Билиарна дискинезия при деца

Дискинезия на жлъчните пътища при деца - нарушения на мотилитета на жлъчния мехур и сфинктерния апарат на жлъчната система, клинично проявяващи се със синдром на болка, комплекс от функционални нарушения, продължаващи над 3 месеца, придружени от коремна болка, локализирана в дясното подребрие. Това е най-честата и ранна патология на жлъчната система при децата.

Сфинктерният апарат на жлъчните пътища включва:

• Сфинктер на Луткенс, разположен на мястото, където кистозният канал навлиза в шийката на жлъчния мехур;
• сфинктер на Мирици, разположен на мястото на сливането на кистозния и общия жлъчен канал;
• сфинктер на Одни, разположен в края на общия жлъчен канал на мястото на влизането му в дванадесетопръстника.

Синоними: Дисфункционални нарушения на жлъчната система, хипертонична дискинезия на сфинктера на Оди, спазъм на сфинктера на Оди.

Код по МКБ-10

K82.0. Дисфункционални нарушения на жлъчната система.

Епидемиология

Досега не са събрани статистически данни, основани на принципите на доказателствената медицина. Честотата на дисфункция на жлъчната система при деца, цитирана в местната литература, се основава на клинични дисфункции, които причиняват чести посещения при педиатър и се нареждат на второ място сред стомашно-чревните заболявания. Честотата на хипомоторната дискинезия на жлъчния мехур при деца варира от 40 до 99%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини за билиарна дискинезия при деца

Дисфункциите на жлъчния мехур често възникват на фона на обща невроза, диенцефална вегетативна криза, вирусен хепатит, други инфекции и интоксикации. Предполага се, че различни аномалии в развитието на жлъчните пътища са един от основните фактори за дисфункции на жлъчните пътища.

Много автори считат холецистектомията за важна причина за дисфункция на сфинктера на Оди. Отстраняването на жлъчния мехур води до нарушаване на отлагането на жлъчката и регулирането на подвижността на сфинктера на Оди. Свободното, постоянно освобождаване на жлъчка в дванадесетопръстника провокира развитието на дуоденит, увеличаване на честотата на дуоденогастралния рефлукс и стимулира стомашно-чревната подвижност. Дискинезията на дванадесетопръстника, особено от хипертоничен тип, често причинява спастично свиване на сфинктера на Оди, предотвратявайки нормалния отток на жлъчката.

Жлъчните пътища често участват в патологичния процес при първични лезии на Ватеровата папила и сфинктера на Оди (например при стеноза на голямата дуоденална папила). Стенозиращият дуоденален папилит може да се развие вторично на фона на остър или обострен хроничен панкреатит, дуоденална язва и други заболявания.

Провокиращите фактори на билиарната дискинезия се считат за:

• диетични грешки (особено злоупотребата с пържени и мазни храни);
• чревни паразитози (особено лямблиоза);
• редица инфекции (остър хепатит, салмонелоза, дизентерия);
• хранителни алергии;
• дуоденит, пептична язва, чернодробно заболяване, чревно заболяване, дисбактериоза;
• неадекватно ниво на физически и психоемоционален стрес.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза на билиарната дискинезия при деца

Моторната активност на жлъчния мехур, сфинктера на Оди и други части на стомашно-чревния тракт са взаимосвързани. Благодарение на координацията на контрактилната активност на жлъчния мехур, мигриращия двигателен комплекс и сфинктера на Оди, жлъчният мехур се пълни между храненията. В регулирането на контрактилната активност на сфинктера на Оди участват:

• висцеро-висцерални рефлекси, причинени от разтягане на кухи органи по време на храносмилането и под въздействието на хранителни компоненти;
• хуморални фактори (холецистокинин, гастрин, секретин);
• невротрансмитери вазоинтестинален полипептид и азотен оксид, които причиняват релаксация на гладкомускулните клетки на жлъчните пътища, както и ацетилхолин и тахикинини, които насърчават свиването на гладкомускулните клетки;
• γ-аминомаслената киселина и соматостатинът стимулират, а опиоидните пептиди потискат освобождаването на релаксиращи медиатори;
• Ендогенните опиати, когато се свързват с опиоидните рецептори на миоцитите, стимулират двигателната активност, а когато се свързват с K-рецепторите, я намаляват.

