Лепра на носа

Проказата е генерализирано, нискозаразно инфекциозно заболяване, характеризиращо се с лезии на кожата, видимите лигавици, периферната нервна система и вътрешните органи.

Няма наследствено предаване или вродени заболявания. Единственият източник на инфекция е болен човек, особено страдащ от лепроматозната форма на проказа.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Епидемиология на назалната проказа

Проказата е едно от най-старите заболявания, познати на човечеството. Тя се е разпространила по целия свят от Индия, Персия, Абисиния до Египет, където е получила широко разпространение през 1300 г. пр.н.е. Проказата се е разпространила в Европа по време на кръстоносните походи, в Америка, главно в Централна и Южна Америка, донесена е от испански и португалски моряци в края на 15 - началото на 16 век, а след това броят на заболяванията се е увеличил поради масовия внос на чернокожи роби от Африка. Проказата е донесена в Австралия и Океания от имигранти от Китай и Индия. Болестта е проникнала в Русия по няколко начина: до брега на Черно и Азовско море - от Гърция, до Каспийско и Аралско море - от Централна Азия, до Кавказ и Закавказие - от Иран и Турция, до Балтийските държави - от Германия и Скандинавия, до Далечния изток и Сибир - от Китай.

Проказата е известна от древни времена. Така, в Индия, според текстовете на Ригведа („Книга на химните“ - сборник предимно с религиозни химни, възникнали сред арийските племена по време на епохата на тяхната миграция в Индия), проказата е била позната още през 7 век пр.н.е. Първото споменаване на проказата в Япония датира от 8 век пр.н.е. Според Н.А. Торсуев (1952), „зараат“ (проказа), спомената в Библията, е събирателен термин за физическа и морална „нечистота“. Проказата се появява в произведенията на Страбой, Плутарх, Халсне, Целз, Плиний и други под различни имена (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris и др.).

В миналите векове проказата се е смятала за гражданска смърт: пациентите са били изгонвани от обществото, лишавани от правото на наследство и често убивани. След това, поради напредъка в изучаването на проказата и развитието на цивилизованото общество, пациентите започват да бъдат настанявани в определени селища (лепрозариуми), където им се е предоставяла медицинска помощ и подходящи грижи.

Според СЗО (1960 г.) общият брой на хората с проказа в световен мащаб е приблизително 10-12 милиона. Очевидно до 2000 г. този брой не е намалял значително.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Причина за назална проказа

Причинителят на проказата е киселинно-устойчивата микобактерия (M. leprae) - грам-положителна пръчка, много подобна на MBT, облигатен вътреклетъчен паразит, открита през 1871-1873 г. от норвежкия учен Г. Хансен и проучена по-подробно през 1879 г. от А. Найсер (1855-1916) - изключителен немски дерматолог и венеролог, един от основателите на теорията за гонореята, проказата и сифилиса. Размерът на пръчките варира от 1 до 8 µm на дължина и от 0,2 до 0,5 µm на дебелина.

Инокулацията и инфекцията настъпват при продължителен и близък контакт с болен от проказа. Децата са най-податливи на проказа. Имунитетът е относителен. При често повтаряща се масивна суперинфекция - допълнително (повторно) заразяване на пациента в условията на непълен инфекциозен процес - заболяването може да възникне на фона на съществуващ естествен и придобит имунитет. След откриването на причинителя на проказата, най-голямото постижение в съвременната лепрология е откриването през 1916 г. от японския лепролог К. Мицуда на вещество, съдържащо се в микроба, наречено лепромин. Това вещество, получено чрез екстракция от раздробени лепроматозни тъкани и неутрализирано, инжектирано интрадермално на здрави възрастни, предизвиква положителна лепроматозна реакция в 80% от случаите, докато при по-голямата част от заразените хора тази реакция не се проявява.

