Персистираща еруптивна еритема: причини, симптоми, диагноза, лечение

Еритема персистираща повишена се счита за локализирана форма на левкоцитокластичен васкулит, въпреки че окончателното локализиране на това заболяване не е определено. Разграничават се симптоматична форма, свързана с употребата на лекарства и различни заболявания (улцерозен колит, инфекции, полиартрит), и много по-рядка идиопатична форма. Предполага се възможна връзка между персистираща повишена еритема и парапротеинемия. J. Herzberg (1980) отнася екстрацелуларната холестероза на Урбах към вариант на персистираща повишена еритема. Описани са изолирани фамилни случаи. Клинично, персистиращата еритема протуберанс се проявява с розови или червеникаво-сини нодули, често разположени на групи близо до ставите (особено по гърба на ръцете, в областта на колянните и лакътните стави) и сливащи се в големи плаки с неправилни, понякога пръстеновидни очертания, често с вдлъбнатина в центъра, което ги прави подобни на пръстеновидни грануломи. Възможни са язви, булозни и хеморагични обриви, а в случай на инфекция - развитие на вегетация. На мястото на регресиралите огнища се запазва хиперпигментация. Кожни лезии от типа на персистираща еритема протуберанс могат да се наблюдават при синдрома на Суит.

Патоморфологията се характеризира с признаци на алергичен васкулит, т.е. деструктивни промени в стените на съдовете и тяхната инфилтрация, както и инфилтрация на периваскуларната тъкан предимно от неутрофилни гранулоцити с явления на кариорексис. В малките съдове на горната трета на дермата се наблюдава подуване на ендотелиоцитите, фибриноидни промени, особено в пресните елементи, и тяхната инфилтрация от неутрофилни гранулоцити. При по-старите елементи съдовете претърпяват хиалиноза, което е характерно за това заболяване. В инфилтрата освен неутрофилни гранулоцити се откриват лимфоцити и хистиоцити. Впоследствие преобладават фиброзни промени в съдовете и дермата, но дори и тук могат да се открият фокални възпалителни инфилтрати с различна интензивност, сред клетките на които на места се определя левкоклазия. Екстрацелуларните холестеролни отлагания могат да присъстват в различни количества, което е свързано с жълтия цвят на някои лезии. При значителни холестеролни отлагания се разграничава специален вариант на това заболяване - екстрацелуларна холестероза, която не е свързана с нарушения на липидния метаболизъм, но вероятно е резултат от тежко увреждане на тъканите с екстра- и вътреклетъчни холестеролни отлагания.

Хистогенеза. Повечето пациенти имат циркулиращи имунни комплекси, повишени нива на IgG или IgM, а 50% от случаите имат дефект в неутрофилния хемотаксис. Директната имунофлуоресценция с имунопероксидазен метод разкрива отлагания на имуноглобулини G, A, M и C3 компоненти на комплемента около съдовете в лезиите. Някои пациенти страдат от IgA или IgG моноклонална гамопатия или миелом. Предполага се, че инфекциозните агенти, особено стрептококови и E. coli антигени, играят роля в заболяването.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]