Градиентът на налягането между каналната система и дванадесетопръстника се регулира от сфинктера на Оди. Епизодите на повишен тонус („заключваща активност“) на сфинктера на Оди са съпроводени с пасивно разширяване на жлъчния мехур, без забележимо повишаване на налягането в жлъчните пътища. Жлъчният мехур обаче може да действа като буферен резервоар само ако е запазена неговата контрактилна функция. Нарушената координация между сфинктера на Оди и жлъчния мехур води до повишено налягане в жлъчната система и развитие на болков синдром с различна интензивност. Спазъмът на сфинктера на Оди в комбинация с повишен тонус на жлъчния мехур води до рязко повишаване на налягането в каналната система, развитие на остра коремна болка. Спазъмът на сфинктера на Оди в комбинация с атония на жлъчния мехур допринася за бавно повишаване на налягането, съпроводено с тъпа, болезнена болка в корема. Недостатъчността на сфинктера на Оди и хипотонията на жлъчния мехур водят до спонтанно изтичане на жлъчка в дванадесетопръстника с развитието на сфинктерит и др. Съществуват много варианти на дискоординация на жлъчния мехур и сфинктера на Оди, патогенезата на тези нарушения е сложна и недостатъчно проучена.

Какво причинява билиарна дискинезия?

Симптоми на билиарна дискинезия при деца

Групата от общи симптоми на билиарна дискинезия включва умора, раздразнителност, намалена работоспособност при ученици, плачливост при деца в предучилищна възраст. Някои деца изпитват двигателна дезинхибация, други - хиподинамия, изпотяване, палпитации и са възможни други симптоми. Установена е връзка между влошаване на здравето и психосоциални фактори. Чертите на характера значително влияят върху състоянието на пациентите; децата от тази група се характеризират със съвестност, точност, задължителност, уязвимост, подозрителност, високи изисквания към личната хигиена, самообвинение и изолация.

При дисфункции на жлъчната система, причинени от стомашно-чревни заболявания, детето е обезпокоено от чувство на тежест в епигастралната област, гадене, повръщане, оригване, горчивина в устата, промени в честотата на изпражненията и други нарушения, чието възникване е свързано с преждевременно освобождаване на жлъчката в дванадесетопръстника, нарушено храносмилане на мазнини, дуоденогастрален и гастроезофагеален рефлукс и др.

Функционалните нарушения на жлъчните пътища при децата са тясно свързани с вегетативни дисфункции, в резултат на което се проявяват в предучилищна възраст, напредват в ранния училищен период, а на възраст над 10 години могат да се регистрират като заболяване. Най-стабилният симптом на дисфункция на жлъчните пътища е коремната болка, която варира по произход, продължителност, периодичност, локализация, интензивност.

При хиперфункция на жлъчния мехур (хиперкинетична форма) се появяват болки с пароксизмален характер, пронизващи, режещи, притискащи, придружени от гадене, оригване, повръщане. В интервалите между пристъпите децата не представят оплаквания.

При хипофункция на жлъчния мехур (хипотонична форма) болките придобиват постоянен притискащ характер, периодично се увеличават. Характерно е усещане за раздуване или тежест в дясното подребрие. Възможни са симптоми на жлъчния мехур на Кер, Ортнер, Боас и др. Децата се оплакват от горчивина в устата, гадене, понякога се появява и повръщане.

Хиперфункцията на сфинктера на Оди може да доведе до остра болка в десния хипохондриум, напомняща по интензивност пристъп на билиарна колика, придружена от гадене и повръщане, като е възможно и пожълтяване на склерата и кожата.

При недостатъчност на сфинктера на Оди, детето е обезпокоено от ранна болка след консумация на мазни храни, съчетана с гадене и повръщане, възможни са оригване и киселини.

