Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Лечение на генерализирана липодистрофия
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 06.07.2025
Лечението на пациенти със синдром на генерализирана липодистрофия ще бъде успешно само когато можем да установим първопричината за заболяването във всеки конкретен случай. В момента лечението е предимно симптоматично. Обещаваща насока е борбата с хиперинсулинемията. Тя позволява намаляване на инсулиновата резистентност и хипергликемия, значително подобряване на показателите на липидния метаболизъм, донякъде намаляване на хипертрофията на скелетните мускули, забавяне на развитието на хипертония и миокардна хипертрофия. В редица случаи успешно е използвано лечение с парлодел, който при синдром на генерализирана липодистрофия не само нормализира съдържанието на пролактин в кръвта, допринася за изчезването на лактореята при пациентите и възстановяването на нормалния менструален цикъл, но и причинява гореспоменатите положителни промени в клиничната и метаболитна картина на заболяването на фона на намаляване на концентрацията на инсулин в кръвната плазма. Секрецията на инсулин се модулира от вентромедиалния хипоталамус, като ефектът на хипоталамуса върху секрецията на инсулин е предимно инхибиторен и медииран от допаминергични механизми.
Клиничните състояния, съпроводени с ендогенна хиперинсулинемия, обикновено са свързани с хипоталамична недостатъчност на тези механизми, особено във вентромедиалния хипоталамус. В тази връзка, неизвестните досега ефекти на допаминовия синергист парлодел върху инсулиновата секреция при пациенти със синдром на генерализирана липодистрофия стават ясни.
Друг начин за коригиране на метаболитните нарушения при генерализирана липодистрофия е използването на корнитин, чийто синтез в черния дроб е блокиран от излишъка на инсулин. Корнитинът е необходим за окислението на мастни киселини с по-дълъг въглероден скелет, което е трудно при хиперинсулинизъм. Дългосрочната употреба на корнитин нормализира състоянието на въглехидратния и липидния метаболизъм. Диетата на пациентите с генерализирана липодистрофия трябва да бъде нискокалорична, за предпочитане с хранителни добавки, съдържащи късоверижни мастни киселинни остатъци. Такива добавки включват кокосово масло, както и шафраново масло. Маслото от тези растения съдържа голямо количество триглицериди с късоверижни мастни киселинни остатъци, чието окисление протича без участието на инсулин.
Всичко гореизложено предполага, че по-нататъшното развитие на подходите за лечение на генерализиран липодистрофичен синдром изисква съвместни усилия от биохимици, ендокринолози, генетици и педиатри, за да се изясни окончателно патогенезата на това заболяване.
Прогноза и работоспособност
Прогнозата за живот е благоприятна. Според малкото литературни данни, естествената продължителност на генерализирания липодистрофичен синдром е 35-50 години. В тежки случаи на заболяването може да настъпи смърт от усложнения (чернодробна кома, кървене от разширени вени на хранопровода, инсулт, миокарден инфаркт).
Трудоспособността на пациентите зависи от тежестта на заболяването, наличието на сърдечно-съдови и невроендокринни усложнения и вида на клиничния ход на генерализирания липодистрофичен синдром. Така, при ранна проява на генерализирания липодистрофичен синдром, трудоспособността практически не е нарушена; в същото време, при проява на синдрома поради бременност и раждане, инвалидността достига 40%. В общата група пациенти със генерализиран липодистрофичен синдром, броят на тези с инвалидност от I и II група е средно 25%.
[