Периферна автономна недостатъчност - Симптоми

Симптомите на периферна автономна недостатъчност присъстват във всички физиологични системи на тялото и могат да се проявят под прикритието на много соматични заболявания. Типични клинични синдроми са следните:

1. Ортостатична хипотония.
2. Тахикардия в покой.
3. Хипертония в легнало положение.
4. Хипохидроза.
5. Импотентност.
6. Гастропареза.
7. Запек.
8. Диария.
9. Уринарна инконтиненция.
10. Намалено зрение привечер.
11. Сънна апнея.

Посочените синдроми са представени в реда, съответстващ на преобладаващата честота на срещане. Въпреки това, във всеки конкретен случай на периферна автономна недостатъчност, „наборът“ от симптоми може да бъде различен и не винаги пълен (11 признака). Така, за първичните форми на периферна автономна недостатъчност, по-типични са прояви като ортостатична хипотония, тахикардия в покой, хипохидроза, импотентност. При вторичните синдроми на периферна автономна недостатъчност, в някои случаи доминират нарушенията на изпотяването (при алкохолизъм, полиневропатия), в други - тахикардия в покой (при захарен диабет) или стомашно-чревни нарушения (амилоидоза, порфирия) и др. Не е изненадващо, че пациентите с признаци на автономна недостатъчност търсят помощ от специалисти от различни профили - кардиолози, невролози, гинеколози, сексолози, гериатри и др.

Най-драматичната проява на периферна автономна недостатъчност в сърдечно-съдовата система е ортостатичната хипотония, която води до чести припадъци при заемане на вертикално положение или при продължително стоене. Ортостатичната хипотония е състояние, което се среща при различни заболявания (неврогенен синкоп, анемия, разширени вени, сърдечни заболявания и др.). Трябва да се отбележи обаче, че при периферна автономна недостатъчност ортостатичната хипотония се причинява от увреждане на страничните рога на гръбначния мозък и/или еферентните симпатикови вазомоторни проводници, които осъществяват вазоконстрикторни ефекти върху периферните и висцералните съдове. Следователно, при ортостатични натоварвания не настъпва периферна вазоконстрикция, което води до спадане на системното артериално налягане и съответно до остра мозъчна аноксия и развитие на припадъци.

Пациентите могат да изпитват различна тежест на клиничните прояви. В леки случаи, скоро след заемане на вертикално положение (изправяне), пациентът започва да забелязва признаци на предсинкопно състояние (липотимия), проявяващо се с чувство на гадене, замаяност и предчувствие за загуба на съзнание. Пациентът, като правило, се оплаква от обща слабост, потъмняване в очите, шум в ушите и главата, неприятни усещания в епигастралната област, понякога усещане за „пропадане“, „земята се изплъзва изпод краката“ и др. Отбелязват се бледност на кожата, краткотрайна постурална нестабилност. Продължителността на липотимията е 3-4 сек. В по-тежки случаи липотимията може да бъде последвана от припадък. Продължителността на припадъка при периферна вегетативна недостатъчност е 8-10 сек, понякога (при синдром на Шай-Дрейджър) - няколко десетки секунди. По време на припадък се наблюдават дифузна мускулна хипотония, разширени зеници, отклонение нагоре на очните ябълки, нишковиден пулс, ниско кръвно налягане (60-50/40-30 mm Hg и по-ниско). Ако припадъкът продължи повече от 10 секунди, могат да се появят конвулсии, хиперсаливация, уриниране, а в изключително редки случаи - захапване на езика. Тежките ортостатични нарушения на кръвообращението могат да доведат до смърт. Състоянията на припадък при периферна автономна недостатъчност се различават от другите видове припадък по наличието на хипо- и анхидроза и липсата на вагусов отговор за забавяне на PC. За оценка на тежестта на ортостатичните нарушения, освен отчитане на клиничните прояви, е удобно да се използва скоростта на поява на припадък след заемане на вертикално положение на тялото. Времевият интервал от момента, в който пациентът премине от хоризонтално във вертикално положение, до появата на припадък, може да бъде намален до няколко минути или дори 1 минута или по-малко. Този показател винаги е адекватно посочен от пациента и доста точно характеризира тежестта на ортостатичните нарушения на кръвообращението. В динамика той отразява и скоростта на прогресиране на заболяването. В тежки случаи припадъкът може да се развие дори в седнало положение.

Ортостатичната хипотония е основният симптом на първична периферна автономна недостатъчност. Вторично, тя може да се наблюдава при захарен диабет, алкохолизъм, синдром на Гилен-Баре, хронична бъбречна недостатъчност, амилоидоза, порфирия, бронхиален карцином, проказа и други заболявания.

Наред с ортостатичната хипотония, периферната автономна недостатъчност често развива феномен, известен като артериална хипертония в легнало положение. Като правило, в тези случаи продължителното лежане през деня или по време на нощен сън води до повишаване на кръвното налягане до високи стойности (180-220/100-120 mm Hg). Тези промени в кръвното налягане се причиняват от т.нар. постденервационна свръхчувствителност на адренергичните рецептори на съдовата гладка мускулатура, която неизбежно се развива по време на хронични денервационни процеси (закон на Canon за постденервационна свръхчувствителност). Отчитането на възможността за артериална хипертония при пациенти с периферна автономна недостатъчност, страдащи от ортостатична хипотония, е изключително важно при предписване на лекарства, които повишават кръвното налягане. Като правило не се предписват лекарства със силен директен вазоконстрикторен ефект (норепинефрин).

