Тумори на бъбречното легенче и уретера

Уротелните тумори на бъбречното легенче и уретера са сравнително редки. Туморите на бъбречното легенче представляват 10% от всички бъбречни неоплазми и 5% от всички уротелни тумори. Туморите на уретера са 4 пъти по-рядко срещани от туморите на бъбречното легенче.

Епидемиология

Най-често мъжете страдат от това заболяване, като съотношението мъже-жени е 3:1. По-често неоплазмите от тази група се развиват при хора от европеидната раса в сравнение с негроидната раса (съотношение 2:1).

Увеличение на честотата на рак на бъбречното легенче и уретера със 100-200 пъти се наблюдава при лица, страдащи от балканска нефропатия, дегенеративен интерстициален нефрит с неизвестна етиология, най-често срещан на Балканите.

Туморите на горните пикочни пътища, свързани с това заболяване, обикновено са добре диференцирани, множествени и двустранни.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини тумори на бъбречното легенче и уретера

Тютюнопушенето е рисков фактор, който увеличава риска от развитие на преходноклетъчен карцином на горните пикочни пътища с 3 пъти. Около 70% от мъжете и 40% от жените, които развиват заболяването, са пушачи.

Консумацията на повече от седем чаши кафе на ден е свързана с повишен риск от развитие на заболяването. Аналгетиците също така увеличават риска от уротелиален рак. Съществува независима синергична връзка между туморите на горните пикочни пътища и папиларната некроза. Дългосрочната употреба на аналгетици предизвиква нефропатия, която е свързана с висока честота на уротелиален рак, достигаща 70%. От своя страна, патогномоничният признак на употребата на аналгетици - капилярна склероза - се открива при 15% от пациентите с тумори на бъбречното легенче и уретера.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Форми

TNM класификация

Т - първичен тумор.

• Tis - Карцином in situ.
• Та е повърхностен/папиларен тумор.
• T1 - инвазия на muscularis propria на лигавицата.
• Т2 - инвазия на мускулния слой на стената на органа.
• Т3 - инвазия в перипелвичната/периуретералната тъкан или бъбречния паренхим.
• Т4 - засягане на съседни органи.

N - регионални лимфни възли.

• N0 - няма метастази в регионалните лимфни възли.
• N1 - метастази в един лимфен възел с размер по-малък от 2 см в най-голям размер.
• N2 - метастази 2-5 см в най-голям размер в един лимфен възел или метастази в няколко лимфни възли с най-голям размер под 5 см.
• N3 - метастази в един лимфен възел с размер над 5 см в най-голям размер.

М - отдалечени метастази.

• M0 - няма отдалечени метастази.
• Ml - отдалечени метастази.

[ 11 ]

Лечение тумори на бъбречното легенче и уретера

Хирургично лечение на тумори на бъбречното легенче и уретера е показано при локализирани и локално напреднали тумори на горните пикочни пътища. Стандартният подход към тази категория неоплазми е нефроуретеректомия.

Отворената нефроуретеректомия се извършва чрез трансперитонеален достъп, като се отстраняват бъбрекът, уретера и част от пикочния мехур около отвора. Регионалната лимфна дисекция при тумори на горните пикочни пътища позволява адекватна оценка на N категорията и има потенциален терапевтичен ефект при пациенти с метастази в лимфните възли.

Прогноза

Петгодишната обща преживяемост на пациенти с рак на горните пикочни пътища в стадии Tis, Ta, T1 е 91%, T2 - 43%. В стадии T3 - 4 и/или N1-2 - 23%, в стадии N3/M1 - 0%. При тумори G1-2 видът хирургична интервенция не влияе върху преживяемостта. Въпреки това, ефективността на органосъхраняващото лечение на нискодиференциран уротелиален рак е по-ниска от нефроуретеректомията.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]