Идиопатична белодробна фиброза

Идиопатична белодробна фиброза (криптогенен фиброзен алвеолит) - най-честата форма на идиопатична интерстициална пневмония, съответстваща на прогресивно фиброза на белите дробове и доминантните мъжки пушачите. Симптомите на идиопатична белодробна фиброза се развива в продължение на период от няколко месеца до няколко години и включват задух при усилие, кашлица и фино хрипове.

Диагнозата се поставя в анализа на медицинска история, физически преглед, радиография на гърдите, както и функционално изследване на дишането и потвърдено от HRCT, белодробна биопсия или, ако е необходимо, от двата метода. Не е доказано, че специфично лечение на идиопатична белодробна фиброза е ефективно, но често се предписват глюкокортикоиди, циклофосфамид, азатиоприн или комбинации от тях. При повечето пациенти влошаването се наблюдава дори на фона на лечението; средна преживяемост - по-малко от 3 години от датата на поставяне на диагнозата.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини за идиопатична белодробна фиброза

Идиопатична белодробна фиброза, определено хистологично като обичайната интерстициална пневмония, 50% от случаите на идиопатична интерстициална пневмония и се среща при мъжете и жените на възраст от 50 до 60 години в съотношение 2: 1. Продължаването или предишното пушене в ясно изразена степен корелира с болестта. Има известно генетично предразположение: фамилната история е претеглена в 3% от случаите.

Въпреки че идиопатичната белодробна фиброза се нарича пневмония, възпалението вероятно играе относително малка роля. Смята се, че околната среда, генетични или други неизвестни фактори, за да причини увреждане pervonachapno алвеоларния епител, но специфични и анормална пролиферация на интерстициални фибробласти и мезенхимни клетки (отлагане на колаген и фиброза) вероятно са в основата на прогресия клинично заболяване. Ключовите хистологични критерии са субплеврозна фиброза с огнища на пролиферация на фибробласти и области с подчертана фиброза, редуващи се с области на нормална белодробна тъкан. Широко разпространеното интерстициално възпаление се съпровожда от лимфоцитна, плазмацитна и хистиоцитна инфилтрация. Кистозна дилатация на периферните алвеоли ("клетъчен белодроб") се открива при всички пациенти и се увеличава при прогресиране на заболяването. Подобна хистологична структура е рядка при IBLARB с известна етиология; терминът конвенционална интерстициална пневмония се използва за идиопатични лезии, които нямат очевидна причина.

[7], [8], [9], [10], [11]

Симптоми на идиопатична белодробна фиброза

Симптомите на идиопатичната белодробна фиброза обикновено се развиват от 6 месеца до няколко години и включват задух при упражняване и непродуктивна кашлица. Честите симптоми (повишена температура до подкожни цифри и миалгия) са рядкост. Класическият признак на идиопатична белодробна фиброза е звукоизолиращи, сухи двустранни базови вдъхновяващи балончета (приличащи на звук при отваряне на велкро закопчалка). Сгъстяването на крайните фаланги на пръстите е налице приблизително в 50% от случаите. Останалите резултати от изследването остават нормални до развитието на крайния стадий на заболяването, когато може да се развият прояви на белодробна хипертония и систолна дисфункция на дясната камера.

Диагностика на идиопатична белодробна фиброза

Диагнозата се основава на анализ на анамнестичните данни, резултатите от методите за радиационно изследване, тестовете за белодробна функция и биопсията. Идиопатичната белодробна фиброза обикновено е погрешно диагностицирана като други заболявания, имащи подобни клинични прояви като бронхит, бронхиална астма или сърдечна недостатъчност.

Когато рентгеновите снимки на гръдния кош обикновено се откриват дифузно подобрение на белодробния образец в долните и периферните зони на белия дроб. Малки циститни просветления ("пчелен мед"), разширени дихателни пътища, дължащи се на развитието на бронхиектазии, могат да бъдат допълнителни открития.

Тестовете за белодробна функция обикновено имат ограничителен характер на промените. Дифузионният капацитет на въглеродния оксид (DI_CO) също се намалява. Изследването на артериалните кръвни газове разкрива хипоксемия, който често се усилва или открива по време на физическо усилие и ниски стойности на концентрацията на СО в артериалната кръв.