Друг ясен признак за периферна автономна недостатъчност е тахикардията в покой (90-100 удара в минута). Поради намалената вариабилност на сърдечната честота, това явление се нарича "фиксиран пулс". При пациент с периферна автономна недостатъчност, различни натоварвания (ставане, ходене и др.) не са съпроводени с адекватна промяна в сърдечната честота, с ясна тенденция към тахикардия в покой. Доказано е, че тахикардията и намалената вариабилност в този случай са причинени от парасимпатикова недостатъчност поради увреждане на еферентните вагусови сърдечни клонове. Увреждането на аферентните висцерални нерви, идващи от сърдечния мускул, води до факта, че миокардният инфаркт може да протече без болка. Например, при пациенти със захарен диабет всеки трети миокарден инфаркт протича без болка. Именно безболезненият миокарден инфаркт е една от причините за внезапна смърт при захарен диабет.

Една от характерните прояви на периферна автономна недостатъчност е хипо- или анхидроза. Намаленото изпотяване на крайниците и торса при периферна автономна недостатъчност е резултат от увреждане на еферентния судомоторния симпатиков апарат (странични рога на гръбначния мозък, автономни ганглии на симпатиковата верига, пре- и посттанглионни симпатикови влакна). Разпространението на нарушенията на изпотяването (дифузни, дистални, асиметрични и др.) се определя от механизмите на основното заболяване. Като правило пациентите не обръщат внимание на намаленото изпотяване, така че лекарят трябва да изясни и оцени състоянието на функцията на изпотяване. Откриването на хипохидроза, наред с ортостатична хипотония, тахикардия в покой, стомашно-чревни нарушения и нарушения на уринирането, прави диагнозата периферна автономна недостатъчност по-вероятна.

Периферната автономна недостатъчност в стомашно-чревната система се причинява от увреждане както на симпатиковите, така и на парасимпатиковите влакна, проявяващо се с нарушена стомашно-чревна подвижност и секреция на стомашно-чревни хормони. Стомашно-чревните симптоми често са неспецифични и непостоянни. Симптомният комплекс на гастропарезата включва гадене, повръщане, чувство за "пълен" стомах след хранене, анорексия и се причинява от увреждане на стомашно-моторните клонове на блуждаещия нерв. Трябва да се подчертае, че запекът и диарията при периферна автономна недостатъчност не са свързани с алиментарен фактор и тяхната тежест зависи съответно от степента на увреждане на парасимпатиковата и симпатиковата инервация на червата. Тези нарушения могат да се наблюдават под формата на пристъпи от няколко часа до няколко дни. Между пристъпите чревната функция е нормална. За правилна диагноза е необходимо да се изключат всички други причини за гастропареза, запек и диария.

Дисфункцията на пикочния мехур при периферна автономна недостатъчност се причинява от участието в патологичния процес на парасимпатиковата инервация на детрузора и симпатиковите влакна, отиващи към вътрешния сфинктер. Най-често тези нарушения се проявяват с картина на атония на пикочния мехур: напъване по време на уриниране, дълги паузи между актовете на уриниране, отделяне на урина от препълнен пикочен мехур, усещане за непълно изпразване и добавяне на вторична пикочна инфекция. Диференциалната диагноза на долекен включва аденом и хипертрофия на простатната жлеза, други обструктивни процеси в пикочно-половата сфера.

Един от симптомите на периферна автономна недостатъчност е импотентността, причинена в такива случаи от увреждане на парасимпатиковите нерви на кавернозните и гъбести тела. При първичните форми импотентността се среща в до 90% от случаите, при захарен диабет - в 50% от пациентите. Най-належащата задача е да се разграничи психогенната импотентност от импотентността при периферна автономна недостатъчност. Важно е да се обърне внимание на особеностите на появата на импотентността (психогенните форми възникват внезапно, органичните (периферна автономна недостатъчност) - постепенно) и наличието на ерекции по време на нощен сън. Запазването на последните потвърждава психогенния характер на разстройството.

Периферната автономна недостатъчност може да се прояви в дихателни нарушения. Те включват например краткотрайни паузи в дишането и сърдечната дейност при захарен диабет (т.нар. „кардиореспираторни арести“). Те обикновено се появяват по време на обща анестезия и при тежка бронхопневмония. Друго често срещано клинично явление при пациенти с периферна автономна недостатъчност (синдром на Шай-Дрейджър, захарен диабет) са епизодите на сънна апнея, които понякога могат да придобият драматичен характер; по-рядко се описват неволеви пристъпи на задушаване (стридор, „клъстерно“ дишане). Гореспоменатите вентилационни нарушения стават опасни в случай на нарушение на сърдечно-съдовите рефлекси и се предполага, че могат да бъдат причина за внезапна необяснима смърт, по-специално при захарен диабет.

Нарушеното зрение в сумрака при периферна автономна недостатъчност е свързано с нарушена инервация на зеницата, което води до недостатъчното ѝ разширяване при условия на слаба светлина и съответно нарушава зрителното възприятие. Такова нарушение трябва да се разграничава от състоянието, което се проявява при дефицит на витамин А. Други симптоми на периферна автономна недостатъчност или прояви на хиповитаминоза А могат да бъдат спомагателни в този случай. Обикновено зеничните нарушения при периферна автономна недостатъчност не достигат изразена степен и не се забелязват от пациентите дълго време.

Следователно, трябва да се подчертае, че клиничните прояви на периферната автономна недостатъчност са полисистемни и често неспецифични. Именно някои от описаните по-горе клинични нюанси ни позволяват да предположим, че пациентът има периферна автономна недостатъчност. За изясняване на диагнозата е необходимо да се изключат всички други възможни причини за съществуващите клинични симптоми, за което могат да се използват допълнителни методи на изследване.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]