Дерматофибром: причини, симптоми, диагноза, лечение

Дерматофиброма (син.: хистиоцитом, ангиофиброксантом, склерозиращ хемангиом, фиброксантом, нодуларна и субепидермална фиброза) е доброкачествен тумор от съединителната тъкан под формата на бавно нарастващ безболезнен възел, единично, по-рядко множествено нодуларно или плакообразно образувание с диаметър около 1 см, леко повдигнато в центъра.

Причините и патогенезата на дерматофиброма не са изяснени.

Симптоми на дерматофиброма. В повечето случаи заболяването се среща при жени. Появява се кръгло тумороподобно образувание, дълбоко вградено в кожата. Туморът е единичен или множествен подвижен възел. Туморът е малък (от 2-3 мм до 1,0-1,5 см), има плътна консистенция и тъмнокафяв цвят и стърчи под формата на полукълбо над повърхността на кожата. Също така, туморът може да бъде, сякаш запоен, изтеглен в кожата, така че горният му полюс да е на едно и също ниво с повърхността на кожата. Субективните усещания отсъстват.

Палпацията е плътна, лесно се смесва, повърхността е гладка, понякога хиперкератотична, брадавичаста. Цветът обикновено е червеникаво-кафяв, по-наситен при старите елементи. Среща се по-често при млади жени, главно по долните крайници. Множествените дисеминирани малки дерматофиброми могат да се комбинират с остеопойкилоза (синдром на Бушке-Олендорф).

Хистопатология. Хистологично се наблюдават клъстери от зрели и млади колагенови влакна, разположени в различни посоки, фибробласти, хистиоцити и изобилие от малки кръвоносни капиляри с едематозен ендотел. Многоядрените Тутонови клетки са рядкост.

Патоморфология. Големият брой синоними на дерматофиброма показва значителна вариабилност на хистологичната картина. В тази връзка някои автори разграничават вариантите на дерматофиброма в отделни нозологични единици. Това се отнася предимно за варианти като ангиофиброксантом и хистиоцитом. Според нас е уместно тези тумори да се разглеждат като разновидности на дерматофиброма, тъй като техните морфологични характеристики, както и хистогенезата, са сходни. Те се различават само по преобладаването на един или друг компонент и степента на зрялост.

Съставните елементи на всеки вариант на дерматофиброма са фибробластни клетки, влакнести вещества и съдове. В зависимост от преобладаването на съставния компонент могат да се разграничат фиброзни и клетъчни видове тумор.

Фиброзният тип се характеризира с преобладаване на зрели и млади колагенови влакна, разположени в различни посоки, на места под формата на усукани снопчета и моарови структури. Зони от млад колаген се оцветяват с хематоксилин и еозин в бледосин цвят, влакната са разположени отделно, а не под формата на снопчета. Клетките са предимно зрели (фиброцити), но може да има и млади форми - фибробласти. Туморът понякога е рязко разграничен от околната дерма, понякога границите му са размити.

Клетъчният тип дерматофибром се характеризира с наличието на голям брой клетъчни елементи, главно фибробласти, заобиколени от малък брой колагенови влакна. Сред фибробластите са разположени хистиоцити, понякога под формата на гнезда. Те са по-големи от фибробластите, ядрата им са овални, цитоплазмата съдържа значително количество липиди и хемосидерин. В някои тумори преобладават хистиоцитите, сред които са разположени (понякога в голям брой) Тутонови клетки. Това са големи клетки с многобройни ядра, понякога групирани, в масивна цитоплазма. Периферните части на цитоплазмата на тези клетки съдържат двойнопречупващи липиди, понякога могат да се видят типични ксантоматозни клетки. В някои случаи последните преобладават, разположени под формата на гнезда сред фибробластните елементи, във връзка с което този вариант на дерматофибром се нарича фиброксантом. Стромата от фибромния клетъчен тип се състои от деликатни, рехаво разположени колагенови влакна, на места с наличие на ритмични структури.

Във всички варианти на дерматофиброми се откриват съдове с различен калибър с подути ендотелиоцити. В някои случаи капилярните съдове се откриват в големи количества сред клетъчните елементи и влакнестите структури, което дава основание на някои автори да нарекат такъв тумор склерозиращ хемангиом. Понякога, наред със съдовете от капилярен тип, се наблюдават и по-големи съдове с рязко разширени лумени, имащи вид на пукнатини, разположени в съединителната тъкан, където колагеновите влакна образуват характерни моарови структури. Двупречупващи липиди се откриват във фибробластните елементи (ангиофиброксантом според класификацията на Л. К. Апатенко).

Хистогенеза. Всички описани по-горе хистологични разновидности на дерматофиброма имат единична хистогенеза. Отбелязва се, че фибробластните елементи на тумора имат потенциал за фагоцитоза, така че често съдържат липиди и желязо. Учените са идентифицирали киселинна фосфатазна активност във фибробластите на всички видове дерматофиброми. Това се потвърждава и от данни от електронна микроскопия. Така, SG Carrington и RK Winkelmann (1972), изучавайки дерматофиброма с голямо количество липиди и хемосидерин, показват, че фагоцитните клетки имат всички характеристики на фибробластите: овални ядра, разширен ендоплазмен ретикулум и перинуклеарно разположение на фибриларните структури.

Диференциална диагноза. Дерматофибромата трябва да се диференцира от липома и пигментния невус.

Лечение на дерматофиброма. Извършва се хирургично (електроексцизия) изрязване на тумора. В лезията могат да се инжектират кортикостероиди.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]