Разстройства на изпотяването - Симптоми

Есенциална хиперхидроза

Есенциалната хиперхидроза е идиопатична форма на прекомерно потоотделяне и се среща главно в две форми: генерализирана хиперхидроза, т.е. проявяваща се по цялата повърхност на тялото, и локализирана хиперхидроза - по ръцете, краката и подмишниците, която е много по-често срещана.

Етиологията на това заболяване е неизвестна. Има предположения, че пациентите с идиопатична хиперхидроза имат или увеличен брой регионални екринни потни жлези, или повишена реакция към общи стимули, докато броят на жлезите остава непроменен. За обяснение на патофизиологичните механизми на развитие на локална хиперхидроза се използва теорията за двойната автономна инервация на екринните жлези на дланите, стъпалата и подмишниците, както и теорията за повишена чувствителност на екринната система към високи концентрации на адреналин и норадреналин, циркулиращи в кръвта по време на емоционален стрес.

Пациентите с есенциална хиперхидроза, като правило, отбелязват прекомерно изпотяване още от детството. Най-ранната възраст за начало на заболяването се описва като 3 месеца. Въпреки това, по време на пубертета, хиперхидрозата се увеличава рязко и като правило пациентите се консултират с лекар на възраст 15-20 години. Интензивността на нарушенията на изпотяването при това явление може да варира: от най-леката степен, когато е трудно да се очертае границата с нормалното изпотяване, до крайната степен на хиперхидроза, водеща до нарушаване на социалната адаптация на пациента. Явлението хиперхидроза при някои пациенти причинява големи трудности и ограничения в професионалната дейност (чертожници, стенографи, зъболекари, търговци, шофьори, електротехници, пианисти и представители на много други професии).

Разпространението на тази форма на хиперхидроза е 1 на 2000 души в общата популация. Очевидно хиперхидрозата се среща еднакво често при мъжете и жените, но жените търсят помощ много по-често. Около 40% от пациентите отбелязват наличието на подобно явление при един от родителите си. Забелязано е, че японците страдат от това заболяване 20 пъти по-често от жителите на Кавказкия регион.

В типичен вариант, есенциалната хиперхидроза се проявява симетрично (двустранно): тя е по-силно изразена по дланите и стъпалата. Интензивността ѝ може да достигне такава степен, че потта буквално се стича по дланите. Най-мощният фактор, провокиращ тези състояния, е психическият стрес. Състоянието на пациентите се влошава значително при горещо време. Физическата активност и вкусовата стимулация също провокират прекомерно изпотяване, но в по-малка степен. По време на сън прекомерното изпотяване спира напълно. При есенциална хиперхидроза съставът на секрецията и морфологията на потните жлези не се променят.

Патофизиологичните механизми, водещи до развитието на такива изразени хиперхидротични реакции при млади хора без видими причини, остават неразпознати. Специални изследвания на състоянието на вегетативния апарат на сегментно ниво показват известна недостатъчност на симпатиковите механизми, регулиращи функциите на потенето. Това може да е следствие от наличието на свръхчувствителност на частично денервирани структури към циркулиращи катехоламини и клинично да се прояви като хиперхидроза.

Диагнозата на първичната хиперхидроза не е трудна. Необходимо е обаче да се имат предвид подобните клинични прояви на вторичната хиперхидроза, която се среща при системни заболявания, често при невроендокринни заболявания, заболявания на ЦНС - паркинсонизъм, травматични мозъчни увреждания.

Фамилна дизавтономия (синдром на Райли-Дей)

Заболяването принадлежи към групата наследствени заболявания с автозомно-рецесивен тип унаследяване. В основата на всички клинични прояви е увреждането на периферната нервна система (PVN синдром), което има морфологична проверка. Клиничната картина на това заболяване се характеризира с разнообразни симптоми. Най-честите от тях са намалена или липсваща секреция на сълзи, изразена хиперхидроза, която се засилва при възбуда, промени във фарингеалните и вестибуларните рефлекси, преходен пустулозен обрив по кожата, изразено слюноотделяне, което персистира и след ранна детска възраст, емоционална лабилност, нарушена координация на движенията, хипо- и арефлексия, намалена чувствителност към болка. В някои случаи се наблюдават артериална хипертония, периодично повръщане, преходни нарушения на терморегулацията, полакиурия, гърчове, рецидивиращи язви на роговицата с бързо заздравяване, сколиоза и други ортопедични промени, нисък ръст. Интелигентността обикновено е непроменена.

Патогенезата на фамилната дизавтономия е неизвестна. Клиничните и патоморфологични сравнения ни позволяват да свържем основните клинични симптоми с увреждане на периферните нерви. Липсата на немиелинизирани и дебели миелинизирани влакна се обяснява с увреждане на нервните растежни фактори и еволюционно забавяне в миграцията на неврони от веригата от ембрионални нервни клетки, разположени успоредно на гръбначния мозък.

Синдром на Бък

Заболяване с автозомно доминантен тип наследяване. Характеризира се с вродени промени от ектодермален характер: ранно посивяване, палмарна хиперхидроза, палмоплантарна кератоза, хиподонтия с аплазия на малките молари.

