Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичният синдром са остри, фулминантни заболявания, характеризиращи се с тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия. Други прояви включват треска, променено съзнание и бъбречна недостатъчност. Диагнозата изисква характерни лабораторни отклонения, включително Coombs-отрицателна хемолитична анемия. Лечението е плазмаферез.

При тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) и хемолитично-уремичен синдром (ХУС), разрушаването на тромбоцитите протича без имунни механизми. Свободните фибринови нишки се отлагат в множество малки съдове, причинявайки увреждане на тромбоцитите и червените кръвни клетки. Тромбоцитите се разрушават и в малки тромби. Меки тромбоцитно-фибринови тромби (без гранулоцитна инфилтрация на съдовата стена, характерна за васкулит) се развиват в много органи, локализирани главно в артериокапиларните връзки, описвани като микроангиопатии. ТТП и ХУС се различават само по степента на развитие на бъбречна недостатъчност. Диагнозата и лечението при възрастни са едни и същи. Следователно, при възрастни ТТП и ХУС могат да бъдат групирани заедно.

Следните патологични състояния могат да причинят TGP и HUS: вроден и придобит дефицит на плазмения ензим ADAMTS13, който разцепва фактора на фон Вилебранд (vWF) и по този начин елиминира анормално големите vWF мултимери, които причиняват тромбоцитни тромби; хеморагичен колит, резултат от активността на бактерии, произвеждащи Shiga токсин (напр. щамове на Escherichia coli 0157:H7 и Shigella dysenteriae); бременност (при която състоянието често е трудно да се различи от тежка прееклампсия или еклампсия); и някои лекарства (напр. хинин, циклоспорин, митомицин C). Много случаи са идиопатични.

Симптоми на тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром

В много органи се развиват треска и исхемия с различна тежест. Тези прояви включват объркване или кома, коремна болка и аритмии, причинени от увреждане на миокарда. Различните клинични синдроми са сходни, с изключение на епидемичните заболявания в детска възраст (типични за ХУС), свързани с ентерохеморагична E. coli 0157 и бактерии, продуциращи токсин Шига, по-чести бъбречни усложнения и спонтанно разрешаване.

ИТП и ХУС се подозират при пациенти с характерни симптоми, тромбоцитопения и анемия. Пациентите се изследват с анализ на урината, периферна кръвна натривка, брой на ретикулоцитите, серумен ЛДХ, бъбречна функция, серумен билирубин (директен и индиректен) и тест на Кумбс. Диагнозата се потвърждава от наличието на тромбоцитопения, анемия с наличие на фрагменти от червени кръвни клетки в кръвната натривка (триъгълно оформени червени кръвни клетки и деформирани червени кръвни клетки, което е типично за микроангиопатична хемолиза); данни за хемолиза (понижение на хемоглобина, полихромазия, повишен брой на ретикулоцитите, повишен серумен ЛДХ); отрицателен директен тест на Кумбс. Наличието на необяснима тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия е достатъчно за предполагаема диагноза. Въпреки че причината (напр. чувствителност към хинин) или връзката (напр. бременност) е ясна при някои пациенти, при повечето пациенти ИТП-ХУС възниква спонтанно без видима причина. ITP-HUS често не може да бъде диференциран, дори чрез биопсия, от синдроми, които причиняват идентични тромботични микроангиопатии (напр. прееклампсия, склеродермия, бързо прогресираща хипертония, остро отхвърляне на бъбречен алографт).

Прогноза и лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром

Епидемичният ХУС при деца, свързан с ентерохеморагична инфекция, обикновено отшумява спонтанно, лекува се със симптоматична терапия и не изисква плазмафереза. В други случаи ITP-HUS почти винаги е фатален, ако не се лекува. Плазмаферезата е ефективна при почти 85% от пациентите. Плазмаферезата се извършва ежедневно, докато признаците на активност на заболяването изчезнат, което може да продължи от няколко дни до много седмици. Могат да се използват и глюкокортикоиди и антитромбоцитни средства (напр. аспирин), но тяхната ефективност е под въпрос. Много пациенти обикновено имат един епизод на ITP-HUS. Въпреки това, рецидиви могат да се появят години по-късно и ако се подозира рецидив, пациентите трябва да преминат всички необходими прегледи възможно най-скоро.