Синдром на Арнолд-Чиари

Малформацията (вродена аномалия) или синдромът на Арнолд-Циари - е патология, която се проявява дори на етапа на формирането на бъдещото дете, т.е. Дори по време на развитието на плода. Този дефект е прекомерно изтласкване на мозъка поради несъответствие в размера или деформацията на даден череп. Вследствие на това се наблюдава движение на мозъчния ствол и церебеларните сливици в големия тиквен отвор, където се открива нарушението им.

[1], [2], [3], [4]

Епидемиология

Патологията не може да се нарече твърде рядко: синдромът възниква при около 5 деца от 100 хиляди родени.

[5], [6], [7]

Причини синдром Арнолд-Киари

Достоверните причини за аномалията все още не са напълно изяснени. Точно можем да кажем, че болестта не е свързана с дефекти в хромозомите.

Освен това, много учени не разпознават този синдром като присъщ, вярвайки, че появата на болестта е възможна, включително при възрастни.

По този начин можем да различим две категории вероятни причини за синдрома на Арнолд-Циари.

Причини от вродена природа:

• на черепа по време на интраутеринното развитие преминават промени - например, се образува намалена задната черепа, която се превръща в пречка за нормалното месторазположение на малкия мозък. Възможно е да има и други нарушения в растежа и развитието на костния апарат, което не съответства на параметрите на мозъка;
• в уретера, образувани прекалено големи, със същия отвор на тила.

Причини за придобитото естество:

• травма на черепа и мозъка на детето в хода на раждането;
• церебрално увреждане на гръбначния мозък с дилатация на централния канал.

Освен това, развитието на синдрома на Arnold-Chiari е възможно в резултат на други фактори или пороци.

[8], [9], [10], [11]

Патогенеза

В етиологията на развитието на синдрома се разграничават някои общи рискови фактори. По този начин, синдромът на Arnold-Chiari в плода може да се дължи на такива причини:

• независимо или неконтролирано използване на лекарства от бременна жена;
• употребата на алкохолни напитки от бременна жена, както и ефекта на никотина;
• вирусни инфекции при жена по време на бременност.

Въпреки това, точната патогенеза на аномалията постепенно все още не е установена, което често възпрепятства възможната превенция на заболяването.

[12], [13]

Симптоми синдром Арнолд-Киари

Синдромът на Arnold-Chiari при възрастни най-често има аномалии тип I. Симптомите, характерни за първата степен на заболяването, се проявяват едновременно с постоянна болка в главата:

• диспепсия, атаки на гадене;
• слабост в ръцете, парестезия;
• болка в гръбначния стълб;
• усещане за шум в ушите;
• трепет по време на ходене;
• диплопия;
• затруднено преглъщане, объркване при говорене.

Първите признаци на II степен на синдрома на Арнолд-Киари се появяват веднага след раждането на бебето или в ранна детска възраст. Синдромът на Arnold-Chiari при детето се проявява от следните нарушения:

• разстройства при преглъщане;
• нарушения на дихателната функция, слабост на плача на детето, шумни движения на дишането с характерна свирка.

Третата степен на болестта е най-тежка. Често е възможно да се наблюдават смъртоносни случаи в резултат на инфаркт на мозъка или гръбначния мозък. За третата степен на синдрома на Arnold-Chiari са характерни следните характеристики:

• при завъртане на главата пациентът има загуба на зрение или диплопия, понякога замаяност и припадък;
• има тремор, нарушения на координацията;
• чувствителността на част или половината от багажника се губи;
• мускулите на лицето, мускулите на крайниците и тялото са отслабени;
• има трудности при уриниране.

В зависимост от степента и симптоматиката предписват различни видове лечение на патологията.

Етапи

Степените или видовете синдром се различават помежду си в структурните особености на мозъчните тъкани, удушени в гръбначния канал, както и в присъствието на смущения в образуването на мозъчните елементи и дълбочината на нарушението.