[ 12 ], [ 13 ]

Патогенеза на назалната проказа

Входните точки за инфекцията са кожата и рядко лигавицата на горните дихателни пътища и стомашно-чревния тракт. Клиничните наблюдения показват, че алергиите и имуносупресивните състояния допринасят за инфекция с проказа. Микобактериите, които навлизат в организма, преминавайки през кожните и лигавичните бариери, проникват през нервните окончания, след това през лимфните и кръвоносните капиляри и бавно се разпространяват, обикновено без да причиняват реакции на мястото на въвеждане. При добра резистентност на макроорганизма, в повечето случаи въведените бацили умират, без да причиняват заболяване. В други случаи се развива латентна форма на проказа, която, в зависимост от резистентността на организма, може да остане в това състояние през целия живот на заразения човек. При по-малка резистентност настъпва абортивна форма на проказа, проявяваща се под формата на ограничени обриви, които могат да изчезнат след известно време. Ако резистентността на организма е недостатъчна, в зависимост от степента ѝ, се развива или относително доброкачествена туберкулоидна проказа, или заболяването приема тежък злокачествен характер с образуването на лепроматозни грануломи, съдържащи безброй микобактерии (лепроматозна проказа). Междинно положение между двата вида проказа заема недиференцираната проказа, която се развива при хора с нестабилна резистентност към инфекция, проявяваща се с нормална лимфоцитна инфилтрация. Този вид проказа съществува 4-5 години, след което, в зависимост от общото състояние на организма, може да се развие в тежка лепроматозна форма или да регресира в туберкулоиден тип.

Патологична анатомия на носната проказа

При проказата се различават три основни вида хистологични промени: лепроматозни, туберкулоидни и недиференцирани. При туберкулоидния тип патологичният процес се развива в кожата и периферните нерви, докато при лепроматозния тип се засягат и различни вътрешни органи, очи, лигавици на горните дихателни пътища и др. Грануломът на туберкулоидната проказа е типичен, но не е специфичен. Образува се от огнища на епителиоидни клетки с примес на гигантски клетки, заобиколени от лимфоцитен гребен. При лепроматозния тип се появява специфичен гранулом, който се характеризира с наличието на големи „клетки на проказа“ (клетки на Вирхов) с вакуолизирана протоплазма и маса от вътреклетъчни компактни струпвания от пръчици. При недиференцирания тип проказа засегнатите области се състоят от лимфоцити с малка примес на хистиоцити и фибробласти, като се откриват и единични плазмени и мастоцити. Инфилтратът е разположен предимно периневрално; Нервните клонове претърпяват възходящи дегенеративни и деструктивни промени, което води до атрофия и разрушаване на тъканите, които инервират.

Симптоми и клиничен ход на назалната проказа

Има три периода: начален, пиков и терминален.

В началния период пациентът периодично изпитва усещане за запушен нос и намалена обонятелна острота. Носната лигавица е бледа, суха, покрита с плътно сраснали жълтеникаво-кафяви корички с неприятна миризма, но различна от озенозна и склеротична. Когато те се отстранят, носната лигавица започва да кърви. Получената хрема е устойчива на всякакво лечение и може да бъде съпроводена с лепрозни лезии в други области на тялото. По анатомичните структури на носната кухина се появяват лепроматозни възли, които се сливат, улцерират и се покриват с кървави жълтеникаво-кафяви корички.

През пиковия период се развива изразена атрофия на носната лигавица и други анатомични структури на носната кухина, причинена от увреждане на трофичните нерви. Носните кухини се разширяват и се покриват с корички, които са трудни за отделяне. Лепромите еволюират към образуване на белези, в резултат на което носните проходи и ноздрите се стенозират. Едновременно с това се появяват нови лепроматозни обриви, което води до пъстра картина на лезиите в различни етапи на развитие. Предните параназални синуси остават непокътнати, а понякога може да се наблюдава известно нодуларно удебеляване на носната пирамида.

В терминалния период на развитието на лепроматозния процес, при липса на подходящо лечение, се появяват кожни лезии в областта на носа и съседните области на лицето с пълно едновременно разрушаване на вътрешните структури на носната кухина и нейното обезобразяване. Едновременно с това се появяват признаци на увреждане на периферната нервна система: от всички видове чувствителност се запазва само тактилната; невротрофичните лезии причиняват атрофия на кожата, мускулите и скелетната система в остатъчния стадий на лицевата проказа.