Нито един от описаните симптоми не е патогномоничен за дисфункционални нарушения на жлъчните пътища, което прави изключително трудно за амбулаторния лекар да установи клинична диагноза.

Симптоми на билиарна дискинезия

Класификация

Критериите Рим III (2006 г.) в раздела „Функционални нарушения на жлъчния мехур и сфинктера на Оди“ включват следните заглавия.

• E - функционални нарушения на жлъчния мехур и сфинктера на Оди.
• E1 - функционално разстройство на жлъчния мехур.
• E2 - функционално жлъчно разстройство на сфинктера на Оди.
• ФПД - функционално панкреатично разстройство на сфинктера на Оди.

В сравнение с критериите Рим II, промените са свързани със стриктно ограничаване на ненужните инвазивни процедури и хирургични интервенции при пациенти с болка в горната част на корема. Билиарната и панкреатичната болка трябва да се определят по локализация, тежест, време на начало, продължителност и асоциация с типични симптоми на ГЕРБ, функционална диспепсия и синдром на раздразнените черва.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Скрининг

Ултразвуковото изследване на жлъчния мехур с изследване на контрактилната функция позволява да се установи видът на дисфункцията. Състоянието на сфинктера на Оди се определя чрез хепатобилиарна сцинтиграфия.

Диагностика на билиарна дискинезия

При събиране на анамнеза се уточняват естеството, честотата и локализацията на болката. При обективно изследване се оценяват цветът на кожата, размерът на черния дроб, цветът на изпражненията и урината. Изключително рядко се откриват точкови симптоми (Ортнер, Кер и др.).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Лабораторни изследвания

Според резултатите от биохимичен анализ на кръвния серум, активността на ензимите, които са маркери на холестаза (алкална фосфатаза, γ-глутамил транспептидаза), може да се повиши.

Инструментални изследвания

Манометрията на сфинктера на Оди с отделна канюлация на жлъчните и панкреатичните сегменти, считана за „златен стандарт“ за диагностициране на дисфункции на жлъчните пътища, не се използва при деца поради своята инвазивност, травматичен характер и възможността за усложнения.

Диаметърът на жлъчния канал може да се измери чрез ултразвук. Увеличаването на диаметъра на общия жлъчен канал след мазна храна или прием на холецистокинин отразява нарушение на оттока на жлъчката, което може да показва наличието на дисфункция на жлъчните пътища.

Хепатобилиарната сцинтиграфия се счита за най-приемлива за практическо приложение при деца, допълнена при необходимост от фармакологични тестове (неостигмин морфин, приложение на мускулния релаксант нитроглицерин).

Сканирането започва след перорално приложение на препарати от имидодиоцетна киселина, маркирани с технеций (Tc). След 1 час максималната активност на лекарството се регистрира в жлъчните пътища, жлъчния мехур и дванадесетопръстника, а минималната - в черния дроб. Доказана е тясна корелация между резултатите от холесцинтиграфията и манометричното изследване на сфинктера на Оди.

Диференциална диагностика

Функционалните нарушения на жлъчната система се диференцират от остър корем, билиарна колика, остър панкреатит и холецистит. Хипотоничните състояния и недостатъчността на сфинктера на Оди могат да бъдат подобни на хронични заболявания на стомаха, дванадесетопръстника, хроничен панкреатит.

Острият холецистит (остър холецистохолангит)е остро възпаление на жлъчния мехур. Той е рядко срещан при деца и се среща два пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата. Най-важното предразполагащо състояние е застоят на жлъчката в жлъчния мехур, например при аномалии в развитието.

Характеристики:

• внезапно повишаване на телесната температура до фебрилна;
• спазматични болки в дясната половина, а понякога и в целия корем. Пристъпът на болка може да продължи от няколко минути до няколко часа. Болката се усилва, когато човек лежи на дясната страна;
• гадене и повръщане;
• признаци на интоксикация: бледа, влажна кожа, сухи устни и лигавици на устата, обложен език, главоболие, загуба на апетит, запек, тахикардия;
• Може да се появи жълтеница (в 50% от случаите).