• При тип I нарушението е относително ниско (в цервикалната област), функциите на мозъка са в рамките на нормалния диапазон.
• При типа II церебелумът се премества в големия тилен отвор едновременно с наличието на дефекти в гръбначния мозък и мозъка.
• При типа III се установява тилната херния с пълно изместване на задните церебрални структури в уголемената голяма тилна формен. Подобна степен на синдрома на Арнолд-Киари има най-лошата прогноза и в повечето случаи завършва с летален изход.

[14], [15], [16]

Усложнения и последствия

1. Парализа, която е следствие от натиска върху гръбначните структури.
2. Натрупването на течност в мозъка (хидроцефалия).
3. Образуване на муковисцидоза или образуване на кухини в гръбначния стълб (сирингомиелия).
4. Инфаркт на мозъка или гръбначния мозък.
5. Апнея, смърт.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Диагностика синдром Арнолд-Киари

Анализите за диагностициране на синдрома на Arnold-Chiari обикновено са малко информативни. За да се изясни диагнозата, е възможно да се извърши лумбална пункция с последващ анализ на цереброспиналната течност.

Инструменталната диагностика на синдрома на Arnold-Chiari се състои в назначаването на магнитно-резонансно изображение, което се извършва в неврологични клиники и отдели. Методът за магнитно-резонансна материя ви позволява да изследвате цервикалната, гръдната част на гръбнака и черепа.

Голяма част от заболяванията се откриват чрез външен преглед: вниманието се обръща към походката, чувствителността и други характерни особености.

[23], [24], [25], [26], [27]

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза синдром Arnold Chiari извършва с вторичен пристрастия церебрални сливиците поради повишено вътречерепно налягане, причинено от тумора, така и обширна хематом.

[28], [29], [30]

Лечение синдром Арнолд-Киари

Ако пациентът не поражда значителни оплаквания, различни от силна болка, той се определя на медикаментозно лечение с различни комбинации от нестероидни противовъзпалителни лекарства, умните лекарства и лекарства miorelaksiruyuschego действие.

Лекарства, които се използват за облекчаване на състоянието на пациент със синдром на Арнолд-Циари:

Мелоксикам
Дозировка на лекарството	Задайте в раздела 1-2. На ден.
Странични ефекти	Диспепсия, анемия, подуване.
Специални инструкции	Не се използва за лечение на деца под 15-годишна възраст.

Пирацетам
Дозировка на лекарството	Определете от 30 до 160 mg на килограм тегло на ден, приблизително три пъти. Курсът на терапията - до 2 месеца.
Странични ефекти	Диспепсия, тревожност, повишено либидо.
Специални инструкции	При безсъние вечерната доза на лекарството се прехвърля на прием след вечеря.

Ибупрофен
Дозировка на лекарството	Вземете 200 mg до 4 пъти на ден.
Странични ефекти	Коремна болка, диспепсия, тахикардия, алергични реакции, изпотяване.
Специални инструкции	Не използвайте за лечение на деца под 6-годишна възраст.

Midokalm
Дозировка на лекарството	Определете индивидуално 50-150 mg до 3 пъти на ден.
Странични ефекти	Усещане за слабост в мускулите, понижаване на кръвното налягане, диспепсия, алергични прояви.
Специални инструкции	Не назначавайте деца под 6 години.

Б витамините също се предписват във високи дози. Тези витамини активно участват в повечето биохимични процеси, осигуряващи нормална функция на нервната система. Например, тиаминът, който се намира в невронните мембрани, оказва значително влияние върху ремонтните процеси на увредените пътища на невронна проводимост. Пиридоксинът осигурява производството на транспортни протеини в аксиални цилиндри и също така служи като качествен антиоксидант.

Продължителният прием на високи дози витамини В1 и В12 не е придружен от странични ефекти. Приемането на витамин В6 в количество повече от 500 mg на ден може да предизвика сензорна полиневропатия.

