Глаукома при деца

Глаукомата е патология, която рядко се среща в детска възраст. Детската глаукома обединява голяма група от различни заболявания. Повечето форми на детска глаукома са резултат от малформации на предния сегмент на окото и структурите на ъгъла на предната камера.

Независимо от патофизиологичния механизъм, повечето форми на заболяването имат сходни клинични симптоми, които по правило се различават значително от глаукомата при възрастни.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Симптоми на глаукома

Уголемяване на очната ябълка

Склерата и роговицата на децата са по-малко твърди, по-еластични и разтегливи от тези на възрастните. Високото вътреочно налягане в много случаи води до разтягане на очната ябълка и изтъняване на външната обвивка на окото. Тези промени рядко се срещат при глаукома, която се развива след 2-годишна възраст.

[ 5 ], [ 6 ]

Промени в роговицата

Епителът и стромата на роговицата лесно понасят увеличаването на диаметъра си, но Десцеметовата мембрана и ендотелът са много по-зле. С напредването на разтягането на роговицата в Десцеметовата мембрана се появяват разкъсвания (стрии на Хааб), разположени концентрично или линейно. В резултат на такива промени може да се появи оток на роговицата. Повечето симптоми на инфантилна глаукома (глаукома в ранна детска възраст) са следствие от оток на роговицата.

[ 7 ], [ 8 ]

Фотофобия и лакримация

Очевидно е, че фотофобията съпътства помътняването и увеличаването на диаметъра на роговицата. Изразеното сълзене в някои случаи имитира запушване на назолакрималния канал.

Екскавация на оптичния диск

При инфантилна глаукома, както и при по-възрастни пациенти, се наблюдава екскавация на диска на зрителния нерв. В детска възраст обаче екскавацията може да бъде обратима; степента на екскавация на диска на зрителния нерв при деца не е точен прогностичен белег.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Рефракционни промени и страбизъм

Разтягането на роговицата и склерата води до значителни рефракционни грешки. Навременното коригиране на тези грешки е важно за превенцията на амблиопия. Страбизмът, особено в случаите на асиметрична глаукома, също провокира развитието на амблиопия. Ако рефракцията се измести към миопия при дете с афакия, трябва да се изключи съпътстваща глаукома.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Първична вродена глаукома

Първичната вродена глаукома (трабекулодисгенеза: първична инфантилна глаукома) е най-често срещаната форма на детска глаукома, срещаща се при 1 на 10 000 живородени деца. Заболяването обикновено е двустранно, но се срещат и асиметрични и дори едностранни форми. В Съединените щати и Англия е по-често срещано при момчетата, отколкото при момичетата, но в Япония е обратното. В Европа и Северна Америка унаследяването е полигенно или многофакторно. В Близкия изток се унаследява по автозомно-рецесивен начин.

Гониоскопията разкрива редица характеристики.

1. Аномалии на прикрепването на ириса:
   • плоско прикрепване на ириса към трабекуларната зона пред или зад склералната шпора.
   • вдлъбнато прикрепване на ириса, където повърхността на корена му се вижда над трабекуларната мрежа, в съседство с цилиарното тяло и склералния шпора.
2. Липса или рудимент на склерална шпора.
3. Много широк, разтегнат ъгъл на предната камера.
4. Липса на видима патология на Шлемовия канал.
5. Понякога се откриват патологични промени в ириса.

6. Аморфни тъкани със съдове, преминаващи от ириса към пръстена на Швалбе (мембраната на Баркан). Гониотомията или трабекулотомията са често срещани първични хирургични интервенции, насочени към намаляване на вътреочното налягане.

Синдром на Аксенфелд-Ригер

Когато се описва патологично уплътнен и предно изместен пръстен на Швалбе, се използва терминът "задна ембриотаксон". Синдромът на Аксенфелд-Ригер е съпроводен от:

• иридокорнеални сраствания;
• високо прикрепване на ириса към трабекулата, с покритие на склералната шпора;
• Дефектите на ириса включват изтъняване на стромата, атрофия, ектопия на зениците и ектропион на хориоидеята.

Глаукома се среща при приблизително 60% от хората с това заболяване.

Синдром на Ригер

Когато системната патология е съпроводена с гореспоменатите промени в очната ябълка, се използва терминът „синдром на Ригер“. Общата патология при този синдром включва:

• хипоплазия на средната линия на лицето;
• телекантус с широк, плосък корен на носа;
• зъбна аномалия - липса на максиларни резци, микродонтия, анодонтия;
• пъпна херния;
• вродени сърдечни дефекти;
• кондуктивна загуба на слуха;
• умствена изостаналост;
• хипоплазия на малкия мозък.

Въпреки че е установено автозомно доминантното наследяване на това заболяване, генетичният дефект все още не е идентифициран. Има съобщения за аномалии на хромозоми 4, 6, 11 и 18 при синдрома на Ригер.

