Синдром на Арнолд-Чиари.

Малформация (вродена аномалия) или синдром на Арнолд-Киари е патология, която се проявява на етапа на формиране на бъдещото дете, т.е. по време на вътрематочното развитие на плода. Този дефект представлява прекомерно компресиране на мозъка поради несъответствие в размера или деформация на определен черепен отдел. В резултат на това се наблюдава изместване на мозъчния ствол и церебеларните сливици вътре в foramen magnum, където се открива тяхното нарушено развитие.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

Патологията не може да се нарече твърде рядка: синдромът се среща при приблизително 5 бебета от 100 хиляди родени.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини Синдром на Арнолд-Чиари

Точните причини за аномалията все още не са напълно изяснени. Сигурно е, че заболяването не е свързано с хромозомни дефекти.

Освен това, много учени не признават този синдром за вроден, вярвайки, че заболяването може да се появи и при възрастни.

По този начин могат да се разграничат две категории вероятни причини за синдрома на Арнолд-Киари.

Вродени причини:

• Черепът претърпява промени по време на вътрематочното развитие - например, образува се намалена задна черепна ямка, която се превръща в пречка за нормалното позициониране на малкия мозък. Възможно е да има и други нарушения в растежа и развитието на скелетния апарат, който не съответства по параметри на мозъка;
• В утробата се образува прекомерно голям окципитален foramen magnum.

Причини за придобит характер:

• травма на черепа и мозъка на детето по време на раждане;
• увреждане на гръбначномозъчната течност с разтягане на централния канал.

Освен това, развитието на синдрома на Арнолд-Киари е възможно в резултат на излагане на други фактори или дефекти.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Патогенеза

В етиологията на развитието на синдрома се разграничават някои общоприети рискови фактори. По този начин, синдромът на Арнолд-Киари при плода може да се появи поради следните причини:

• независима или неконтролирана употреба на лекарства от бременна жена;
• консумация на алкохолни напитки от бременна жена, както и излагане на никотин;
• вирусни инфекции при жени по време на бременност.

Въпреки това, точната поетапна патогенеза на аномалията все още не е установена, което често усложнява евентуалната превенция на заболяването.

[ 11 ]

Симптоми Синдром на Арнолд-Чиари

Синдромът на Арнолд-Киари при възрастни най-често има аномалия тип I. Симптомите, характерни за стадий I на заболяването, се появяват едновременно с постоянна болка в главата:

• диспепсия, пристъпи на гадене;
• слабост в ръцете, парестезия;
• болка в шийния отдел на гръбначния стълб;
• усещане за шум в ушите;
• нестабилност при ходене;
• диплопия;
• затруднено преглъщане, неясен говор.

Първите признаци на синдром на Арнолд-Киари от втори стадий се появяват веднага след раждането на бебето или в ранна детска възраст. Синдромът на Арнолд-Киари при дете се проявява със следните нарушения:

• нарушения на преглъщането;
• дихателни нарушения, слабост на детския плач, шумни дихателни движения с характерно свирене.

Третият стадий на заболяването е най-тежкият. Често могат да се наблюдават фатални случаи в резултат на инфаркт на мозъка или гръбначния мозък. Третият стадий на синдрома на Арнолд-Киари се характеризира със следните признаци:

• при завъртане на главата пациентът изпитва загуба на зрение или диплопия, понякога замаяност и припадък;
• налице са тремор и нарушения на координацията;
• загуба на чувствителност в част или половината от тялото;
• мускулите на лицето, крайниците и мускулите на тялото отслабват;
• появяват се затруднения с уринирането.

В зависимост от степента и симптомите се предписват различни видове лечение на патологията.

Етапи

Степените или видовете на синдрома се различават една от друга по структурните особености на мозъчните тъкани, заклещени в гръбначния канал, както и по наличието на нарушения във формирането на мозъчните елементи и дълбочината на заклещването.