Най-често срещаното лекарство срещу витамин, което се използва при синдрома на Arnold-Chiari, е Milgamma, лекарство, което съдържа 100 mg тиамин и пиридоксин и 1000 μg цианокобаламин. Курсът на лечение започва с 10 инжекции на лекарството, след което преминава към перорално приложение.

Като спомагателна техника, физиотерапевтичното лечение се оказва много полезно. Обикновено невролозите препоръчват следните процедури за пациентите:

• криотерапия - активира регулаторните системи на организма, стимулира имунната и ендокринната система, анестезира;
• лазерна терапия - подобрява микроциркулацията и храненето на тъканите в увредена зона;
• магнитотерапия - помага за започване на вътрешните здравни резерви на тялото.

Физиотерапията успешно допълва лечението с лекарства, което позволява по-устойчиви положителни резултати.

Успешно приложена за облекчаване на синдрома на Арнолд-Киари и хомеопатията. Основният принцип на хомеопатичното лечение е използването на незначителни недостатъчни дози от билкови лекарства, които действат като противовес на заболяването. Дозите на хомеопатичните препарати се наричат "разреждания": те могат да бъдат десятък или стотици. За производството на лекарства по принцип се използват растителни екстракти и в по-голямата си част алкохол.

Хомеопатичните лекарства се използват съгласно общоприетите правила: половин час преди хранене или половин час след хранене. Гранули или течност трябва да се държат в устата за абсорбиране.

Аневро	Вземете 8-10 пелети три пъти дневно.	Анестезира, успокоява, помага за възстановяване на увредените нервни влакна.
Валериана Хеель	Вземете 15 капки три пъти на ден.	Нормализира съня, улеснява психосоматичните симптоми.
Nevrosed	Вземете 8-10 пелети три пъти дневно.	Елиминира раздразнителността, успокоява и изглажда проявите на невротични реакции.
Vertigoheel'	Вземете 1 таблетка или 10 капки три пъти дневно.	Елиминира замайването, улеснява симптоматиката на краниоцеребралните лезии.
Спигелон	Вземете 1 таблетка три пъти на ден.	Анестезия, облекчава стреса.

Хомеопатичните препарати са търговски достъпни. Страничните ефекти при приемането им почти не съществуват, но приемането на лекарства без консултация с лекар е силно обезкуражено.

Ако лекарствена терапия не се подобри динамиката на синдрома на Arnold-Chiari, както и функции като парестезия, мускулна слабост, нарушения в зрителната функция или съзнание остане, лекарят предписва рутинна или спешно оперативно лечение.

Най-честата хирургична процедура в синдрома на Arnold Chiari малформация е Субокципиталните kraniektomiya - разширяване на голямото тилово отверстие чрез рязане елемент на тилната кост за да се отстрани арка шиен прешлен. В резултат на операцията, директният натиск върху мозъчния ствол намалява и циркулацията на CSF се стабилизира.

След костната резекция, хирургът извършва пластмасова трайна материя, като същевременно увеличава задната черепна кост. Пластичната хирургия се извършва чрез собствените тъкани на пациента - например апоневроза или част от периоста. В някои случаи се използват изкуствени заместители.

В края на операцията раната се зашива, понякога се монтират титанови стабилизаторни плаки. Необходимостта от тяхното инсталиране се определя индивидуално.

Обикновено стандартната операция продължава от 2 до 4 часа. Рехабилитационният период е 1-2 седмици.

Алтернативно лечение

Алтернативните рецепти за лечение на синдрома на Arnold-Chiari са насочени главно към арестуването на синдрома на болката и отпускането на засегнатата от спазума мускулатура. Това лечение не може да замести традиционната терапия, но може ефективно да я допълни.

