Склеродермия и увреждане на бъбреците - Симптоми

Симптоми на бъбречно увреждане при склеродермия

Бъбречното увреждане при системна склеродермия най-често се развива при пациенти с дифузна кожна форма на заболяването, с остро прогресиращо протичане, в рамките на 2 до 5 години от началото, въпреки че нефропатията може да се развие и при хроничен бавно прогресиращ ход на склеродермията. Основните клинични признаци на склеродермична нефропатия са протеинурия, артериална хипертония и нарушена бъбречна функция.

• Протеинурията е типична за повечето пациенти със системна склеродермия с бъбречно увреждане. Като правило, тя не надвишава 1 g/ден, не е съпроводена с промени в уринарния седимент и при 50% от пациентите е комбинирана с артериална хипертония и/или бъбречна дисфункция. Нефротичният синдром се развива изключително рядко.
• Артериална хипертония се наблюдава при 25-50% от пациентите със склеродермична нефропатия. Повечето пациенти се характеризират с умерена артериална хипертония, която може да персистира с години, без да причинява бъбречна дисфункция. Тази форма на артериална хипертония се наблюдава при бавно прогресиращата форма на системна склеродермия и се характеризира с късно развитие. При 30% от хипертоничните пациенти се развива злокачествена артериална хипертония, която се характеризира с внезапно и рязко повишаване на артериалното налягане над 160/100 mm Hg, съчетано с прогресивно влошаване на бъбречната функция до развитие на олигурична остра бъбречна недостатъчност, с ретинопатия, увреждане на ЦНС и сърдечна недостатъчност. Тази форма на артериална хипертония има неблагоприятна прогностична стойност.
• Хроничната бъбречна недостатъчност при пациенти със системна склеродермия, подобно на артериалната хипертония, е свързана с неблагоприятна прогноза. В повечето случаи на склеродермична нефропатия, хроничната бъбречна недостатъчност се комбинира с артериална хипертония, но може да се развие и при нормално кръвно налягане. В този случай се наблюдава честа комбинация от бъбречна дисфункция с микроангиопатична хемолитична анемия и тромбоцитопения, което може да се прояви като хронична бъбречна недостатъчност.

Протичане и симптоми на склеродермия

Симптомите на склеродермия се характеризират със значителен полиморфизъм и включват следните прояви:

• кожна лезия, проявяваща се с плътен оток, индурация, атрофия, огнища на де- и хиперпигментация;
• съдово увреждане с развитие на генерализиран синдром на Рейно при повече от 90% от пациентите, съдово-трофични нарушения (дигитални язви, некроза), телеангиектазии;
• увреждане на опорно-двигателния апарат под формата на полиартралгия, артрит, миозит, мускулна атрофия, остеолиза, калцификация на меките тъкани, най-често периартикуларно;
• увреждане на дихателните органи с развитие на фиброзиращ алвеолит и дифузна пневмофиброза при повечето пациенти. При продължителен хроничен ход на заболяването се развива белодробна хипертония;
• увреждане на стомашно-чревния тракт с предимно засягане на хранопровода (дисфагия, дилатация, стесняване в долната трета, рефлуксен езофагит, стриктури и язви на хранопровода), по-рядко - червата (дуоденит, синдром на малабсорбция, запек, в някои случаи - чревна непроходимост);
• увреждане на сърцето, най-често представено от развитието на интерстициален миокардит, кардиосклероза, миокардна исхемия, която клинично се проявява с ритъмни и проводимостни нарушения, нарастваща сърдечна недостатъчност. По-рядко се среща ендокардно увреждане с образуване на клапни дефекти, предимно митрални, перикардит;
• увреждане на нервната и ендокринната система под формата на полиневропатия, хипотиреоидизъм, дисфункция на половите жлези.

Общите симптоми на склеродермия могат да включват треска, загуба на тегло и слабост, които се наблюдават по време на висока активност на заболяването.

Класификация на системната склеродермия

Съществуват няколко подтипа (клинични форми) на системна склеродермия. В зависимост от разпространението и тежестта на кожните промени се разграничават две основни форми - дифузна и ограничена.

При ограничена системна склеродермия, наблюдавана при повече от 60% от пациентите, процесът е ограничен до кожата на ръцете, шията и лицето, нарушенията на органите се появяват късно - 10-30 години след началото на заболяването.

Дифузната системна склеродермия се характеризира с генерализирани лезии на кожата на торса и крайниците с ранно - в рамките на 5 години - развитие на висцерални лезии. Ограничената форма има по-доброкачествено протичане и благоприятна прогноза в сравнение с дифузната. Според характера на протичането се разграничават остра, подостра и хронична системна склеродермия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Увреждане на бъбреците

Първото описание на бъбречно увреждане при системна склеродермия е направено през 1863 г. от Х. Ауспиц, който съобщава за развитието на остра бъбречна недостатъчност при пациент със склеродермия, считайки я за инцидент. Осемдесет години по-късно Дж. Х. Талбот и съавтори за първи път описват интимална хиперплазия и фибриноидна некроза на интерлобуларните артерии при системна склеродермия. Въпреки това, едва в началото на 50-те години на миналия век, след като Х. К. Мур и Х. Л. Шечан описват морфологични промени в бъбреците на трима пациенти със системна склеродермия, починали от уремия, е призната възможността за тежка нефропатия при склеродермия.

Точната честота на нефропатия при системна склероза е трудна за определяне, тъй като умереното бъбречно увреждане в повечето случаи не е клинично очевидно. Честотата на бъбречно увреждане зависи от методите, използвани за откриването му: клинични симптоми на нефропатия се наблюдават при 19-45% от пациентите със системна склероза. Използването на функционални методи на изследване ни позволява да открием намаляване на бъбречния кръвоток или скоростта на гломерулна филтрация (GFR) при 50-65% от пациентите, а морфологични признаци на съдово бъбречно увреждане се откриват при 60-80% от пациентите.

Бъбречно увреждане, заедно с други висцерит, може да се развие при пациенти с ограничена форма на системна склеродермия, но се среща главно при дифузна кожна форма на заболяването. В същото време, тежка форма на нефропатия под формата на нарастваща артериална хипертония и остра бъбречна недостатъчност („истинска склеродермия на бъбреците“) се наблюдава при не повече от 10-15% от пациентите.