Екринен спираденом: причини, симптоми, диагноза, лечение

Екринният спираденом е сравнително рядък тумор, който най-често се среща при хора на средна и млада възраст - до 40 години (72%), при деца до 10 години (10,8%), в приблизително равни пропорции при мъже и жени.

Симптоми на екринна спираденома. Туморът е локализиран навсякъде, главно по скалпа, горните части на тялото, с изключение на кожата на дланите, нокътните легла, ареолата на зърната, срамните устни, препуциума. Преобладават единични образувания.

Клиничните прояви на екринния спираденом са доста разнообразни - туморът може да се прояви като интрадермален възел, издигащ се над нивото на околната кожа. Повърхността на кожата над изпъкналия възел може да остане непроменена или да придобие кафеникав оттенък. Възможен е и друг клиничен вариант под формата на екзофитен възел с полусферична форма на широка основа с гладка или леко неравна повърхност с розов цвят или възел на по-тясна основа с полупрозрачна стена със светлосив или синкав оттенък. Наблюдава се слаба или умерена чувствителност на тумора към тактилни или температурни ефекти. Болката може да се появи спонтанно под формата на краткотрайни пристъпи. Около 5% от туморите улцерират и кървят. Рядък вариант на този тумор е множественият зостериформен екринен спираденом.

Патоморфология на екринния спираденом. Туморът се характеризира с множество капсулирани нодули и дерма, състоящи се от два основни типа клетки - по-големи със светли везикуларни ядра и умерено базофилна цитоплазма, т.нар. светли клетки, и малки с оскъдна цитоплазма и хиперхроматични ядра - "тъмни" клетки. Последните заемат периферно положение спрямо първите, образувайки палисадовидни структури. "Тъмните" и "светлите" клетки могат да бъдат разположени във възли без никаква ориентация или да образуват структури под формата на тубули, централната част на които се състои от "светли" клетки, а по периферията в един ред са разположени "тъмни" клетки. В. А. Явелов (1976) идентифицира 6 хистологични варианта на структурата на екринния спираденом - солидни, тубуларни, жлезисти, цилиндроматозен, ангиоматозен, смесен. За екринния епираденом патогномонично е наличието на незрели синусоидални съдове, пълни с кръв или лимфоидна течност.

Хистогенеза на екринния спираденом. Ултраструктурното изследване показа, че туморът съдържа два вида клетки: недиференцирани базалоидни клетки с малки тъмни ядра и диференцирани клетки с големи светли ядра. Повечето диференцирани клетки са незрели. В повечето случаи преобладават дуктални структури, чиято луминална повърхност е покрита с къси, гъсто разположени микроворси, което е признак за интрадермална дуктална диференциация. Около лумените някои клетки имат голям брой микроворси и добре развити тонофиламенти в перилуминалната зона. Признаци, характерни за секреторния отдел на потната жлеза под формата на "мукозни" и миоепителни клетки, обикновено липсват. "Хиалиновите" мембрани около и вътре в туморните нодули при цилиндроматозния вариант на спираденома се състоят от мултиплексирана базална мембрана.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]