Аниридия

Рядка вродена двустранна аномалия, която се среща в различни форми: спорадична и наследявана по автозомно доминантен начин. Глаукома се среща при 50% от индивидите. Патоморфологията на глаукомата има различни прояви. В някои случаи ъгълът на предната камера е свободен от гониосинехии, докато в други прогресивното развитие на синехии може да доведе до вторична закритоъгълна глаукома.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Синдроми, включително детска глаукома

Някои вродени заболявания включват дефекти в предния сегмент на очната ябълка, включително ъгъла на предната камера, ириса и лещата. В някои случаи тези нарушения водят до глаукома.

Синдром на Стърдж-Вебер (лицева ангиом)

Този синдром включва класическата триада:

1. лилави телеангиектазии по лицето;
2. вътречерепни ангиоми;
3. глаукома.

Глаукома, почти винаги едностранна, се диагностицира при приблизително 1/3 от пациентите със синдром на Sturge-Weber. Тя може да се прояви в ранна възраст, но в много случаи се проявява и при по-големи деца. Патофизиологията на заболяването е разнообразна и е свързана с развитието на същите нарушения, както при вродена глаукома - повишено еписклерално венозно налягане, преждевременно стареене на структурите на преднокамерния ъгъл. Освен това, възможността за образуване на хороидални хемангиоми увеличава риска от увреждане на хороидеята или хеморагични усложнения по време на вътреочна хирургия. Заболяването се среща спорадично, има изолирани съобщения за фамилни случаи.

Мрамориране на кожата при вродени телеангиектазии

Рядък синдром, който е подобен в много отношения на синдрома на Стърдж-Вебер. Той включва съдови нарушения, свързани с кожни лезии, и включва петниста кожа, епизодични гърчове, инсулти и глаукома.

Неврофиброматоза

Глаукома може да възникне при неврофиброматоза тип I. Често е свързана с ипсилатерален колобом на ириса или клепача и плексиформени невроми на орбитата. Етиологията на процеса е свързана с комбинация от фактори, включително както патология на тъканите на ъгъла на предната камера, така и затваряне на ъгъла, причинено от неврофиброматоза.

Синдром на Рубинщайн-Тайби

Рядък синдром, характеризиращ се с хипертелоризъм, антимонголоиден наклон на очите, птоза, удължени мигли, широки пръсти на ръцете и уголемени пръсти на краката. Глаукомата вероятно се дължи на недоразвитие на ъгъла на предната камера.

Аномалия на Питърс

Аномалията на Питърс се описва като вродена централна непрозрачност на роговицата, свързана със стромални, десцеметови и ендотелни дефекти. Глаукомата при аномалията на Питърс може да е налице от раждането или да се развие след проникваща кератопластика.

Ювенилна глаукома с открито ъгъл

Тази форма на глаукома, унаследена по автозомно доминантен начин, е рядка. Наблюдавана е връзка с lq маркерите. Клиничният преглед е неинформативен; гониоскопията не разкрива патология на ъгъла на предната камера. Хистологичното изследване разкрива изолирана патология на трабекуларната мрежа.

Вторична глаукома

Афакична глаукома

При пациенти, претърпели екстракция на катаракта в детска възраст, тази форма на глаукома се среща с честота 20-30%. Заболяването може да започне много години след операцията. Патогенезата не е напълно изяснена, въпреки че в някои случаи е свързана с развитието на патологични промени в ъгъла на предната камера. Някои източници свързват афакичната глаукома с определени видове катаракта, включително ядрена катаракта и персистираща хиперплазия на стъкловидното тяло (ПВХ). Важен рисков фактор е микрофталмът. Степента, до която самата хирургична интервенция е отговорна за появата на глаукома, е неизвестна. Заболяването е трудно за лечение и има неблагоприятна прогноза.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Ретинопатия на недоносените

Глаукома може да възникне при тежка ретинопатия на недоносените, характеризираща се с пълно увреждане на ретината. Механизмът на заболяването е многофакторен, включително неоваскуларизация, затваряне на ъгъла и зеничен блок.

Патология на лещата и нейното взаимодействие с ирисовата диафрагма

Пациентите със сферофакия (малка сферична леща) са склонни към предно изместване на лещата и развитие на глаукома. Заболяването може да се прояви както в изолирана сферофакия, така и в симптомокомплекса на синдрома на Weil-Marchesani. При хомоцистинурията, въпреки факта, че лещите са с нормален размер, те също са склонни към предно изместване и развитие на глаукома.

Ювенилен ксантогранулом

Ювенилният ксантогранулом е доброкачествено състояние, което често се среща в кожата и по-рядко като вътреочен процес, който може да доведе до глаукома. Глаукомата обикновено е следствие от кръвоизлив.

Глаукома при възпалителни очни заболявания

Глаукома може да възникне в резултат на увеит. Лечението е насочено към потискане на възпалението. Острият трабекулит или запушване на трабекуларната мрежа от ексудат в някои случаи също води до развитие на глаукома.