Еволюцията на проказата зависи от много фактори и най-вече от навременното и правилно лечение. Периодът от инфекцията до появата на кожни или лигавични лезии може да продължи от 2 до 8 години. В повечето случаи, без лечение, заболяването продължава да прогресира в продължение на 30 до 40 години, причинявайки увреждане на вътрешните органи. Токсините от проказата имат изразено невротропно свойство. Те дифундират по нервните стволове в посока на нервните възли и центрове и причиняват тежки необратими увреждания на нервната система.

Диагнозата се поставя въз основа на епидемиологичната анамнеза, описаната по-горе клинична картина, данни от биопсия и бактериологично изследване. Проказата се диференцира от лупус, който се характеризира с липса на нарушения на чувствителността в засегнатите области, от третичен сифилис (положителни серологични реакции и кратък период на развитие), риносклерома (белези, липса на кожни и неврологични лезии), лайшманиоза (нодуларен обрив, липса на бацил на Хензен), от атрофичен ринит и озена (липса на проказа и бацил на Хензен).

Лечение на назална проказа

Преди откриването на сулфоновите лекарства, а след това и на антибиотиците, проказата се е смятала за нелечимо заболяване. През 1943 г. американският лепролог Г. Фаже открива ефективността на сулфонамидите при лечението на проказа в комбинация с тиоурейни съединения. В момента, наред със солусулфон, за лечение на проказа се използват сулфонамиди дапсон (сулфонилбис) и сулфаметоксипиридазин, както и антибиотик от групата на ансамицините - рифамицин. Освен това се използват стрептомицин, кортизон, АКТХ, витамини А, В1, В12 С, D2. Препоръчително е да се предпише млечно-зеленчукова диета. Локално понякога се използват криохирургични методи, витаминизирани масла, мехлеми, съдържащи сулфон, и антибиотични лекарства. Функционалното и козметично хирургично лечение се извършва само няколко години след изчезването на лепробактерията в засегнатите области. Лечението се провежда за дълъг период от време в специални заведения за пациенти с проказа - лепрозариуми, където пациентите се настаняват временно. Особено внимание се обръща на новородените от майки с проказа. Те незабавно се отделят и се настаняват в специални институции, където се провежда превантивно лечение и ваксинация с БЦЖ, както е предвидено в съответните инструкции. Излекуваните пациенти стават социално пълноправни граждани.

Превенция на назалната проказа

Мерките за превенция на проказата се определят от съответните наредби на Министерството на здравеопазването и инструкциите на санитарната и противоепидемична служба на страната. Прави се разлика между индивидуални и обществени (социални) превантивни мерки. Индивидуалната превенция се състои главно в спазване на мерки за лична хигиена, по-специално спазване на съответните изисквания за поддържане на чистотата на тялото, бельото, дрехите и дома, както и недопускане на консумация на нискокачествени, заразени и неправилно приготвени храни. Необходимо е повишено внимание при посещение на лепрозориуми и комуникация с болни от проказа. Здравните работници в огнища на проказа трябва да използват марлени маски и ръкавици при вземане на биопсии, извършване на хирургични интервенции и преглед на пациенти, особено при изследване на горните дихателни пътища и вземане на остъргвания от засегнатите лигавици. Обществената превенция се състои от следното:

1. ранно активно идентифициране и лечение на пациенти;
2. превантивно лечение на лица на възраст от 2 до 60 години, които са имали продължителен контакт с пациент с проказа (сулфонови препарати; продължителност на лечението от 6 месеца до 3 години);
3. провеждане на периодични прегледи на населението в райони, ендемични за проказа, за откриване на ранни форми на заболяването;
4. амбулаторно наблюдение на членове на семейството на пациент с проказа (ако е необходимо, тримесечни лабораторни изследвания; продължителност на наблюдение от 3 до 10 години).