• При тип I нарушението се случва сравнително ниско (в цервикалната област), а мозъчните функции са в нормални граници.
• При тип II се наблюдава изместване на малкия мозък във foramen magnum, едновременно с наличието на дефекти в гръбначния мозък и главния мозък.
• Тип III се характеризира с окципитална херния с пълно изместване на задните мозъчни структури в разширения форамен магнум. Тази степен на синдром на Арнолд-Киари има най-лоша прогноза и в повечето случаи е фатална.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Усложнения и последствия

1. Парализа, която е резултат от натиск върху гръбначните структури.
2. Натрупване на течност в мозъка (хидроцефалия).
3. Образуване на кистозна или кистозна формация в гръбначния стълб (сирингомиелия).
4. Инфаркт на мозъка или гръбначния мозък.
5. Апнея, фатален изход.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Диагностика Синдром на Арнолд-Чиари

Тестовете за диагностициране на синдрома на Арнолд-Киари обикновено са неинформативни. За изясняване на диагнозата може да се извърши лумбална пункция с последващ анализ на цереброспиналната течност.

Инструменталната диагностика на синдрома на Арнолд-Киари се състои в предписване на магнитно-резонансна томография, която се извършва в неврологични клиники и отделения. Методът ЯМР позволява изследване на шийния, гръдния отдел на гръбначния стълб и черепа.

Голяма част от заболяванията се откриват по време на външен преглед: обръща се внимание на походката, наличието на чувствителност и други характерни признаци.

[ 18 ], [ 19 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на Арнолд-Киари се провежда с вторично изместване на церебеларните сливици поради повишено вътречерепно налягане, причинено от тумор, обширен хематом и др.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечение Синдром на Арнолд-Чиари

Ако пациентът не изразява значителни оплаквания освен интензивна болка, му се предписва медикаментозно лечение с различни комбинации от нестероидни противовъзпалителни средства, ноотропици и мускулни релаксанти.

Лекарства, които се използват за облекчаване на състоянието на пациент със синдром на Арнолд-Киари:

Мелоксикам
Дозировка на лекарството	Предписва се перорално по 1-2 таблетки на ден.
Странични ефекти	Диспепсия, анемия, оток.
Специални инструкции	Не се използва за лечение на деца под 15-годишна възраст.

Пирацетам
Дозировка на лекарството	Предписва се от 30 до 160 мг на килограм тегло на ден, приблизително в три дози. Курсът на терапия е до 2 месеца.
Странични ефекти	Диспепсия, тревожност, повишено либидо.
Специални инструкции	В случай на безсъние, вечерната доза на лекарството се прехвърля към следобедната доза.

Ибупрофен
Дозировка на лекарството	Приемайте по 200 мг до 4 пъти на ден.
Странични ефекти	Коремна болка, диспепсия, тахикардия, алергични реакции, изпотяване.
Специални инструкции	Да не се използва за лечение на деца под 6-годишна възраст.

Мидокалм
Дозировка на лекарството	Предписва се индивидуално по 50-150 mg до 3 пъти дневно.
Странични ефекти	Чувство на мускулна слабост, понижено кръвно налягане, диспепсия, алергични реакции.
Специални инструкции	Не се предписва на деца под 6-годишна възраст.

Освен това се предписват високи дози витамини от група В. Тези витамини участват активно в повечето биохимични процеси, осигурявайки нормалното функциониране на нервната система. Например, тиаминът, който се намира в невронните мембрани, влияе значително върху процесите на възстановяване на увредените нервни проводни пътища. Пиридоксинът осигурява производството на транспортни протеини в аксиалните цилиндри, а също така служи като висококачествен антиоксидант.

Дългосрочният прием на прекомерни дози витамини B1 и B12 не е съпроводен със странични ефекти. Приемът на витамин B6 в количество над 500 mg на ден може да причини развитие на сензорна полиневропатия.