• Налейте 200 ml гореща вода 2 супени лъжици. Л. Билки или коренища от алтея, настояват през нощта. Използва се за компресиране няколко пъти на ден, докато състоянието се облекчи.
• Сварете пилешкото яйце, почистете го горещо, нарязайте го на половина и го поставете на болезненото място. Свалете, когато яйцето се охлади напълно.
• Нанесете компреси от чист естествен мед.
• Изпечена с вряща вода (200 мл) 1 супена лъжица. Л. Папрат, пазете на слаб огън за 20 минути. Охладете и вземете 50 ml преди всяко хранене.
• Изпечена с вряща вода (200 мл) 1 супена лъжица. Л. Оставя малини, поддържа се на слаб огън за 5 минути. Охладете и пийте за 5 супени лъжици. Л. Три пъти на ден преди хранене.

Билковото лечение помага значително да подобри състоянието на пациента със синдрома на Арнолд-Циари. В допълнение към болката, билките нормализират работата на нервната система, подобряват настроението и съня.

• Вземете 1 супена лъжица. Л. Сух суров анасон, босилек и магданоз, изсипете 700 ml вряла вода, настоявайте за 2 часа и филтрирайте. Вземете 200 ml сутрин, следобед и вечер преди хранене.
• Изсипете 700 мл вода в смес от градински чай, мащерка и копър (3 супени лъжици). Настоявайте до 2 часа, филтрирайте и вземете чаша три пъти на ден преди хранене.
• Изсипете смес от лимонов балсам, босилек и розмарин (2 супени лъжици) в 750 ml вряща вода. Настоявайте и филтрирайте, след това вземете 200 ml три пъти дневно преди хранене.

[31], [32], [33]

Кинезиологични упражнения

Кинезиологичната гимнастика е специален комплекс от физически упражнения, които стабилизират човешката нервна система. Такива упражнения могат да се използват за облекчаване на състоянието на пациенти със синдром на Арнолд-Киари от 1-ва степен. Както показва проучването, при извършване на кинезиологична гимнастика само веднъж на 7 дни, можете да постигнете подобрение в световното възприятие и благополучие, отстраняване на последиците от стреса, отстраняване на раздразнителност и т.н.

В допълнение класовете ви позволяват да установите синхронна работа на мозъчните полукълба, да подобрите способността си да концентрирате вниманието си и да помните информация.

Курсът на упражненията трае един и половина до два месеца, 20 минути на ден.

• Препоръчва се постепенно да се ускори темпото на гимнастичните елементи.
• Повечето упражнения трябва да се извършват за предпочитане със затворени очи (за да се увеличи чувствителността на някои области на мозъка).
• Упражненията с връзка на горните крайници се препоръчват да се комбинират със синхронно движение на очите.
• По време на движенията на дишането трябва да се опитате да свържете визуализацията.

Както показва практиката, използването на кинезиология, в допълнение към развитието на нервната проводимост, носи много удоволствие на пациентите.

Предотвратяване

Поради липсата на необходимата информация за етиологията на синдрома на Arnold-Chiari, е доста трудно да се определи специфичната превенция на заболяването. Всичко, което може да се направи, е да предупреди бъдещите родители за необходимостта да водят здравословен начин на живот, както и за възможните последици от тютюнопушенето и пиенето на алкохол.

За раждането на здраво дете, бъдещата майка трябва да се придържа към следните препоръки:

• напълно балансирано и балансирано;
• да се въздържат от пушене и пиене на алкохол;
• Не се ангажирайте със самолечение и стриктно спазвайте съветите и предписанията на лекаря.

Такива правила трябва да се спазват не само по време на бременността, но и при планирането.

[34], [35], [36], [37], [38], [39]

Прогноза

Пациентите с първа или втора степен на заболяването могат да доведат до нормален живот при отсъствие на тежки клинични симптоми. Ако се наблюдават неврологични проблеми, тогава такъв пациент получава спешна хирургична интервенция (която обаче не винаги позволява възстановяване на някои неврологични функции).

Третата степен на патология в преобладаващото мнозинство от случаите завършва със смъртта на пациента.

Ако пренебрегнете синдрома на Арнолд-Циари, разстройството ще се увеличи, като постепенно ще се прекъсне гръбначният стълб, което рано или късно ще завърши с парализа.

[40]