Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Симптоми на синдрома на Чедиак-Хигаши
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 04.07.2025
Пълният синдром на Чедиак-Хигаши включва албинизъм с фотофобия, неврологични нарушения, рецидивиращи инфекции и ентероколит.
Обикновено първите симптоми на синдрома на Чедиак-Хигаши се появяват при деца под 5-годишна възраст и често веднага след раждането. При събиране на анамнеза при такива деца е необходимо да се обърне внимание на наличието на депигментирана кожа от раждането (подобно на депигментацията при албинизъм, но с мозаично разпределение на пигмента), светла коса и сини очи, развитие скоро след раждането на аденопатия, гингивит, афтозен стоматит, хиперхидроза, милиарен обрив, жълтеница, тежка и продължителна пиодермия, рецидивиращи синопулмонални инфекции, треска, несвързана с текущи инфекции.
Клиничният преглед разкрива албинизъм в комбинация с фотофобия, което помага за ранната диагностика на заболяването. Кожата е светла, ретината е бледа, ирисът е прозрачен. Косата е много светла, понякога сребристосива, рядка.
Пациентите със синдром на Чедиак-Хигаши са податливи на тежки гнойни инфекции, които се развиват на фона на дисфункция на полиморфонуклеарните левкоцити. Често се наблюдават повтарящи се кожни инфекции от повърхностна пиодермия до дълбоки подкожни абсцеси, които прогресират бавно и водят до атрофия и образуване на белези по кожата. Най-често причината за такива инфекциозни процеси е S. aureus. Описани са и дълбоки язви на кожата, подобни на гангренозна пиодермия. Много пациенти имат също тежък гингивит и афтозен стоматит.
Тежестта на заболяването и неговата прогноза обикновено се определят от описаната по-горе фаза на акцелерация, която изисква спешна имуносупресивна терапия.
[