Най-често използваното витаминно лекарство за синдром на Арнолд-Киари е Милгамма, лекарство, което съдържа 100 мг тиамин и пиридоксин и 1000 мкг цианокобаламин. Курсът на лечение започва с 10 инжекции с лекарството, след което се преминава към перорално приложение.

Физиотерапията се е доказала като спомагателен метод. Невролозите обикновено препоръчват на пациентите следните процедури:

• криотерапия – активира регулаторните системи на организма, стимулира имунната и ендокринната система, облекчава болката;
• лазерна терапия – подобрява микроциркулацията и храненето на тъканите в увредената зона;
• магнитна терапия – помага за активиране на вътрешните лечебни резерви на тялото.

Физиотерапията успешно допълва медикаментозното лечение, което позволява постигането на по-устойчиви положителни резултати.

Хомеопатията се използва успешно и за облекчаване на синдрома на Арнолд-Киари. Основният принцип на хомеопатичното лечение е използването на изключително малки дози билкови лекарства, които действат срещу заболяването. Дозите хомеопатични препарати се наричат „разреждания“: те могат да бъдат десетични или стотни. Като правило, за приготвяне на лекарства се използват билкови екстракти и най-вече алкохол.

Хомеопатичните лекарства се използват съгласно общоприетите правила: половин час преди хранене или половин час след хранене. Гранули или течност трябва да се държат в устата за резорбция.

Аневризма	Приемайте по 8-10 гранули три пъти дневно.	Облекчава болката, успокоява, насърчава възстановяването на увредените нервни влакна.
Валериана Хийл	Приемайте по 15 капки три пъти на ден.	Нормализира съня, облекчава психосоматичните симптоми.
Невротичен	Приемайте по 8-10 гранули три пъти дневно.	Премахва раздразнителността, успокоява и изглажда проявата на невротични реакции.
Вертигопет	Приемайте по 1 таблетка или 10 капки три пъти дневно.	Премахва замаяността, облекчава симптомите на травматично мозъчно увреждане.
Спигелон	Приемайте по 1 таблетка три пъти дневно.	Облекчава болката и напрежението.

Хомеопатичните лекарства се продават свободно. На практика няма странични ефекти при приема им, но приемането на лекарства без консултация с лекар е силно нежелателно.

Ако лекарствената терапия не подобри динамиката на синдрома на Арнолд-Киари и симптоми като парестезия, мускулна слабост, нарушена зрителна функция или съзнание останат, лекарят предписва планирано или спешно хирургично лечение.

Най-честата хирургична процедура за синдром на Арнолд-Киари е субокципиталната краниектомия, която представлява разширяване на форамен магнум чрез отрязване на елемент от тилната кост и отстраняване на шийната прешленна дъга. В резултат на операцията се намалява директният натиск върху мозъчния ствол и се стабилизира циркулацията на цереброспиналната течност.

След костна резекция, хирургът извършва пластична операция на твърдата мозъчна обвивка, като едновременно с това увеличава задната черепна ямка. Пластичната хирургия се извършва с помощта на собствените тъкани на пациента - например апоневрозата или част от периоста. В някои случаи се използват изкуствени тъканни заместители.

В края на операцията раната се зашива, понякога с поставяне на титаниеви стабилизиращи плочи. Необходимостта от поставянето им се решава индивидуално.

Като правило, стандартната операция трае от 2 до 4 часа. Периодът на рехабилитация е 1-2 седмици.

Народни средства

Народните рецепти за лечение на синдрома на Арнолд-Киари са насочени предимно към облекчаване на болката и отпускане на мускулите, засегнати от спазъм. Такова лечение не може да замести традиционната терапия, но може ефективно да я допълни.