При изследване на корема се забелязва известно подуване, горните отдели изостават в дишането. При палпиране се установява ригидност на мускулите на предната коремна стена отдясно, повече в горните отдели и в хипохондриума. Като правило, симптомите на Мендел, Ортнер, Мърфи са положителни. Симптомът на Шчеткин-Блумберг често е положителен. При анализ на кръвта на пациентите се открива левкоцитоза с неутрофилия и повишена СУЕ.

Протичането на острия холецистит при децата обикновено е доброкачествено, но в повечето случаи острият холецистит е началото на хроничен холецистит.

Хроничният холецистите рецидивиращо възпалително заболяване на жлъчния мехур. Хроничният холецистит често се развива след хепатит, често съпътства холелитиаза и дуоденобилиарен рефлукс. Предразполагащи фактори за развитието на холецистит са аномалии на жлъчните пътища, дисколия и дисбактериоза. Рядко се среща при деца.

За разлика от дискинезията, клиничните прояви на холецистит се характеризират със стереотипност, наличие на периоди на обостряне с тежка интоксикация и възможна субфебрилна температура.

Хроничният холецистит при деца се характеризира с:

• синдром на болка в десния хипохондриум,
• диспептичен, възпалително-интоксикационен, астеновегетативен, холестатичен синдроми.

Диференциално-диагностични критерии за заболявания на жлъчните пътища при деца

Критерий	Хроничен холецистохолангит	Жлъчнокаменна болест
Анамнеза Семейна предразположеност Сезонност на обострянето Продължителност на заболяването	Слабост, летаргия, признаци на интоксикация, полихиповитаминоза Характеристика Есенно-пролетен период 1,5-2 години	Предишни заболявания на жлъчната система Характеристика Нетипично Дългосрочен (неопределен)
Синдром на болката: Постоянна болка Връзка с хранителни грешки Пароксизмална болка Болка в десния хипохондриум Облъчване	Характеристика 1,5-2 часа след хранене, особено мазни и пържени храни Характерно по време на обостряне Характеристика В дясното рамо и лопатката	Нетипично Веднага след хранене Характеристика на коликите Характеристика на коликите Същото
Ултразвук	Удебеляване, хиперехогенност на стената на пикочния мехур, хетерогенност на съдържанието	Мобилна хиперехогенна формация в пикочния мехур с ехо

Най-честите обективни симптоми на холецистит при деца са: резистентност на мускулите в дясното подребрие, симптом на Ортнер, симптом на Мърфи, симптом на Мендел и болка при палпация в триъгълника на Шофард.

При лабораторни изследвания на холецистит, показателите за активност на възпалителния процес могат да бъдат повишени (хипергамаглобулинемия, хиперфибриногенемия, повишена СУЕ, левкопения).

По време на ултразвуково изследване, аргументите в полза на холецистита включват откриването на удебелена (повече от 1,5 мм), слоеста, хиперехогенна стена на жлъчния мехур, както и хетерогенност на жлъчната течност.

Термографското изобразяване разкрива хипертермия в областта на проекцията на жлъчния мехур.

Промените в състава на жлъчката са диагностично значими :

• намаляване на арахидонова и олеинова киселини, увеличаване на пентадеканова и медно-зелена мастна киселина;
• повишена концентрация на имуноглобулини G и A, R протеини, C-реактивен протеин;
• повишаване на ензимите (5-нуклеотидаза и алкална фосфатаза);
• намаляване на лизозима.

Възможни са повишени нива на трансаминази, билирубин и бета-липопротеини в кръвта.

Жлъчнокаменната болесте дистрофично-дисметаболитно заболяване, характеризиращо се с образуването на камъни в жълтия мехур или в жълтите каналчета.

При децата причината може да бъде:

• заболявания, придружени от повишена хемолиза;
• фамилна хиперхолестеролемия;
• хепатит и възпалителни лезии на жлъчната система;
• фактори, водещи до развитие на холестаза (напр. кистозна фиброза);
• захарен диабет.

Застойът на жлъчката, дискинезията и възпалението са важни в патогенезата.

