Лейомиома на кожата: причини, симптоми, диагноза, лечение

Лейомиомът на кожата (синоним: ангиолейомиом) е доброкачествен тумор на гладките мускули.

Съществуват три вида този тумор: лейомиом, който се развива от мускула, повдигащ косъма; дартоидеум (генитален), който произхожда от гладките мускули на скротума, външните женски полови органи или мускулите, които компресират зърното на млечните жлези; ангиолейомиом, който се развива от мускулните елементи на малките съдове на кожата.

Лейомиомът, развиващ се от мускула, който повдига косъма, представлява малки, плътни, червеникави, червеникаво-кафяви или с цвета на нормалната кожа нодуларни или плакоподобни елементи, разположени на групи или линейно, най-често по крайниците. Като правило, болезнени. Единичният лейомиом има същия външен вид, но елементите са много по-големи.

Причини и патогенеза на кожен лейомиома. Според хистогенезата, понастоящем съществуват 3 вида кожни лейомиоми, всеки от които се характеризира с клинични и хистоморфологични характеристики.

• Тип I - множествени лейомиоми, развиващи се от гладките, еректорните косми или диагоналните мускули.
• Тип II - дартоидни (генитални) солитарни лейомиоми, развиващи се от туниката дартос на скротума и гладките мускули на млечните зърна.
• Тип III - солоносни ангиолейомиоми, които се развиват от мускулните стени на запушващите артерии и гладкомускулните елементи на стените на малките съдове.

Някои учени смятат, че лейомиомът е по-скоро дефект в развитието, отколкото неоплазма. Има изолирани описания на фамилен лейомиом, което ни позволява да считаме това заболяване за генетично обусловено.

Симптоми на кожен лейомиом. Кожният лейомиом е често срещан при мъжете. Засегнатият елемент е полусферичен, плътен възел с кръгла или овална форма, с размерите на глава на карфица до леща, голям боб или по-голям, със застоял червен, кафеникав, синкаво-червеникав цвят. Характерна особеност на кожните лейомиоми е острата им болка под въздействието на механично дразнене (триене от дрехи, надраскване, натиск или допир) и охлаждане. Болковият синдром се причинява от натиска на нервните клетки от лейомиомата. Непоносимата болка често е съпроводена с разширени зеници, понижено кръвно налягане и бледа кожа. Леомиомите обикновено са множествени по природа и са локализирани по лицето, шията, торса и крайниците, като по-често са склонни към групиране.

Хистопатология. Лейомиомът се състои от преплетени снопове от гладкомускулни влакна, разделени от слоеве съединителна тъкан. Клетките имат хиперхроматични ядра, броят на съдовете е намален, а броят на нервните влакна е увеличен.

Патоморфология. Туморният възел на този тип лейомиом е ясно разграничен от околната дерма и се състои от дебели снопове от гладкомускулни влакна, преплетени помежду си, между които има тесни слоеве съединителна тъкан. При оцветяване по метода на Ван Гийсън мускулните снопове се оцветяват в жълто, а съединителната тъкан - в червено. Тумор, развиващ се от диагонални мишки, без ясни граници, има подобна структура, но сноповете от мускулни влакна са малко по-тънки и лежат по-хлабаво. Между мускулните снопове в разредената съединителна тъкан има капилярни съдове, понякога с фокални лимфохистиоцитни инфилтрати. Могат да се наблюдават оток и дистрофични промени.

Дартоидният лейомиом е единичен, безболезнен, кафеникавочервен възел с диаметър около 2 см. Хистологично се различава малко от лейомиом, развиващ се от мускула, който повдига косъма.

Ангиолейомиомът обикновено е единичен, леко издигнат над повърхността на кожата, покрит с непроменена или червеникаво-синя кожа, болезнен при палпация. Могат да се открият няколко елемента в ограничена област, локализирани по-често по крайниците, главно близо до ставите.

Патоморфология. Ангиолейомиомът се различава от другите видове лейомиоми по това, че се състои от гъсто преплитане на снопове от тънки и къси влакна, разположени на някои места произволно, на други места под формата на концентрични структури или вихри. Туморната тъкан съдържа много клетки с удължени ядра, които са интензивно оцветени с хематоксилин и еозин. Сред тези елементи се откриват много съдове с неясна мускулна мембрана, директно преминаващи в туморната тъкан, поради което съдовете изглеждат като прорези, разположени между сноповете мускулни влакна. В зависимост от естеството на преобладаващите съдови структури могат да се разграничат четири основни типа структура на ангиолейомиома. Най-често срещани са артериалните ангиолейомиоми, след това венозните и смесените, както и слабо диференцираните ангиолейомиоми, при които се определят няколко съда, главно с прорезоподобни лумени. Някои ангиолейомиоми могат да показват сходства с ангиоми на Barre-Masson glomus. Те се характеризират с наличието на "епителиоидни" клетки, които съставляват основната част от тумора. В по-късни етапи при ангиолейомиомите могат да се открият различни вторични промени, като рязко разширяване на кръвоносните съдове, пролиферация на съединителната тъкан, водеща до склероза, кръвоизлив с последващо образуване на хемосидерин.

Хистогенеза. Електронната микроскопия е показала, че лейомиомите от мускулите, които повдигат космите, се състоят от снопове мускулни клетки с нормален вид. Те имат централно разположено ядро, заобиколено от ендоплазмения ретикулум и митохондрии, и голям брой снопове миофиламенти по периферията. Всяка мускулна клетка е заобиколена от базална мембрана. Сред тях са нервните влакна в състояние на усукване и разпадане на миелиновия слой, очевидно в резултат на компресията им от мускулните клетки. Някои автори обясняват болезнеността на тези тумори с такива промени в нервните влакна, докато други смятат, че болезнеността е резултат от мускулни контракции. А. К. Апатенко (1977), изучавайки хистогенезата на ангиолейомиомите, показва, че източникът на развитие на този вид тумори са запушващите артерии, както се вижда от характерната структура на съдовете (наличието на надлъжен мускулен слой, епителиоидни клетки, звездовидни лумени) и болката.

Лейомиосаркомът е рядко срещан. Може да се появи във всяка възраст, включително през първите месеци от живота. Разположен е в дълбоките слоеве на кожата, достигайки големи размери, понякога стърчи значително над повърхността на кожата и от време на време улцерира. Най-често се локализира по долните крайници, след това по главата и шията. Туморът обикновено е единичен, но се срещат и множествени тумори.

Патоморфология. При по-дълъг и по-малко злокачествен ход, туморната структура наподобява тази на доброкачествения лейомиом, като се различава от него по забележима пролиферация на вретеновидни елементи и наличие на области на ядрен полиморфизъм. При по-злокачествен вариант в тумора се откриват голям брой анапластични хиперхромни ядра, понякога разположени на групи, образуващи многоядрени симпласти, множество неравномерно разпръснати митози, както и инфилтриращ растеж в подлежащите тъкани.

Диференциалната диагноза трябва да се направи с фиброми, ангиоми, фибросаркоми, епителиоми, лейомиосаркоми на кожата, неврофиброми и други тумори.

Лечение на кожен лейомиом. Хирургично или лазерно изрязване, криотерапия, интравенозни или интрамускулни инфузии на проспидин, на курс - 1-2,5 г. В случай на множествени огнища, калциевият антагонист - нифедипин - има добър ефект.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]