Тумори и тумороподобни процеси в кожните съдове: причини, симптоми, диагноза, лечение

Тумороподобните процеси, наблюдавани в кожните съдове, се основават на ембрионални дисплазии, съпроводени с отделяне на ангиобластични елементи, които, започвайки от ембрионалния период, пролиферират и образуват различни видове хамартоми. Те включват телеангиектатични невуси; ангиектазии на кръвоносни и лимфни съдове с вроден или придобит характер с реактивни промени в съдовите пени; ангиокератоми, появяващи се по-късно в живота в памучната вата от реактивни промени в епидермиса: ангиоми - доброкачествени съдови неоплазми с пролиферация на съдови елементи или от чисто капилярен тип, или с частичен артериален или венозен компонент.

Освен това, съществуват антиектатични малформации, комбинирани с различни вродени нарушения, като дифузна флебеказия, венозни петна (паяжинообразен невус), хеморагична телеангиектазия (болест на Рендю-Ослер) и серпентинна ектазия на Хътчинсън.

Телеангиектатичният невус се проявява от раждането, клинично се характеризира с наличието на едно или повече тъмночервени или синкавочервени петна, обикновено не изпъкващи над повърхността на кожата. Съществуват два вида невуси: медиално разположени предимно в тилната област и неутралната част на яйцето и локализирани латерално, обикновено едностранно по лицето и крайниците. Последният се комбинира с вродени заболявания на други органи и тъкани (лептоменингеален невус фламнеус, синдром на Sturge-Weber, синдром на Klippel-Trennaunay).

Патоморфология. Медиално разположеният телеангиектатичен невус се характеризира с разширяване на капилярите на субпапиларния слой на дермата в ранния период от живота, докато при латерална локализация този процес започва приблизително на 10-годишна възраст и засяга не само субкапиларния слой на дермата, но и по-дълбоките ѝ слоеве, включително подкожната тъкан.

Ангиокератомът се характеризира с ангиоматоза, съпроводена с реактивни промени в епидермиса (акантоза, хиперкератоза). WF Lever и C. Schaumhuig-Lever (1983) разграничават пет вида ангиокератом:

1. генерализиран системен тип - дифузен ангиокератом на Фабри, който е наследствено нарушение на метаболитните процеси в организма (липидоза);
2. ангиокератом, ограничен невоид на пръстите на Мибели;
3. Ангиокератом на Фордайс на скротума и вулвата;
4. содитарен папулозен ангиокератом и
5. ограничен ангиокератом.

Ангиокератома циркумскриптум неводум на пръстите на Мибели се характеризира клинично с наличието на малки (1-5 мм или повече в диаметър) безболезнени тъмночервени или цианотични кистозни нодуларни елементи, които изчезват по време на диаскопия, разположени симетрично, главно по кожата на гръбната и страничните повърхности на пръстите на горните и долните крайници, понякога по седалището и други места. Повърхността на елемента е хиперкератотична, понякога се появяват брадавичести израстъци. Обривът обикновено се появява в пубертета, по-често при момичета с повишена чувствителност към студ, придружен от акроцианоза, хиперхидроза на дланите и стъпалата, склонност към втрисане и изтръпване на крайниците.

Патоморфология. При пресни елементи се наблюдава разширяване на капилярите на горната част на дермата, при стари огнища - хиперкератоза, акантоза, папиломатоза. Капилярите в дермата са рязко разширени с периваскуларна лимфоцитна инфилтрация.

Ангиокератомът на скротума и вулвата на Фордайс се характеризира с наличието на множество съдови папули с диаметър от 2 до 5 мм, чийто размер и брой се увеличават с възрастта. Пресните обриви са яркочервени, с мека консистенция, докато старите лезии са синкави, с хиперкератоза. Те могат да бъдат придружени от сърбеж и кървене.

Твърдият папулозен ангиокератом обикновено се появява в млада възраст под формата на леко повдигнати нодуларни елементи с размери от 2 до 10 мм, с папулозни обриви по периферията. Локализира се предимно по долните крайници. Пресните лезии са подобни на тези по скротума, старите са синкаво-черни с хиперкератотична повърхност, която наподобява злокачествен меланом. В повечето случаи ангиокератомите от този тип са единични.

Патоморфологията на всички гореописани разновидности на ангиокератома е сходна. При пресни лезии се наблюдава разширяване на капилярите на горния дермален слой, при стари лезии - хиперкератоза, лека акантоза и папиломатоза, по-изразено разширяване на капилярите, около които понякога могат да се видят лимфоцитни инфилтрати. В такива случаи се откриват организиращи се или тромби и по-изразено разширяване на капилярите в дълбоките части на дермата и подкожния мастен слой.

При папулозната форма на ангиокератом се наблюдава само разширяване на капилярите на повърхностните части на дермата, т.е. по същество става дума за телеангиектазия.

Ограниченият ангиокератом в ранните стадии представлява една или повече лезии, състоящи се от сливащи се помежду си червени ангиоми с неравна хиперкератотична повърхност. Понякога те имат линейно разположение, локализират се главно по пищялите и стъпалата и обикновено съществуват от раждането. С възрастта лезиите се увеличават по размер и се появяват нови елементи. Ограниченият ангиокератом може да се комбинира с телеангиектатичен невус и синдром на Клипел-Треноне.

Патоморфология. Тази форма се характеризира с хиперкератоза, акантоза и папиломатоза. Силно разширените капиляри са разположени близо до епидермиса и понякога са затворени в неговите епидермални израстъци. Въпреки че повечето съдове са пълни с кръв, някои от тях, с тънки стени, съдържат лимфа. В разширените капиляри понякога се откриват тромби. За разлика от папулозния ангиокератом, при който се наблюдават повърхностни телеангиектазии, при ограничения ангиокератом се открива разширяване на цялата съдова мрежа на дермата, както и на подкожната тъкан.