В повечето случаи холелитиазата при децата има латентен ход. Клиничната картина се проявява или със симптоми на холецистит, или със симптоми на запушване на жлъчните пътища - билиарна колика. Усложненията (воднянка, емпиема или гангрена на жлъчния мехур) са рядкост при децата.

Сонографията, рентгеновата холецистография и компютърната томография играят водеща роля в диагностиката. За да се изясни съставът на камъните, е препоръчително да се изследва съставът на жлъчката.

Диагностика на билиарна дискинезия

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечение на билиарна дискинезия при деца

Лечението на пациенти със заболявания на жлъчната система трябва да бъде цялостно, поетапно и максимално индивидуално.

Тактиката на лечение се определя от:

• естество на дискинетичните разстройства;
• състояние на холедохопанкреатодуоденалната зона;
• тежестта на вегетативните реакции.

Методи за лечение на билиарна дискинезия при деца

1. Режим.
2. Диетична терапия (таблица № 5).
3. Лекарствена терапия:
   • холеретици;
   • холекинетика;
   • Холеспазмолитици; фитотерапия;
4. лечение с минерална вода; физиотерапия;
5. спа лечение.

Как се лекуват билиарните дискинезии?

Диетична терапия

Препоръчва се хранене на няколко хранения през деня (5-6 пъти), като се изключат пържени храни, шоколад, какао, кафе, силни бульони, пушени меса, газирани напитки. При хипертонична дискинезия се препоръчва частично хранене с ограничаване на продукти, които предизвикват свиване на пикочния мехур - тлъсто месо, риба, птици, продукти, приготвени от тлъсто тесто, бульони, чесън, лук, маринати, пушени меса, грах, боб. При хипотонична дискинезия е необходимо в диетата да се включат плодове, зеленчуци, растително и масло, заквасена сметана, сметана, яйца.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Лекарствена терапия

Едно от водещите места в комплексната терапия на пациенти с жлъчна дискинезия се отдава на предписването на холеретични средства. Всички холеретични лекарства се класифицират, както следва.

1. Лекарства, които стимулират жлъчнообразуващата функция на черния дроб (холеретици).
2. Лекарства, които увеличават образуването на жлъчка и стимулират образуването на жлъчни киселини,
   • истински холеретици;
   • лекарства, съдържащи жлъчни киселини (дехолин, хологон, алохол и др.);
   • синтетични лекарства (никодин, осалмид, цикловалон);
   • билкови препарати, съдържащи пясъчно безсмъртниче, мента, жълт кантарион, куркума и др. (фламин, холагол, холафлукс, холагогум).
3. Препарати, които повишават жлъчната секреция главно поради водния компонент (хидрохолеретици) - минерални води, царевична свила, препарати от валериана и др.
4. Лекарства, които повлияват жлъчноотделящата функция на черния дроб.
5. Лекарства, които повишават тонуса на жлъчния мехур и намаляват тонуса на жлъчните пътища (холекинетици) - холецистокинин, магнезиев сулфат, ксилитол, билкови препарати от берберис, куркума (включително холагогум).
6. Лекарства, които предизвикват отпускане на жлъчните пътища (холеспазмолитици) - папаверин, атропин, беладона и екстракт от мента.

Холеретичната терапия трябва да се провежда за дълъг период от време, в периодични курсове, като систематично се редуват холеретични средства, което предотвратява хепатоцитната дистрофия и пристрастяването на организма към лекарства.

При избора на лекарство е необходимо да се вземе предвид:

• вид дискинезия;
• начален тонус на жлъчния мехур и сфинктерния апарат. Корекцията на мотилитета на жлъчните пътища започва с откриване на причината и нейното елиминиране, лечение на основното заболяване и нормализиране на вегетативния статус.

За повишена подвижност се използват спазмолитици, успокоителни, билкови лекарства и физиотерапия.

При намалена двигателна активност се извършват тюбажи, използват се тонизиращи средства и се прилагат холекинетици.

