Тромботична микроангиопатия - диагноза

Лабораторна диагностика на тромботична микроангиопатия

Диагнозата на тромботичната микроангиопатия се състои в идентифициране на основните маркери на това заболяване - хемолитична анемия и тромбоцитопения.

Анемията се развива в рамките на 1 до 3 седмици от началото на заболяването, значително е изразена при повечето пациенти и изисква кръвопреливания в 75% от случаите. При пациенти с хемолитично-уремичен синдром средното ниво на хемоглобина е 70-90 g/l, въпреки че може бързо да намалее до 30 g/l. Тежестта на анемията не корелира със степента на остра бъбречна недостатъчност. Високата ретикулоцитоза, повишаването на нивото на неконюгиран билирубин и намаляването на хаптоглобина в кръвта показват наличие на хемолиза. Най-чувствителният маркер на хемолизата, пряко корелиращ с нейната тежест, е повишаването на нивото на LDH. При тромботична микроангиопатия обаче повишаването на активността на LDH се дължи не само на освобождаването на ензима от еритроцитите, но и на исхемично увреждане на органите. Микроангиопатичният характер на хемолизата при HUS/TTP се потвърждава от отрицателна реакция на Coombs и откриване на деформирани, променени еритроцити (шистоцити) в периферна кръвна натривка.

Тромбоцитопенията е по-изразена при тромботична тромбоцитопенична пурпура, отколкото при хемолитично-уремичен синдром. В началото на тромботичната тромбоцитопенична пурпура броят на тромбоцитите често намалява до 20 000 в 1 μl, докато при хемолитично-уремичен синдром той обикновено намалява до 30 000-100 000 в 1 μl, въпреки че е възможен нормален брой тромбоцити в кръвта. Тромбоцитопенията персистира 7-20 дни, но нейната тежест и продължителност не корелират с тежестта на заболяването. Изследване на функцията на тромбоцитите разкрива нарушена адхезия и агрегация in vitro, намаляване на продължителността на живота им и признаци на активиране in vivo: повишени нива на тромбоцитен фактор 4, бета-тромбоглобулин и серотонин в плазмата. Дисфункцията на тромбоцитите може да персистира дори след като броят им се е нормализирал.

При пациенти с типичен хемолитично-уремичен синдром се наблюдава левкоцитоза с изместване на формулата наляво, чиято тежест е прогностично неблагоприятен фактор.

При ХУС/ТТП се откриват промени в системата за кръвосъсирване - увеличение на продуктите от разграждането на фибрина, увеличение на тромбиновото време. Концентрацията на фибриноген е само леко намалена в началото на заболяването (което показва по-ниска консумация на него в процесите на образуване на тромби в сравнение с тромбоцитите), а след това се нормализира и дори се увеличава. Активираното парциално тромбопластиново време и протромбиновото време остават в нормални граници, което потвърждава рядкостта на развитието на ДИК - синдром при тромботична микроангиопатия.

Диференциална диагноза на тромботична микроангиопатия

Бъбречна биопсия не е показана при деца с постдиаричен хемолитично-уремичен синдром за изясняване на диагнозата тромботична микроангиопатия поради типичната клинична картина и възможността за пълно възстановяване. При тромботична тромбоцитопенична пурпура и атипични форми на хемолитично-уремичен синдром е необходимо морфологично изследване на бъбречната тъкан, за да се потвърди диагнозата и да се проведе диференциална диагноза с други нефропатии, протичащи с прогресивно влошаване на бъбречната функция. Хемолитично-уремичният синдром и тромботичната тромбоцитопенична пурпура трябва да се диференцират един от друг. Освен това, тромботичната микроангиопатия трябва да се диференцира от бързо прогресиращ гломерулонефрит, сепсис с полиорганна недостатъчност, злокачествена артериална хипертония, системен лупус еритематозус, остра склеродермична нефропатия, катастрофален антифосфолипиден синдром.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]