Травма

Глаукома, свързана с тъпа травма на очната ябълка, възниква, когато:

• хифема (кръвта блокира трабекуларната мрежа);
• ъглова рецесия (характерна за късно начало на глаукома).

Класификация на глаукомата

Нито една от съществуващите класификации на детската глаукома не е задоволителна. В повечето класификации глаукомата се разделя на първична и вторична. При първичната глаукома повишаването на вътреочното налягане се причинява от вродено нарушение на оттичането на вътреочната течност. За разлика от това, вторичната глаукома се развива на фона на патологичен процес в други части на очната ябълка или системно заболяване. В тази глава е използвана анатомична класификация, базирана на предложената от Хоскинс (Д. Хоскинс).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Диагностика на детска глаукома

Намаляването на зрителната острота при тези пациенти се дължи на увреждане на зрителния нерв, помътняване на роговицата, катаракта и амблиопия. Проблемите с амблиопията не бива да се преувеличават, тя често остава неоткрита. С навременно назначено плизоптично лечение, зрителната острота може да се подобри.

Много стандартни методи за изследване на възрастни не могат да се използват при малки деца в амбулаторни условия. Компютърната периметрия и тонометрия в амбулаторни условия са трудни за изпълнение при деца в предучилищна възраст, а белезите и помътняването на роговицата затрудняват изследването на зрителния нерв. Често за пълно диагностично изследване на дете с глаукома е необходимо използването на анестезия.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Медикаментозно лечение на глаукома

При много форми на детска глаукома консервативното лечение е неефективно. Обикновено се предписва като опит за стабилизиране на вътреочното налягане преди операция. Често срещана комбинация е перорален или интравенозен ацетазоламид с бетаксалол и пилокарпин. Използваните дози варират, но трябва да се основават стриктно на килограмите телесно тегло.

[ 36 ], [ 37 ]

Операции на глаукома

Разработени са много хирургични интервенции за лечение на детска глаукома.

Гониотомия

Операцията е особено ефективна в случаи на трабекулодисгенеза, но изисква чиста роговица. Разкъсванията на роговицата могат да замъглят зрението и в такива случаи се извършва трабекулотомия.

Анестезиологично-насочвано проучване на млади пациенти с глаукома

Анестетици или успокоителни

Анестезията или седацията не винаги са необходими при преглед на новородени. Кетаминът, суксаметоният и интубацията могат да повишат вътреочното налягане. Халотанът и много други лекарства понижават вътреочното налягане.

[ 38 ], [ 39 ]

Измерени параметри

1. Вътреочното налягане се измерва веднага след въвеждане в анестезия. Във всеки случай, тъй като не е точна и надеждна, тонометрията под анестезия не може да служи като единствен критерий за оценка на глаукоматозния процес.
2. Хоризонталният и вертикалният диаметър на роговицата от лимб до лимб. Измерването е трудно при значително уголемени очи и когато лимбът не е ясно дефиниран.
3. Изследване на роговицата за наличие на разкъсвания на Десцеметовата мембрана и за оценка на общата ѝ прозрачност.
4. Рефракция: Прогресията на миопията може да отразява увеличаване на размера на окото.
5. Изследване на размера на очната ябълка с помощта на ултразвук.
6. Изследване на диска на зрителния нерв, оценка на съотношението на диаметъра на екскавацията към диска на зрителния нерв и състоянието на границите на диска.

* За предпочитане е да се игнорират данни от предишни изследвания при поставяне на диагноза, за да се избегнат предубедени преценки.

Лазерна гониотомия с итриево-алуминиев гранат (YAG)

Все още не е известно дали тази процедура води до по-дългосрочна компенсация на вътреочното налягане в сравнение с хирургичната гониотомия.

Трабекулотомия

Това е операция на избор при лечение на първична вродена глаукома, когато не е възможен добър изглед на ъгъла на предната камера.

Комбинация от трабекулотомия и трабекулектомия

Тази процедура е особено полезна, когато патологията на преднокамерния ъгъл е комбинирана с други вътреочни аномалии.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Трабекулектомия

При млади пациенти филтрационните подложки са рядкост. Употребата на 5-флуороурацил (5-FU), митомицин и локална лъчетерапия увеличава продължителността на филтрационните подложки.

Циклокриотерапия

Унищожаването на цилиарното тяло, което произвежда вътреочна течност, се извършва в случаите, когато други хирургични интервенции не са дали очаквания ефект.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Ендолазер

Използването на ендолазер дава добри резултати.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Дренажна имплантация

В момента за имплантиране се използва голямо разнообразие от тръбни дренажи. Те обикновено не се използват по време на първична операция, а само в случаите, когато предишната операция е била неефективна. След подобрения в моделите на дренажите и хирургичните техники, сериозните усложнения, като хипотония, са намалени.