Синдром на Гамсторп-Волфарт

Наследствено заболяване с автозомно доминантен тип наследяване, което се характеризира с невромускулен симптомен комплекс: миокимия, невромиотония, мускулна атрофия, дистална хиперхидроза.

Аурикулотемпоралният синдром на Луси Фрей

Пароксизмална хиперемия и хиперхидроза в паротидно-темпоралната област. Като правило, тези явления се развиват по време на прием на твърда, кисела, пикантна храна, докато имитацията на дъвчене най-често няма подобен ефект. Етиологичният фактор може да бъде лицева травма и прекаран паротит от почти всяка етиология.

Синдром на тимпаничния акорд

Синдромът (синдром на chorda tympani) се характеризира с повишено изпотяване в областта на брадичката в отговор на вкусова стимулация. Възниква след хирургична травма в резултат на кръстосана стимулация на симпатиковите влакна, разположени в близост до парасимпатиковите влакна на подчелюстната жлеза.

Червена гранулоза на носа

Проявява се като изразено изпотяване на носа и съседните области на лицето със зачервяване на кожата и наличие на червени папули и везикули. Наследствено е.

Син гъбест невус

Синият спонгиформен невус, везикуларен тип хемангиом, локализиран предимно по торса и горните крайници, се характеризира с нощна болка и регионална хиперхидроза.

Синдром на Брунауер

Вид наследствена кератоза (автозомно доминантно унаследяване). Характеризира се с палмоплантарна кератоза, хиперхидроза и наличие на високо, заострено (готско) небце.

Вродена пахионихия

При вродена пахионихия, доминантно наследствено заболяване, характеризиращо се с онихогрипоза (хиперкератоза на дланите, стъпалата, коленете, лактите, малки кожни образувания и левкоплакия на лигавиците на устната кухина), се наблюдава хиперхидроза на дланите и стъпалата.

Еритромелалгия на Уиър-Мичъл

Хиперхидрозата на дланите и стъпалата често се среща при еритромелалгия на Weir-Mitchell като една от проявите на еритромелалгична криза. При феномена на акроасфиксия на Cassirer, както и при клинично развитата форма на болестта на Raynaud, това явление може да бъде или проява на пристъпи на ангиоспазъм, или да се появи в интерикталния период.

Аксиларна хиперхидроза

Състояние, което често е трудно за понасяне от пациентите. Заболяването често е наследствено и се среща и при двата пола, но предимно при мъжете. Обикновено се наблюдава при млади хора, рядко при по-възрастни и не се наблюдава при деца. Като правило, изпотяването е по-интензивно в дясната подмишница. Смята се, че прекомерното изпотяване е свързано с повишена активност на екринните потни жлези. При пациенти с изразена аксиларна хиперхидроза хистологично се открива хиперплазия на потните жлези с наличие на кистозни разширения.

Синдром на хематидроза

Състоянието, при което отделяната пот е кървава поради просмукване на кръв през непокътнати участъци от кожата, се характеризира със синдрома на „кървава пот“. Появява се по време на нервна възбуда, страх, понякога без видима причина. Среща се рядко, главно при жени, страдащи от невротични разстройства от истеричен характер и менструални нарушения. Трябва да се отбележи, че при пациенти, страдащи от истерия, може да се появи кървене в резултат на автотравматизация. Усещане за парене се наблюдава 3-4 дни преди появата на кръв по кожата. Типичната локализация е симетрична спрямо пищялите, гърба на ръката. В началото по кожата се появяват капчици светлорозова течност, които постепенно преминават в по-тъмен цвят кръв. Това е важен диагностичен признак, показващ просмукване на кръв през непокътната кожа. Кървенето обикновено трае от няколко минути до няколко часа. По време на периода на ремисия по кожата остава едва забележима кафеникава пигментация. Характерната клинична картина при липса на хематологични нарушения ни позволява да разграничим синдрома на „кървава пот“ от хеморагичната диатеза.

Феноменът на анхидроза може да бъде една от проявите на PVN и по-често се среща в картината на синдрома на Shy-Drager.

Синдром на Гилфорд-Тендлау

Вродено заболяване, произтичащо от нарушение на развитието на външната ембрионална мембрана. Характеризира се с пълна анхидроза с изразени нарушения на топлообмена, хипотрихоза, хипо- и анодонтия, липса на обоняние и вкус. Понякога се наблюдават атрофичен ринит, седловиден нос и други дефекти в развитието. Съществуват и по-изтрити форми на синдрома.

Синдром на Негели

Хипохидроза на дланите и стъпалата, чувство на дискомфорт в топлина поради недостатъчна функция на потните жлези, е налице при синдрома на Негели, който е съпроводен и с ретикуларна пигментация на кожата, умерена палмарно-плантарна хиперкератоза и необичайна поява на зачервяване и мехури по кожата.

