Липоидна некробиоза: причини, симптоми, диагноза, лечение

Липоидната некробиоза (синоними: липоидна диабетна некробиоза, атрофичен макулен липоиден дерматит) се среща при 4% от пациентите със захарен диабет.

Причините и патогенезата на липоидната некробиоза все още не са напълно установени. Смята се, че в основата на заболяването са микроциркулаторните нарушения, при чието възникване голямо значение имат циркулиращите в кръвта токсини, имунните комплекси, невроендокринните нарушения. Липоидната некробиоза често се среща при пациенти със захарен диабет, тъй като диабетната микроангиопатия е съпроводена с дезорганизация на съединителната тъкан и отлагане на гликопротеини по стените на кръвоносните съдове. В резултат на това в лезията се отлагат липиди. Отключващи фактори могат да бъдат различни кожни травми (натъртвания, драскотини, ухапвания от насекоми и др.). Има съобщения за ролята на липидната пероксидация в патогенезата на липоидната некробиоза.

Симптоми на липоидна некробиоза. Клинично обикновено се наблюдават склеродермоподобни плаки, най-често разположени по предната повърхност на пищялите с рязко изразена централна цикатрична атрофия и телеангиектазии, понякога с улцерация; по-рядко повърхностни разпръснати огнища с малко или никакво уплътняване и едва забележима атрофия, заобиколени от застояла еритема: разпръснати или групирани нодуларни обриви с образуване на огнища, подобни на пръстеновиден гранулом. Редки варианти са: папулонекротичен, саркоидоподобен, наподобяващ персистиращ елеватиран еритем, паникулит, еритема нодозум, ксантоми, лупус еритематозус, злокачествена атрофична папулоза на Дегос.

Липоидната некробиоза може да се появи във всяка възраст. Жените са засегнати по-често. При повечето пациенти лезиите са локализирани по долните крайници (пищяли, стъпала), но могат да се появят и по други области на кожата. Заболяването започва с появата на петнисти или нодуларни елементи, чийто цвят варира от жълтеникаво-червеникав, червеникаво-кафяв до лилав. Елементите имат ясни граници, гладка повърхност, заоблена или неправилна форма и лека инфилтрация. Понякога по повърхността се наблюдава леко лющене. С течение на времето се наблюдава периферен растеж и сливане на тези елементи, което води до образуването на кръгли или овални плаки, полициклични очертания, състоящи се от периферна и централна част. Периферната част има червеникаво-кафяв или червено-синкав оттенък и е леко повдигната над нивото на околната кожа. Централната част е жълтеникаво-кафява или на цвят слонова кост с гладка повърхност и е леко хлътнала. Лезията понякога наподобява плакатна склеродермия. Доста често по повърхността на лезиите се наблюдават множество телеангиектазии, а в резултат на травма - ерозии, язви. Субективните усещания отсъстват.

В допълнение към класическата форма, описана по-горе, съществуват склеродермоподобни, повърхностни плаки, пръстеновидни грануломни форми на липоидна некробиоза.

Склеродермоподобната форма е най-често срещаната. Характеризира се с наличието на единични, по-рядко множествени заоблени плаки с неправилни очертания и лъскава повърхност върху кожата. Поради изразена инфилтрация, при палпация на лезиите се определя склеродермоподобно уплътняване. Кожата над лезиите не се събира в гънки. Процесът често завършва с образуване на рубневитна атрофия. При някои пациенти (особено със захарен диабет) върху повърхността на лезиите се появяват повърхностни язви с неправилни очертания с меки, леко подкопани ръбове. Язвите имат серозно-хеморагичен секрет, който засъхва и образува тъмнокафяви корички. Субективните усещания обикновено липсват, само при улцерация се появява болка.

Липоидната некробиоза от типа пръстеновиден гранулом често се локализира по ръцете, китките и по-рядко по лицето и торса. Лезиите са с пръстеновидна форма, обградени по периферията от гребен със синкаво-червен или розово-синкав цвят с жълтеникав оттенък. В центъра на лезията кожата изглежда леко атрофична или непроменена. Клиничната картина наподобява пръстеновидния гранулом.