• Залейте 2 супени лъжици билка или коренище от ружа с 200 мл гореща вода, оставете да престои една нощ. Използвайте за компреси няколко пъти на ден, докато състоянието се облекчи.
• Сварете кокоше яйце, обелете го, докато е горещо, разрежете го наполовина и го нанесете върху болното място. Извадете, когато яйцето се охлади напълно.
• Прилагайте компреси от чист натурален мед.
• Запарете 1 супена лъжица папрат с вряща вода (200 мл), дръжте на слаб огън до 20 минути. Оставете да се охлади и приемайте по 50 мл преди всяко хранене.
• Запарете 1 супена лъжица малинови листа с вряща вода (200 мл), дръжте на слаб огън до 5 минути. Оставете да се охлади и пийте по 5 супени лъжици три пъти дневно преди хранене.

Билколечението помага за значително подобряване на състоянието на пациент със синдром на Арнолд-Киари. В допълнение към болката, билките нормализират функционирането на нервната система, подобряват настроението и съня.

• Вземете 1 супена лъжица сухи суровини от анасон, босилек и магданоз, залейте със 700 мл вряла вода, оставете за 2 часа и прецедете. Приемайте по 200 мл сутрин, обед и вечер преди хранене.
• Залейте 700 мл вода върху равна смес от градински чай, мащерка и копър (3 с.л.). Запарете до 2 часа, прецедете и приемайте по чаша три пъти дневно преди хранене.
• Запарете смес от маточина, босилек и розмарин (по 2 супени лъжици от всяка) в 750 мл вряща вода. Запарете и прецедете, след което приемайте по 200 мл три пъти на ден преди хранене.

[ 23 ], [ 24 ]

Кинезиологични упражнения

Кинезиологичната гимнастика е специален набор от физически упражнения, които стабилизират човешката нервна система. Такива упражнения могат да се използват за облекчаване на състоянието на пациенти със синдром на Арнолд-Киари от първа степен. Както показват проучванията, чрез изпълнение на кинезиологична гимнастика само веднъж на всеки 7 дни, можете да постигнете подобрение във възприятието си за света и благополучието си, да облекчите ефектите на стреса, да премахнете раздразнителността и др.

Освен това, занятията помагат за установяване на синхронната работа на мозъчните полукълба, подобряват способността за концентрация и запомняне на информация.

Курсът от упражнения продължава от месец и половина до два месеца, по 20 минути на ден.

• Препоръчително е постепенно да се ускорява темпото на гимнастическите елементи.
• Препоръчително е повечето упражнения да се правят със затворени очи (за да се увеличи чувствителността на определени области на мозъка).
• Препоръчително е упражненията, включващи горните крайници, да се комбинират със синхронни движения на очите.
• По време на дихателните движения трябва да се опитате да включите визуализация.

Както показва практиката, часовете по кинезиология, освен че развиват нервната проводимост, носят много удоволствие на пациентите.

Предотвратяване

Поради липсата на необходимата информация за етиологията на синдрома на Арнолд-Киари е доста трудно да се определи специфична превенция на заболяването. Всичко, което може да се направи, е да се предупредят бъдещите родители за необходимостта от водене на здравословен начин на живот, както и за възможните последици от тютюнопушенето и пиенето на алкохол.

За да роди здраво дете, бъдещата майка трябва да се придържа към следните препоръки:

• яжте пълноценна и балансирана диета;
• откажете се от тютюнопушенето и пиенето на алкохол;
• Не се самолекувайте и стриктно следвайте съветите и указанията на Вашия лекар.

Тези правила трябва да се спазват не само ако вече сте бременна, но и ако планирате бременност.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Прогноза

Пациентите с първа или втора степен на заболяването могат да водят нормален живот, при липса на изразени клинични симптоми. Ако се наблюдават проблеми от неврологичен характер, тогава на такъв пациент се предписва спешна хирургична интервенция (която обаче не винаги позволява възстановяването на някои неврологични функции).

Третата степен на патология в огромното мнозинство от случаите завършва със смъртта на пациента.

Ако синдромът на Арнолд-Киари се игнорира, нарушенията ще се засилят, като постепенно ще се деактивират части от гръбначния стълб, което рано или късно завършва с парализа.