Миелодиспластичен синдром при деца

Миелодиспластичните синдроми (МДС) (прелевкемия, дребноклетъчна левкемия) са хетерогенна група клонални нарушения, характеризиращи се с анормален растеж на миелоидните компоненти на костния мозък. Миелодиспластичните синдроми се характеризират с нарушаване на нормалното съзряване на хематопоетичните клетки и признаци на неефективна хематопоеза. При миелодиспластичните синдроми клонална пролиферация настъпва в костния мозък на ниво стволови клетки, като в повечето случаи се нарушава производството на гранулоцити, еритроцити и тромбоцити, което води до развитие на панцитопения. Друга характеристика на миелодиспластичните синдроми е честата им еволюция в остра левкемия, чието развитие се предшества от дългосрочен цитопеничен синдром. Миелодиспластичните синдроми се класифицират като рефракторни анемии, като по-напредналите стадии на заболяването отразяват трансформация в миелоидна левкемия.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Симптоми на миелодиспластичен синдром

Симптомите на миелодиспластичен синдром са следствие от панцитопения и включват признаци на анемия, кървене поради тромбоцитопения и инфекция поради неутропения. Клетъчността на костния мозък обикновено е повишена, но може да бъде нормална или намалена. Общият риск от трансформация в миелоидна левкемия е 10-20%, пациентите с RAS имат най-нисък риск от левкемична трансформация (5%), а RABP-T има най-висок (50%).

FAB класификация на миелодиспластичните синдроми

• Рефрактерна анемия (< 5% бласти в костния мозък).
• Рефрактерна анемия с пръстеновидни сидеробласти (< 5% бласти в костния мозък).
• Хронична миеломоноцитна левкемия (>20% бласти в костния мозък).
• Рефрактерна анемия с повишено съдържание на бласти (5-10% бласти в костния мозък).
• Рефрактерна анемия с повишено съдържание на бласти в стадий на трансформация (10-30% бласти в костния мозък).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]