Пристъпи на обездвижване или "замръзване". Причини и симптоми

Състоянията на постоянна или периодична неподвижност, „замръзване“, акинезия, аспонтанност, ареактивност с различен произход се наричат така наречените негативни неврологични симптоми. Тяхната патогенеза, етиология и клинична класификация все още не са напълно систематизирани. Те могат да имат субкортикален (екстрапирамиден), фронтален (мотивационен), мозъчно-стволов (акинетичен), кортикален (епилептичен), невромускулен (синаптичен) произход. Накрая, състоянията на неподвижност могат да бъдат проява на психотични разстройства или конверсионни разстройства. Всички тези заболявания, като правило, се проявяват с други характерни клинични симптоми и параклинични отклонения в ЕЕГ, ЯМР, параметри на електролитния метаболизъм, глюкозния метаболизъм, невропсихологични тестове, както и (предимно) в съответните промени в неврологичния и психическия статус. Анализът на клиничните прояви е от приоритетно значение в повечето от горепосочените случаи.

Основните клинични форми на пристъпи на неподвижност или "замръзване":

А. Епизоди на замръзване (замръзване, двигателен блок, втвърдяване).

1. Болест на Паркинсон.
2. Множествена системна атрофия.
3. Хидроцефалия при нормално налягане.
4. Дисциркулаторна (хронична исхемична) енцефалопатия.
5. Първична прогресивна замръзваща дисбазия.

Б. Епилепсия.

C. Катаплексия.

Г. Каталепсия (в картината на психичните заболявания)

Д. Психогенна ареактивност.

F. Пристъпи на неподвижност по време на хипогликемия (захарен диабет).

Ж. Пароксизмална миоплегия.

1. Наследствена периодична парализа.
2. Симптоматична периодична парализа (тиреотоксикоза; хипералдостеронизъм; стомашно-чревни заболявания, водещи до хипокалиемия; хиперкортицизъм; наследствена надбъбречна хиперплазия; прекомерна секреция на антидиуретичен хормон; бъбречно заболяване. Ятрогенни форми: минералкортикоиди, глюкокортикоиди, диуретици, антибиотици, тироидни хормони, салицилати, лаксативи).

А. Епизоди на замръзване (замръзване, моторни блокади, замръзване)

Болестта на Паркинсон е едно от най-типичните заболявания, в чиито клинични прояви често се срещат епизоди на замръзване. Епизодите на замръзване често се развиват по време на периода „offw“, т.е. периода на „изключване“ (но могат да се наблюдават и по време на периода „включено“). Те се проявяват най-ясно при ходене. Пациентите започват да изпитват затруднения при опит за започване на движение (симптом на „крака, залепени за пода“). За пациента е трудно да направи първата крачка; сякаш не може да избере крака, с който да започне движение. Развива се характерно тропане на място. В този случай центърът на тежестта на тялото започва да се измества напред по посока на движението, а краката продължават често да тропат на място, което може да доведе до падане на пациента още преди началото на движението. Друга ситуация, при която често се откриват епизоди на замръзване, е свързана с обръщания на торса по време на ходене. Обръщанията на торса по време на ходене са типичен рисков фактор за падане на пациент. Тясно пространство, като например врата на пътя на пациента, може да провокира замръзване. Понякога замръзването се случва спонтанно, без външни провокиращи фактори. Появата на епизоди на замръзване увеличава риска от падане на пациента. Наличието на моторни блокове обикновено е съпроводено с влошаване на постуралните рефлекси, влошаване на дисбазията. Физиологичните синергии се губят, развива се нестабилност при ходене и стоене, за пациентите е трудно да предотвратят падания. Замръзването може да засегне всякакви двигателни функции, включително различни движения по време на самообслужване (пациентът буквално замръзва по време на някакво действие), както и ходене (внезапни спирания), говор (появява се дълъг инкубационен период между въпроса на лекаря и отговора на пациента) и писане. Наличието на съпътстващи клинични прояви на паркисонизъм (хипокинезия, тремор, постурални нарушения) допълват типичната картина на външния вид на пациент с паркисонизъм.

Диагнозата се поставя клинично. Честотата на епизодите на замръзване корелира с продължителността на заболяването и продължителността на лечението с лекарства, съдържащи допа.

Множествената системна атрофия (MSA) може да се прояви, освен други типични синдроми (церебеларна атаксия, прогресивна автономна недостатъчност, синдром на паркисонизъм), и с епизоди на замръзване, чиято патогенеза очевидно е свързана и със синдрома на прогресиращ паркисонизъм в рамките на MSA.

В допълнение към деменцията и уринарната инконтиненция, хидроцефалията при нормално налягане се проявява и с нарушения в походката (триада на Хаким-Адамс). Последните се наричат апраксия на походката. Откриват се непропорционални стъпки, липса на координация между движенията на краката и тялото, дисритмично, нестабилно, неравномерно и небалансирано ходене. Пациентът ходи несигурно, с видимо внимание и по-бавно в сравнение със здрав човек. Могат да се появят епизоди на замръзване. Пациент с хидроцефалия при нормално налягане може външно да прилича на пациент със синдром на Паркинсонизъм, което често служи като причина за диагностична грешка. Но е полезно да се помни, че има редки случаи на развитие на истински Паркинсонизъм при синдром на хидроцефалия при нормално налягане, при които епизодите на замръзване могат да се наблюдават още по-силно.

Етиология на хидроцефалията при нормално налягане: идиопатична; последствия от субарахноидален кръвоизлив, менингит, травматично мозъчно увреждане със субарахноидален кръвоизлив, мозъчна операция с кървене.