Тюбажът с различни стимуланти е високоефективен холекинетичен агент. Често се използва тубаж с минерална вода: пациентът изпива 100-150 мл топла минерална вода без газ на гладно, след което ляга на дясната страна, под която се поставя топла нагревателна подложка, в продължение на 45 минути. Към минералната вода могат да се добавят допълнителни компоненти (сорбитол, магнезиев сулфат, сол Барбара). Курсът се състои от 10 процедури (веднъж на всеки 3 дни).

Много растения имат холеретичен и холекинетичен ефект: аир, артишок, берберис, пясъчно безсмъртниче, листа и пъпки от сребърна бреза, царевична свила, корен от репей, пелин, градинска репичка, офика, хмел, брусница, риган, невен, глухарче, корен от ревен. Лечебният принцип на артишока е включен в лекарството хофитол, произвеждано под формата на таблетки и разтвор, използвано 3 пъти дневно преди хранене. Химекромонът е незаменим при лечението на заболявания на жлъчния мехур и жлъчните пътища. Лекарството има спазмолитичен, холеретичен ефект, предотвратява развитието на холелитиаза, като повлиява циркулацията на жлъчката. Прилага се 3 пъти дневно 30 минути преди хранене в доза от 100 mg за деца под 10-годишна възраст и 200 mg 3 пъти дневно след 10-годишна възраст.

Холеспазмолитиците са важен компонент от лечението. Мебеверин (Дуспаталин) заема специално място. Лекарството има двоен механизъм на действие, който предотвратява развитието на хипотония - страничен ефект от спазмолитичната терапия. Мебеверин блокира Na+ каналите, предотвратявайки деполяризацията на мускулната клетка и развитието на спазъм, като по този начин нарушава предаването на импулси от холинергичните рецептори. От друга страна, той блокира запълването на Ca2+ депата, изчерпвайки ги и ограничавайки освобождаването на калиеви йони от клетката, което предотвратява развитието на хипотония. Лекарството има модулиращ ефект върху сфинктерите на храносмилателните органи.

Някои лечебни растения също имат холеспазмолитичен ефект: планинска арника, лечебен валериан, висок оман, жълт кантарион, мента, безсмъртниче, лечебен градински чай. Препаратите от растителен произход включват: фламин (прилага се, в зависимост от възрастта, по 1/4-1 таблетка 3 пъти дневно), холагогум (1 капсула 2 пъти дневно), холагол (1-5 капки, в зависимост от възрастта, върху захар 3 пъти дневно преди хранене), холосас (1 чаена лъжичка 2-3 пъти дневно, измити с гореща вода).

Комбинираните холеретици включват: алохол (1-2 таблетки 3 пъти дневно; лекарството съдържа суха животинска жлъчка, сух екстракт от чесън, активен въглен), дигестал (1-2 дражета 3 пъти дневно по време на хранене; съдържа панкреатин, екстракт от жлъчка, хемицелулаза), фестал (1/2-1-2 таблетки, в зависимост от възрастта, след хранене 3 пъти дневно; съдържа панкреатични ензими, жлъчни компоненти), холензим (1 таблетка 3 пъти дневно; съдържа жлъчка, изсушен панкреас, изсушена лигавица на тънките черва на заклани говеда).

Чаят Холафлукс насърчава образуването и оттичането на жлъчка, има спазмолитично действие. Състав на чая: листа от спанак, плодове от бял трън, билка от чистотин, билка от бял равнец, корен от женско биле, корен от ревен, корен от глухарче, масло и коренище от куркума, екстракт от алое.

Невротропните средства се предписват, като се взема предвид естеството на дискинезията и вегетативната дисфункция. Тонизиращи средства - кофеин, женшен; успокоителни - бромиди, тинктура от валериана, тинктура от маточина. Изборът на лекарство трябва да се обсъди с невролог.

При хипертония на жлъчните пътища се използват хепатопротектори, които осигуряват защита на чернодробните клетки и канали от вредното действие на жлъчката. Използват се препарати от химичен произход (урсодеоксихолова киселина, метионин, есенциални фосфолипиди), растителен произход (магарешки бодил, куркума, артишок, тиквени семки), както и хепабене и тиквеол (по 1 чаена лъжичка 3 пъти дневно 30 минути преди хранене).