Малформации на хранопровода: причини, симптоми, диагноза, лечение

Дефектите на хранопровода включват неговата дисгенеза, които се отнасят до неговата форма, размер и топографско отношение към околните тъкани. Честотата на тези дефекти е средно 1:10 000, съотношението между половете е 1:1. Аномалиите на хранопровода могат да засягат само единия хранопровод, но могат да се комбинират и с аномалии в развитието на трахеята - факт, който е разбираем, ако вземем предвид, че както хранопроводът, така и трахеята се развиват от едни и същи ембрионални рудименти. Някои аномалии на хранопровода са несъвместими с живота (смъртта на новороденото настъпва няколко дни след раждането), други са съвместими, но изискват определени интервенции.

Вродените малформации на хранопровода включват стеноза, пълна обструкция, агенезия (липса на хранопровода), хипогенеза, засягаща различни части на хранопровода, езофагеално-трахеална фистула. Според известния изследовател на малформациите П. Я. Косовски и английски автори, водени от известния езофаголог Р. Шимке, най-честите комбинации са пълна обструкция на хранопровода с езофагеално-трахеална фистула. По-рядко срещана е комбинацията от езофагеална стеноза с езофагеално-трахеална фистула или същата комбинация, но без стеноза на хранопровода.

В допълнение към малформациите на самия хранопровод, които обричат новородените или на бърза смърт от глад, или на травматични хирургични интервенции, вродената дисфагия може да бъде причинена от малформации на органи, съседни на нормалния хранопровод (анормално начало на дясната каротидна и подключичната артерии от аортната дъга и от нейната низходяща част отляво, което предопределя натиска на тези анормално разположени големи съдове върху хранопровода в точката на пресичане - дисфагия луксория). И. С. Козлова и др. (1987) разграничават следните видове езофагеална атрезия:

1. атрезия без трахеоезофагеална фистула, при която проксималният и дисталният край завършват сляпо или целият хранопровод е заменен от фиброзна сноп; тази форма представлява 7,7-9,3% от всички аномалии на хранопровода;
2. атрезия с езофагеално-трахеална фистула между проксималния хранопровод и трахеята, представляваща 0,5%;
3. атрезия с езофагеално-трахеална фистула между дисталния сегмент на хранопровода и трахеята (85-95%);
4. езофагеална атрезия с езофаготрахеална фистула между двата края на хранопровода и трахеята (1%).

Атрезията на хранопровода често се комбинира с други малформации, по-специално с вродени дефекти на сърцето, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система, скелета, централната нервна система и с лицеви цепки. В 5% от случаите аномалиите на хранопровода се срещат при хромозомни заболявания, като синдром на Едуардс (характеризиращ се с вродени аномалии при деца, проявяващи се с пареза и парализа на различни периферни нерви, глухота, множествена дисгенезия на вътрешни органи, включително гръдни органи) и синдром на Даун (характеризиращ се с вродена умствена изостаналост и характерни признаци на физически деформации - нисък ръст, епикантус, малък къс нос, уголемен сгънат език, "клоунско" лице и др.; 1 случай на 600-900 новородени), в 7% от случаите е компонент на нехромозомна етиология.

Атрезия на хранопровода. При вродена обструкция на хранопровода, горният му (фарингеален) край завършва сляпо приблизително на нивото на стерналния прорез или малко по-ниско; продължението му е мускулно-влакнеста нишка с по-голяма или по-малка дължина, преминаваща в слепия край на долния (сърдечен) отдел на хранопровода. Връзката с трахеята (езофагеално-трахеална фистула) често се намира на 1-2 см над нейната бифуркация. Отворите на фистулата се отварят или във фарингеалния, или във сърдечния сляп отдел на хранопровода, а понякога и в двата. Вродената обструкция на хранопровода се открива още от първото хранене на новороденото и е особено изразена, ако е комбинирана с езофагеално-трахеална фистула. В този случай този дефект в развитието се проявява не само чрез обструкция на хранопровода, която се характеризира с постоянно слюноотделяне, регургитация на цялата погълната храна и слюнка, но и с тежки нарушения, причинени от попадане на течност в трахеята и бронхите. Тези нарушения са синхронизирани с всяко преглъщане и се проявяват от първите минути от живота на детето чрез кашлица, задавяне, цианоза; Те се появяват при фистула в проксималния хранопровод, когато течност от слепия край навлиза в трахеята. При езофагеално-трахеална фистула в областта на сърдечния отдел на хранопровода обаче скоро се развиват дихателни нарушения поради факта, че стомашен сок навлиза в дихателните пътища. В този случай се наблюдава персистираща цианоза, а в храчките се открива свободна солна киселина. При наличие на тези аномалии и без спешна хирургическа намеса децата умират рано или от пневмония, или от изтощение. Детето може да бъде спасено само чрез пластична хирургия; гастростомията може да се използва като временна мярка.