Диференциалната диагноза на хидроцефалията с нормално налягане се провежда с болестта на Алцхаймер, болестта на Паркинсон, хореята на Хънтингтън и мултиинфарктната деменция.

За потвърждаване на диагнозата хидроцефалия с нормално налягане се използва компютърна томография (КТ), по-рядко - вентрикулография. Предложен е тест за оценка на когнитивните функции и дисбазията преди и след екстракция на цереброспиналната течност. Този тест позволява и подбор на пациенти за шънтова операция.

Дисциркулаторната енцефалопатия, особено под формата на мултиинфарктно състояние, се проявява с различни двигателни нарушения под формата на двустранни пирамидални (и екстрапирамидни) знаци, рефлекси на орален автоматизъм и други неврологични и психопатологични разстройства. При лакунарното състояние може да се наблюдава и походка от типа "marche a petits pas" (малки, къси, неравномерни тътрещи стъпки) на фона на псевдобулбарна парализа с нарушения на преглъщането, нарушения на говора и паркинсоноподобна моторика. Тук могат да се наблюдават и епизоди на замръзване по време на ходене. Гореспоменатите неврологични прояви се подкрепят от съответната КТ или ЯМР картина, отразяваща мултифокално или дифузно увреждане на мозъчната тъкан от съдов произход.

Първично прогресивната дисбазия тип „замръзване“ се описва като изолиран единичен симптом при възрастни хора (60-80 години и повече). Степента на нарушенията на походката тип „замръзване“ варира от изолирани двигателни блокажи с външни препятствия до тежки нарушения с пълна невъзможност за започване на ходене и изискващи значителна външна подкрепа. Неврологичният статус обикновено не разкрива отклонения от нормата, с изключение на често откриваната постурална нестабилност с различна степен на тежест. Няма симптоми на хипокинезия, тремор и ригидност. Кръвните изследвания и изследванията на цереброспиналната течност не разкриват аномалии. КТ или ЯМР са нормални или разкриват лека кортикална атрофия. Терапията с леводопа или допаминови агонисти не носи облекчение на пациентите. Нарушенията на походката прогресират без добавянето на други неврологични симптоми.

V. Епилепсия

Епилепсията с припадъци на „замръзване“ е типична за леки припадъци (абсанси). Изолирани абсанси се наблюдават изключително при деца. Подобни припадъци при възрастни винаги трябва да се диференцират от псевдоабсанси при темпорална епилепсия. Простият типичен абсанс се изразява клинично във внезапна, много краткотрайна (няколко секунди) загуба на съзнание. Детето прекъсва започнатата реч, чете стихотворение, пише, движи се, общува. Очите „спират“, изражението на лицето е замръзнало. Общата двигателна активност „замръзва“. При простите абсанси ЕЕГ разкрива симетрични пик-вълнови комплекси с честота 3 в секунда. Всички останали форми на абсанси с други клинични „допълнения“ или друг ЕЕГ съпровод се класифицират като атипични абсанси. Краят на припадъка настъпва мигновено, без да оставя дискомфорт или зашеметяване. Децата често продължават дейността, която са започнали преди припадъка (четене, писане, игра и др.).

C. Катаплексия

Катаплексията при нарколепсия се проявява в пристъпи на внезапна загуба на мускулен тонус, която се провокира от емоции (смях, радост, по-рядко - изненада, страх, негодувание и др.), по-рядко - от интензивно физическо натоварване. Най-често се наблюдават парциални пристъпи на катаплексия, когато загуба на тонус и слабост се наблюдават само в някои мускули: главата се навежда напред, долната челюст пада, говорът е нарушен, коленете се огъват, предметите падат от ръцете. При генерализирани пристъпи настъпва пълна неподвижност, пациентът често пада. Наблюдава се намаляване на мускулния тонус и изчезване на сухожилните рефлекси.

Г. Каталепсия

Каталепсията (в картината на психичните заболявания с кататоничен синдром) се характеризира с феномена на „восъчна гъвкавост“, дадена с необичайни „замръзващи пози“, „странни двигателни умения“ на фона на груби психични разстройства в картината на шизофренията (DSM-IV). Кататонията е синдром, който рядко има неврологичен произход: описва се при неконвулсивни форми на епилептичен статус („иктална кататония“), както и при някои груби органични лезии на мозъка (мозъчен тумор, диабетна кетоацидоза, чернодробна енцефалопатия), което обаче изисква допълнително изясняване. Много по-често кататоничният ступор се развива в картината на шизофренията.

Д. Психогенна липса на реакция

Психогенна липса на реакция под формата на пристъпи на замръзване понякога може да се наблюдава в картината на псевдоприпадъци, имитиращи епилептичен припадък или припадък (псевдосинкоп) или протичащи изцяло под формата на състояние на неподвижност и мутизъм (конверсионна истерия). Тук са приложими същите принципи на клиничната диагностика, които се използват за диагностициране на психогенна парализа, припадъци и хиперкинеза.

F. Пристъпи на неподвижност по време на хипогликемия (захарен диабет)

Може да се наблюдава като вариант на обратима хипогликемична кома.

G. Пароксизмална миоплегия

Депресивният ступор в картината на тежка психотична депресия обикновено няма характер на пристъп, а протича повече или по-малко трайно.

Състояния, наподобяващи кратки „замръзвания“ или „замръзване“, понякога могат да се наблюдават при синдрома на хипереплексия (вижте раздела „Синдром на стряскане“).