Повърхностната плакова форма се характеризира с образуването на множество плаки с кръгли или неправилни фестонени очертания, вариращи по размер от малка монета до длан на възрастен или по-големи, розово-жълтеникави на цвят, оградени с лилаво-червеникав или лилаво-розов ръб с ширина 2-10 см. В основата на плаките няма уплътняване, а по повърхността им е възможно финоламеларно лющене.

Хистопатология. В епидермиса се наблюдават хиперкератоза и понякога атрофия и вакуоларна дегенерация на базалния слой. Дермата показва продуктивни съдови промени, колагенова некробиоза, отлагане на липоиди и инфилтрат, състоящ се от хистиоцити, лимфоцити, фибробласти, епителиоидни и гигантски клетки на чужди тела. Стените на кръвоносните съдове показват характерни признаци на диабетна микроангиопатия (фиброза и хиалиноза на стените, ендотелна пролиферация и тромбоза на малките съдове). В зависимост от хистологичната картина се разграничава грануломатозен или некробиотичен тип тъканна реакция. При оцветяване се разкриват липоидни отлагания.

Патоморфология. В дермата са възможни два вида промени: некробиотични и грануломатозни. При некробиотичния тип, предимно в дълбоките части на дермата, се наблюдават различни по размер, неясно ограничени огнища на некробиоза на колагенови влакна. Влакната са аморфни, базофилни, определя се малко количество "ядрен прах".

По периферията на некробиозните огнища, както и в цялата дерма и дори в подкожния мастен слой, се разполагат периваскуларни и фокални инфилтрати от лимфоидни клетки, хистиоцити, фибробласти, понякога с групи от епителиоидни клетки. Често се срещат гигантски многоядрени клетки от типа на чуждо тяло. Отбелязват се значителни промени в съдовете: ендотелна пролиферация, удебеляване на стените и стесняване на лумените. При оцветяване със суданово червено и алено, в некробиозните огнища често (но не винаги) се откриват големи количества мазнини, оцветени в ръждиво-кафяв цвят, за разлика от оранжево-червения цвят на неутралната мазнина на подкожния мастен слой. При грануломатозния тип промени се виждат грануломатозни огнища, състоящи се от хистиоцити, епихелиоидни и гигантски клетки. Огнищата на некробиозата и мастните отлагания са по-слабо изразени, отколкото при некробиотичния тип, а понякога липсват. Някои автори считат промените от този характер за прояви на специфично заболяване - прогресивна хронична дискоидна грануломатоза на Мишер-Ледер (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Епидермисът при липоидна некробиоза е непроменен или донякъде атрофичен и е разрушен в огнищата на улцерация. В старите огнища се изразява склероза, малките съдове в тези области са склеротични, лумените им са затворени, отбелязва се периваскуларна фиброза, а гигантоклетъчна реакция е много рядка.

Хистогенеза. Основна роля в развитието на заболяването се отдава на микроангиопатиите с различен произход, предимно диабетни, с последващо отлагане на липиди. С помощта на флуоресцентната реакция се открива отлагане на IgM и C3-компонент на комплемента в стените на кръвоносните съдове и в зоната на дермално-епидермалната граница в лезиите. Хормоналните нарушения, активирането на свободнорадикалното окисление на липидите и повишаването на нивото на липидите в кръвния серум на пациентите са важни за развитието на микроангиопатия. Имуноморфологичните изследвания с антисеруми към S-100 антигена показват намаляване на броя на нервните окончания в плаките, което е свързано с намаляване на кожната чувствителност в тези области.

Лечение на липоидна некробиоза. Необходимо е да се идентифицира и лекува захарен диабет. Препоръчва се диета с ниско съдържание на въглехидрати и мазнини, съдови лекарства (никотинова киселина, трентал и др.), антиоксиданти (липоева киселина, алфа-токоферол), интралезионни инжекции на кортикостероиди и инсулин. Външно се прилагат дългосрочно втриване на кортикостероидни мехлеми, физиотерапевтични процедури (ултразвук, лазерна терапия).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]