Миастения гравис - диагноза

Диагноза на миастения гравис

Фармакологичните тестове, базирани на прилагането на средства, блокиращи ензима ацетилхолинестераза (AChE), който катализира разграждането на ацетилхолина, са от голямо значение за диагностицирането на миастения. Тези средства могат да намалят тежестта на симптомите на миастения. Едрофониум (Tensilon) е краткодействащ инхибитор на ацетилхолинестераза, който при интравенозно приложение увеличава силата на мускулите, които преди това са били отслабени от натоварването по време на прегледа (например мускулът, който повдига горния клепач, делтоидният или илиопсоасният мускул). Първоначално се прилагат 2 mg едрофониум и мускулната сила се проверява след 1 минута. Ако няма подобрение, лекарството може да се приложи допълнително в доза от 3 mg, след това 5 mg. При някои пациенти, които са свръхчувствителни към малки дози едрофониум, лекарството може да провокира дихателна криза. В тази връзка, при провеждане на теста, наблизо трябва да има дихателен апарат за спешни случаи. Положителният ефект на едрофониума обикновено трае само няколко минути. Положителните резултати от теста подкрепят диагнозата миастения гравис, въпреки че не са специфични за това заболяване, тъй като са възможни при пациенти с периферни невропатии, лезии на мозъчния ствол, амиотрофична латерална склероза и полиомиелит.

Електромиографията също има известна диагностична стойност при миастения. При повечето пациенти с генерализирана миастения, ритмичната стимулация с честота 3 Hz причинява намаляване (декремент) на амплитудата на М-отговора с повече от 10%. Тази реакция на затихване е следствие от стесняване на безопасния диапазон на невромускулно предаване и се обяснява с намаляване на броя на AChR върху мускулната мембрана, разширяване на синаптичната цепка и намаляване на количеството ацетилхолин, освободен след първите 5-10 нискочестотни стимула. При изследване на два или повече дистални мускула и два или повече проксимални мускула, 95% от пациентите с миастения разкриват специфична реакция в поне един мускул. Ако обаче се изследва само един мускул, вероятността за откриване на намаляване на М-отговора е само 50%. При изследване на проксималните мускули вероятността за откриване на тази реакция е по-висока, отколкото при изследване на дисталните мускули. При пациенти с очна миастения значително намаляване на М-отговора се установява в по-малко от половината от случаите. Записването на електромиография на отделни влакна също може да бъде полезно при идентифициране на патология на нервно-мускулното предаване. При миастения средният интервал между потенциалите на две влакна е удължен. Този признак не е специфичен за миастения, но може да показва патология на нервно-мускулното съединение, което е важно в случаите, когато диагнозата е под съмнение.

При 80% от пациентите с придобита автоимунна миастения в серума се откриват антитела срещу ацетилхолинестераза, но те липсват при повече от половината от пациентите с очна форма на миастения. При генерализирана миастения титърът на антителата обикновено е по-висок, отколкото при очната форма. Антителата срещу ацетилхолинестераза могат да се свързват с различни места на рецептора, но повечето са насочени срещу регион на алфа субединицата, наречен основен имуногенен регион и разположен извън зоната на свързване на рецептора с ацетилхолин. Въпреки че функционалните свойства на антителата срещу основния имуногенен регион на ацетилхолинестераза са добре проучени, нито една от характеристиките на антителата не корелира с клиничния статус или продължителността на заболяването. Като правило, титърът на антителата срещу ацетилхолинестераза също корелира слабо с тежестта на миастенията. Въпреки това, на фона на подобрението на състоянието на пациента след имуносупресивна терапия, се наблюдава персистиращо намаляване на титъра на антителата срещу ацетилхолинестераза. При миастения се откриват и антитела, които се свързват директно с набраздени мускули, особено при пациенти с тимом. Едно проучване показа, че такива антитела се откриват при 84% от пациентите с тимом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]