HRCT позволява откриване на дифузно или фокално подлелно укрепване на белодробния модел с асиметрично удебелен интербулбулен септа и интралобулна сгъстяване; суплеврални промени под формата на пчелна пита и тракова бронхиектазия. Промените в типа на матирано стъкло, което улавя повече от 30% от белия дроб, показват алтернативна диагноза.

Лабораторните изследвания играят второстепенна роля в диагностиката. Повишените ESR, C-реактивните протеинови концентрации и хипергамаглобулинемията са чести. Концентрациите на антинуклеарни антитела или ревматоиден фактор са повишени при 30% от пациентите и в зависимост от специфичните стойности могат да изключат заболяванията на съединителната тъкан.

[12], [13], [14], [15],

Лечение на идиопатична белодробна фиброза

Нито една от специфичните възможности за лечение не е доказала ефикасност. Поддържащо лечение на идиопатична белодробна фиброза се редуцира до кислород инхалационни хипоксемия и дестинации антибиотици за развитие на пневмония. Краен етап на заболяването може да изисква отделни пациенти да извършат трансплантация на белия дроб. Глюкокортикоидите и цитотоксични лекарства (циклофосфамид, азатиоприн) традиционно се използват при пациенти с идиопатична пулмонална фиброза емпирично, в опит да спре развитието на възпаление, но само ограничено количество данни показват тяхната ефективност. Въпреки това, често срещана практика е да се направи опит дестинация преднизолон (орално, при доза от 0.5 мг / кг до 1.0 мг / кг, 1 пъти на ден в продължение на 3 месеца, последвано от редукция на дозата до 0,25 мг / кг веднъж на ден за следващите 3-6 месеца) в комбинация с циклофосфамид или азатиоприн (орално, при доза от 1 мг / кг до 2 мг / кг един път на ден и N-ацетилцистеин 600 мг 3 пъти дневно през устата като aktioksidanta ). С периодичност от всеки 3 месеца до 1 път годишно се извършва гръбначна, радиологична и физическа оценка на състоянието и корекция на дозите на лекарства. Лечението на идиопатичната белодробна фиброза спира при липса на обективен отговор.

Пирфенидонът, който е инхибиторен агент за синтез на колаген, може да стабилизира белодробната функция и да намали риска от екзацербации. Антифибротичен ефикасността на други средства, по-специално, инхибиране синтеза на колаген (релаксин), профибротични фактори на растежа (сурамин) и ендотелин-1 (ангиотензин-рецепторен блокер) е доказана само ин витро.

Интерферон-у-либри показа добър ефект при назначаването заедно с преднизолон от едно малко проучване, но голяма мултинационална, двойно-сляпо, рандомизирано проучване показало ефект върху неговата dpitelnost преживяване без заболяване, белодробната функция и качеството на живот.

Трансплантация на бял дроб е успешна при пациенти с краен стадий на идиопатична белодробна фиброза, които нямат съпътстващи заболявания, а не по-стари от 55 години (това е <40% от пациентите с идиопатична белодробна фиброза).

Перспектива

Повечето пациенти имат леки и тежки клинични прояви по време на диагнозата; често идиопатичната белодробна фиброза прогресира въпреки лечението. Нормалните стойности на PaO2 по време на диагностицирането и по-малко фибропластични огнища, установени чрез хистологично изследване на биопсичен материал, подобряват прогнозата на заболяването. Напротив, прогнозата е по-лоша при възрастните и по-лошо с намаляването на белодробната функция по време на диагнозата и тежката диспнея. Средната преживяемост е по-малко от 3 години от датата на поставяне на диагнозата. Увеличаването на честотата на хоспитализациите при внезапни инфекции на дихателните пътища и белодробната недостатъчност показва бърза смърт на пациента, което изисква планиране на грижи за него. Ракът на белия дроб е по-честа при пациенти с идиопатична белодробна фиброза, но причината за смъртта обикновено е респираторна недостатъчност, инфекция на дихателните пътища или сърдечна недостатъчност с исхемия и аритмия.

[16], [17]