Синдром на Christ-Siemens-Touraine

Синдромът се характеризира с множество аномалии на външния зародишен слой (автозомно-рецесивно или доминантно унаследяване). Откриват се анхидроза, хипотрихоза, анодонтия, хиподонтия, псевдопрогения; седловиден нос, изпъкнало чело, дебели устни, тънки набръчкани клепачи, слабо развити мигли и вежди: пигментни аномалии (периферна бледност на лицето). Хипоплазията на мастните жлези на кожата води до екзема, хипоплазията на потните жлези причинява непоносимост към повишени температури на външната среда, хиперпирексия. Умственото и физическото развитие е нормално.

Синдром на Сьогрен

Заболяване с неизвестна етиология, включващо триада от симптоми: сух кератоконюнктивит (сухота в очите), ксеростомия (сухота в устата) и хроничен артрит. Клинично пациентите често имат симптоми на намалена секреция на повърхностните и други лигавици, включително дихателните пътища, стомашно-чревния тракт и пикочно-половия тракт. Тежък кариес, бронхит и пневмония са често срещани. Почти половината от пациентите имат увеличени паротидни жлези.

Синдром на Хорнер

Така нареченият парциален синдром на Хорнер е описан при клъстерни главоболия, когато липсва анхидроза. Напротив, известно е, че по време на тежък пристъп на клъстерно главоболие почти всички пациенти съобщават за изразена хиперхидроза на лицето от страната на главоболието. Специално проучване обаче е установило, че в спокойно състояние пациентите, наред с други признаци на синдрома на Хорнер, имат и хипохидроза от същата страна, която е по-слабо забележима от пациентите. При провокиране (например „атака“ на клъстерна болка или физическо натоварване) се развива явна хиперхидроза на лицето. Механизмът на развитие на хиперхидрозата при клъстерни главоболия, обикновено двустранни, по-изразени от страната на главоболието, е неизвестен.

Синдром на Ади

Синдромът на Ади (пупилотония) може да бъде проява на автономна дисфункция и в редки случаи да се комбинира с прогресивна генерализирана анхидроза. Синдромът на Ади е резултат от постганглионно увреждане на парасимпатиковите зенични влакна. Класическите му симптоми са умерено разширени зеници, които не реагират на светлина, и конвергенция. С течение на времето, парезата на акомодацията и зеничният рефлекс са склонни да регресират, но реакцията към светлина се губи стабилно. Във всички случаи на заболяването зеницата има фармакологични признаци на денервационна свръхчувствителност: постепенното вливане на парасимпатикомиметично вещество - 0,125% разтвор на пилокарпин хидрохлорид - причинява миоза при пациенти със синдром на Ади, докато ефектът му върху диаметъра на нормалната зеница е незначителен.

Описани са няколко случая на синдром на Ади, които имат двустранни прояви и са комбинирани с прогресивна анхидроза и намалени сухожилни рефлекси в краката, хипертермия. При прилагане на парасимпатикомиметици тези пациенти също показват признаци на постденервационна свръхчувствителност. В момента е много трудно да се локализира дефектът, свързан с анхидрозата. Може да се отбележи само, че описаният симптомокомплекс - синдром на Ади, анхидроза, хипертермия - може да има общ произход и да е признак на частична дизавтономия.

Хиперхидрозата може да съпътства периферна автономна недостатъчност при някои състояния. При захарен диабет нейните прояви често съпътстват или дори предшестват проявите на сензомоторна невропатия. Последицата от дегенерация на постганглионните судомоторни аксони са нарушения на изпотяването - хиперхидроза на главата, гърдите и дистална анхидроза, както и непоносимост към топлинно натоварване.

При паркинсонизма вегетативните нарушения са задължителни. В този случай често се наблюдава комбинация от суха кожа с локална хиперхидроза в областта на ръцете, краката и лицето, като могат да се наблюдават и пароксизми на дифузна хиперхидроза. Предполага се, че тези нарушения са следствие от прогресивна вегетативна недостатъчност, която се наблюдава при паркинсонизма.

Нарушенията на изпотяването са важно клинично явление за редица соматични, ендокринни и други заболявания. Генерализираната хиперхидроза, наред с тахикардия, тревожност, задух, стомашно-чревна дисфункция и повишено кръвно налягане, е характерна за тиреотоксикозата. В същото време самата хиперхидроза, от физиологична гледна точка, е насочена към намаляване на патологично повишеното производство на топлина в организма, като следствие от засилен тъканен метаболизъм.

Хиперхидроза, тахикардия и главоболие (с повишено кръвно налягане) са триадата от задължителни симптоми на феохромоцитом. Пароксизмалните състояния, наблюдавани при феохромоцитом, се дължат на освобождаването на катехоламини от тумора в кръвта, които активират периферните адренергични рецептори. Генерализираната хиперхидрозна реакция е свързана както с ефекта на катехоламините върху периферните органи, така и е следствие от общо повишаване на нивото на метаболизма.

Генерализирана хиперхидроза се наблюдава при 60% от пациентите с акромегалия. Патофизиологичните механизми на тези състояния са тясно свързани. Освен това е доказано, че бромокриптин значително намалява хиперхидрозата при тези пациенти.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]