Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Хистиоцитоза-X: причини, симптоми, диагноза, лечение
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 07.07.2025
Хистиоцитозата-X е рядко грануломатозно заболяване с неизвестна етиология. Клиничната му разновидност е синдромът на Ханд-Шюлер-Крисчън или болестта. В 50% от случаите на това заболяване клиничната картина е доминирана от симптоми на безвкусен диабет, който може да се проявява моносимптомно в продължение на няколко години. Хистиоцитозата-X трябва да се изключи предимно в случай на безвкусен диабет в ранна детска възраст. Разрушаването на хипоталамуса и горната част на хипофизната дръжка в резултат на неопластична или грануломатозна инфилтрация може да причини развитието на клиничната картина на безвкусен диабет. Разрушаването на задната хипофизна жлеза е изключително рядка причина за безвкусен диабет. Това се обяснява с факта, че някои аксони на супраоптично-хипофизния тракт завършват в кръвоносни съдове, разположени в горната част на дръжката или в медианната еминенция на хипоталамуса. Неопластичното увреждане на хипоталамуса може да бъде или първичен тумор, или метастатичен процес.
Засягането на ЦНС при саркоидоза е сравнително рядко заболяване. Безвкусният диабет при саркоидоза често се комбинира с галакторея, дължаща се на хиперпролактинемия и частична или пълна недостатъчност на предната хипофизна жлеза. Рентгеново изследване на черепа, фундуса и анализ на зрителното поле, лумбална пункция и компютърна томография са необходими, за да се изключи неопластичен или грануломатозен процес.
Диагнозата на хистиоцитоза-X се улеснява от системни прояви на заболяването, съпътстващи неврологични симптоми и характерни промени в цереброспиналната течност.
[ Какво трябва да проучим?
Какви тестове са необходими?