-обширно инхибиране на експресивната реч с потискане на всякаква вокална (не само речева) дейност.

Увреждането на допълнителната двигателна област в медиалната премоторна част на горната фронтална извивка често се посочва като причина за мутизъм. Повечето докладвани случаи включват лезии от лявата страна, но има и анекдотични съобщения за мутизъм, свързани с лезии от дясната страна. Обикновено първо се развива глобална акинезия, след това (след дни или седмици) контралатерална акинезия и мутизъм. Малките едностранни лезии могат да причинят само преходен мутизъм; обширните префронтални лезии, особено тези, засягащи цингуларната извивка, водят до траен мутизъм.

Увреждането на дълбоките части на левия фронтален лоб, непосредствено съседни на предния рог на страничната камера, също понякога причинява преходен мутизъм. По време на възстановяването могат да се наблюдават признаци на транскортикална моторна афазия.

Преходен мутизъм може да се наблюдава и при увреждане на путамена (двустранно или само лявостранно). Периодът на възстановяване се характеризира с намалена спонтанна речева активност и някои екстрапирамидни симптоми (хипофония, хипокинетична артикулация). Някои доклади са посветени на двустранно увреждане на глобус палидус, което се проявява със сходни симптоми на мутизъм с обща акинезия и апатия.

Увреждането на предния таламус (особено двустранно и лявостранно) може да доведе до мутизъм и обикновено до глобална акинезия (таламични тумори, кръвоизлив в него, стереотактична таламотомия двустранна или понякога лявостранна).

Острото двустранно увреждане на двете церебеларни полукълба рядко може да доведе до мутизъм (церебеларен мутизъм). Този мутизъм трае средно 1-3 месеца (до 20 седмици); възстановяването му преминава през стадий на дизартрия. Често се открива орална апраксия. Синдромът е описан при отстраняване на церебеларен тумор при деца.

Накрая, мутизъм може да се наблюдава при тежка псевдобулбарна парализа, причинена от дифузни двустранни хемисферични лезии, както и при двустранна парализа на фарингеалните мускули и гласните струни („периферен мутизъм“), например при болестта на Шарко.

Невролептиците обикновено причиняват хипокинезия или акинезия с намалена речева активност, но тук обикновено не се наблюдава пълен мутизъм. Невролептичният малигнен синдром може да включва симптоми на акинетичен мутизъм в ранните стадии.

Психогенният мутизъм обикновено се наблюдава в картината на полисиндромна истерия и в такива случаи е съпроводен от други демонстративни двигателни (множествени двигателни нарушения), сензорни, вегетативни (включително пароксизмални) и емоционално-личностни психогенни разстройства, улесняващи диагнозата.

Психотичният мутизъм обикновено се проявява като липса на спонтанна и отзивчива реч със запазена способност за говорене и разбиране на речта, адресирана до пациента. Психотичният мутизъм се наблюдава в картината на масивни психопатологични (депресивен ступор; кататония; негативизъм) и поведенчески разстройства от психотичния (обикновено шизофрения) кръг.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Диагностични тестове за мутизъм

ЯМР на мозъка, изследване на цереброспиналната течност, ултразвуково доплерово изследване на главните артерии на главата, консултация с невропсихолог и при необходимост с психиатър и УНГ лекар (фониатър).

[ 8 ], [ 9 ]