Симптоми на хипопаратиреоидизъм

Пациент с хипопаратиреоидизъм е обезпокоен от парестезия, студенина и усещане за пълзене по цялото тяло, особено в крайниците, конвулсивни потрепвания в мускулите, пристъпи на болезнени тонични конвулсии, нервност. В късните стадии на заболяването се появяват кожни промени, катаракта, калцификати в различни органи и в подкожната тъкан.

Въз основа на протичането и естеството на клиничните прояви на хипопаратиреоидизма се разграничават две форми: явна (манифестна), с остри и хронични прояви, и скрита (латентна).

Клиничните симптоми на хипопаратиреоидизъм се състоят от няколко групи симптоми: повишена невромускулна проводимост и готовност за гърчове, висцерално-вегетативни и невропсихиатрични разстройства.

Относителната честота на основните неврологични и психични разстройства при хипопаратиреоидизъм е следната: тетания се среща при 90% от пациентите, гърчове - при 50,7%, екстрапирамидни симптоми - при 11%, психични разстройства - при 16,9% от пациентите. Най-типичните пристъпи на хипопаратиреоидизъм са тетания, започваща с парестезия, фибриларни потрепвания на мускулите, преминаващи в тонични конвулсии, обхващащи предимно симетрични групи флексори на крайниците (обикновено горните), при тежки форми - и мускулите на лицето. По време на пристъп ръцете са свити в ставите, ръката е във формата на "акушерска ръка"; краката са изпънати, свити един в друг, стъпалото е в състояние на рязка плантарна флексия със свити пръсти (педален спазъм, "конско стъпало"). Спазмите на лицевите мускули причиняват "сардонична" своеобразна форма на устата ("рибена" уста), спазъм на дъвкателните мускули (тризъм), спазми на клепачите. По-рядко се наблюдава спазъм на торса назад (опистотонус). Спазмите на дихателните мускули и диафрагмата могат да причинят затруднения в дишането. Ларингоспазъмът и бронхоспазъмът, които често се наблюдават при деца, са особено опасни (може да се развие асфиксия). Преглъщането е нарушено поради спазми на гладката мускулатура на хранопровода. Повръщане се получава поради пилороспазъм. Поради промени в тонуса на мускулите на червата и пикочния мехур - диария или запек, дизурия, коремна болка.

Конвулсиите при хипопаратиреоидизъм са много болезнени. Съзнанието при тетания обикновено е запазено и рядко е нарушено, само при особено тежки пристъпи. Пристъпите могат да имат различна продължителност: от няколко минути до няколко часа и да се появяват с различна честота. Ако по време на пристъп преобладава тонусът на симпатиковата нервна система, пристъпът протича с бледност поради спазъм на периферните съдове, с тахикардия и повишено кръвно налягане. Ако преобладава тонусът на парасимпатиковата автономна нервна система, типични са повръщане, диария, полиурия, брадикардия и хипотония. Извън пристъпите на тетания, автономната дисфункция при пациентите се проявява като усещане за студ или топлина, изпотяване, персистиращ дермографизъм, замаяност, припадък, нарушения на зрителната акомодация, страбизъм, диплопия, мигрена, шум в ушите, усещане за "запушени" уши, неприятни усещания в сърцето с картина на коронарен спазъм и ритъмни нарушения. В този случай ЕКГ разкрива удължаване на QT и ST интервалите без промяна на Т вълната. Разширяването на тези сегменти се дължи на факта, че хипокалцемията нарушава реполяризацията на миокардните клетки. ЕКГ промените са обратими при постигане на нормокалцемия. По време на тежки тетаниални пристъпи може да се развие мозъчен оток със стволови и екстрапирамидни симптоми. Мозъчните нарушения при хипопаратиреоидизъм могат да се проявят и като епилептиформни припадъци, клинично и електроенцефалографски подобни на истинската епилепсия; разликата е в бързата благоприятна динамика на ЕЕГ при постигане на стабилна нормокалцемия, която не се наблюдава при класическата епилепсия. При продължителна хипокалцемия се развиват психични промени, неврози, емоционални разстройства (депресия, меланхолични пристъпи) и безсъние.

Най-тежките неврологични промени се наблюдават при пациенти с вътречерепна калцификация, особено в областта на базалните ганглии, както и над турското седло, а понякога и в областта на малкия мозък. Проявите, свързани с вътречерепната калцификация, са полиморфни и зависят от локализацията им и степента на повишаване на вътречерепното налягане. Най-често се наблюдават епилептиформни явления и паркисонизъм. Тези промени са типични и за псевдохипопаратиреоидизъм.

При продължителен хипопаратиреоидизъм може да се развие катаракта, обикновено субкапсуларна, двустранна, понякога се наблюдава подуване на папилата на зрителния нерв. Настъпват промени в зъбочелюстната система: при деца - нарушения във формирането на зъбите; при пациенти от всички възрастови групи - кариес, дефекти на емайла. Характерни са нарушения в растежа на косата, ранно посивяване и изтъняване на косата, чупливи нокти, кожни промени: сухота, лющене, екзема, ексфолиативен дерматит. Кандидозата се развива много често. Острата форма на заболяването протича с чести и тежки пристъпи на тетания и е трудно компенсируема. Хроничната форма е по-лека, с адекватна терапия е възможно да се постигнат дълги (много години) периоди без пристъпи. Латентният хипопаратиреоидизъм протича без видими външни симптоми и се открива само на фона на провокиращи фактори или по време на специален преглед. Провокиращи фактори при латентен хипопаратиреоидизъм могат да бъдат тревожност, намален прием на калций с храната и повишен прием на фосфати, физическа активност, предменструален период, инфекции, интоксикации, хипотермия или прегряване, бременност, лактация. Като правило, конвулсивни явления и пълноценна картина на хипопаратиреоидна криза се появяват, когато съдържанието на калций в кръвта намалее до 1,9-2,0 mmol/l.

Рентгеновата семиотика на хипопаратиреоидизма се състои от остеосклероза, периостоза на дълги тръбни кости, лентовидни уплътнения на метафизите и преждевременна калцификация на ребрените хрущяли. Скелетната склероза обикновено се комбинира с патологични калцификации в меките тъкани: в мозъка (ствол, базални ганглии, съдове и мембрани на мозъка), в стените на периферните артерии, в подкожната тъкан, в връзките и сухожилията.

Когато заболяването се развие в детска възраст, се наблюдават нарушения в растежа и развитието на скелета: нисък ръст, брахидактилия и промени в зъбната система.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]