Диагнозата езофагеална атрезия се установява въз основа на гореспоменатите признаци на афагия, чрез сондиране и рентгенография на хранопровода с йоден контраст.

Езофагеалната стеноза с частична проходимост е свързана най-вече със стенози, съвместими с живота. Най-често стеснението е локализирано в долната трета на хранопровода и вероятно е причинено от нарушение на ембрионалното му развитие. Клинично езофагеалната стеноза се характеризира с нарушение на преглъщането, което се проявява веднага при консумация на полутечна и особено плътна храна. Рентгеновото изследване визуализира плавно стесняваща се сянка на контрастното вещество с вретеновидно разширение над стенозата. Фиброгастроскопията разкрива езофагеална стеноза с ампуларно разширение над нея. Лигавицата на хранопровода е възпалена, в областта на стенозата е гладка, без белезникови промени. Езофагеалната стеноза се причинява от хранителни запушвания с плътни хранителни продукти.

Лечението на езофагеална стеноза включва разширяване на стенозата чрез бужиране. Хранителните запушвания се отстраняват чрез езофагоскопия.

Вродени аномалии на размера и положението на хранопровода. Тези аномалии включват вродено скъсяване и разширяване на хранопровода, неговите странични измествания, както и вторични диафрагмални хернии, причинени от разминаване на диафрагмалните влакна в сърдечната ѝ част с прибиране на сърдечната част на стомаха в гръдната кухина.

Вроденото скъсяване на хранопровода се характеризира с неговото недоразвиване по дължина, в резултат на което съседната част на стомаха излиза през езофагеалния отвор на диафрагмата в гръдната кухина. Симптомите на тази аномалия включват периодично гадене, повръщане, регургитация на храна с примес на кръв и поява на кръв в изпражненията. Тези явления бързо водят новороденото до загуба на тегло и дехидратация.

Диагнозата се установява с помощта на фиброезофагоскопия и рентгенография. Тази аномалия трябва да се диференцира от езофагеална язва, особено при кърмачета.

Вродените дилатации на хранопровода са аномалия, която се среща изключително рядко. Клинично се проявява като застой и забавено преминаване на храната през хранопровода.

Лечението и в двата случая е нехирургично (подходяща диета, поддържане на изправена стойка след хранене на детето). В редки случаи с тежки функционални нарушения - пластична хирургия.

Отклоненията на хранопровода възникват при аномалии в развитието на гръдния кош и поява на обемни патологични образувания в медиастинума, които могат да изместят хранопровода спрямо нормалното му положение. Отклоненията на хранопровода се делят на вродени и придобити. Вродените съответстват на аномалии в развитието на гръдния скелет, придобитите, които се срещат много по-често, се причиняват или от тракционен механизъм, произтичащ от някакъв белегов процес, захванал стената на хранопровода, или от външен натиск, причинен от заболявания като гуша, тумори на медиастинума и белите дробове, лимфогрануломатоза, аортна аневризма, гръбначномозъчно налягане и др.

Отклоненията на хранопровода се разделят на тотални, субтотални и частични. Тоталните и субтоталните отклонения на хранопровода са рядко явление, което се среща при значителни цикатрични промени в медиастинума и като правило са съпроводени със сърдечно отклонение. Диагнозата се поставя въз основа на рентгеново изследване, което установява сърдечно изместване.

Частичните отклонения се наблюдават доста често и са съпроводени с отклонения на трахеята. Обикновено отклоненията се случват в напречна посока на ниво ключица. Рентгеновото изследване разкрива подхода на хранопровода към стерноклавикуларната става, пресичането на хранопровода с трахеята, ъгловите и дъгообразните изкривявания на хранопровода в тази област, комбинирани измествания на хранопровода, сърцето и големите съдове. Най-често се наблюдава отклонение на хранопровода надясно.

Клинично тези измествания не се проявяват по никакъв начин, като същевременно клиничната картина на патологичния процес, причиняващ отклонението, може да има свой собствен значителен патологичен ефект върху общото състояние на организма, включително функцията на хранопровода.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]