Лечение на сексуална дисфункция

Лечението на вродената патология на сексуалното развитие се състои от няколко аспекта. Основният въпрос е установяването на пола на пациента, адекватно на неговите биологични и функционални данни, като се отчита прогнозата за възможността за сексуална активност.

Когато съответстваща на етаж недоразвити гениталии, отсъствие или хирургично отстраняване на половите жлези, както и при заболявания на растежния хормон е необходимо да се проведат корекция на образуване приближава нормален фенотип и осигуряване на нормално ниво на полови хормони.

Хирургична корекция на пода предвижда образуването на външните гениталии, в зависимост от избрания пол (феминизирана маскулинизация или възстановяване), както и въпросът за съдбата на половите жлези (тяхното отстраняване, отстраняване на коремната кухина или изпадане на тестисите в скротума). При избора на пациенти от мъжки пол с тестисите дисгенезис елементарен отстраняване на матката от наша гледна точка, а не непременно, защото в бъдеще нейното присъствие не дава никакви усложнения. Някои пациенти със синдрома на непълна маскулинизация и фертилизация на тестисите трябва да създадат изкуствена вагина.

Изборът на секс, както във всички случаи на хермафродитизъм, зависи от степента на маскулинизация на външните гениталии и способността на тестисите да произвеждат андроген. Във връзка с намаляването на тъканната чувствителност към андрогените, заместващата андрогенна терапия не винаги дава желания ефект. Хирургическата корекция в мъжката посока се улеснява от факта, че тестисите най-често са извън коремната област, така че няма нужда от лапаротомия. Биопсия на двете тестиси е необходима не само за онкологични показания, но и за предсказване на техните функционални възможности.

Хирургична корекция в посока на женски вагината се усложнява от функционално увреждане: в допълнение към пластмаси феминизиращи на външните гениталии и отстраняване на тестисите, в повечето случаи е необходимо да се направи операция за създаване на изкуствено вагината. Работата през последните години показа оправдаването на едноетапните коригиращи хирургически мерки в детството. Използвайки метода на сигмоидалната колпопоезия, те доказаха своята ефективност не само от позицията на функционалните възможности за сексуален живот в бъдеще, но и от огромното деонтологично значение на пълната ранна корекция.

Тактиките по отношение на тестисите до пубертета са обединени: ако няма промени в тумора, се извършва вентилацията им. При пубертета тестисите могат да проявяват нежелана андрогенна активност, причинявайки зачервяване на гласа, хирзутизъм. Тогава те се отстраняват от под кожата на корема, където са били фиксирани.

Хормоналната корекция при избора на женското направление на развитие е заместваща, но се различава от тази с вродената патология на сексуалното развитие с съхраняваните производни на производните на Müller. С оглед на отсъствието на матката, менструалната функция е незаменима, така че няма нужда от циклично въвеждане на женски полови хормони; те се дават постоянно, ежедневно за целия период, съответстващ на плодородната възраст. Това е развитието на женски вторични сексуални характеристики, допълващи хирургическата рехабилитация.

Хормонална терапия на пациенти с женски пол

Когато агенезия или в случаите, когато тестисите форми на Хермафродитизмът избран женски пол и тестисите трябва да бъдат отстранени за онкологични показания или да се избегнат нежелани андрогенизация, има нужда от терапия женски хормонални препарати. Лечението е заместител (допълва липсата на ендогенен естроген). Следователно, от пубертета, лечението продължава за целия период, съответстващ на родословието. Целта на лечението женски полови хормони - да се насърчи правилното формиране на женски фенотип, развитието на женски вторични полови белези и репродуктивните органи и предотвратяване на проява на синдрома на кастрация. При пациенти с липса на половите жлези пубертета със съдържание гонадотропин рязко се повишава, което отразява пренапрежение на хипоталамус-хипофиза система. Доказателство на подходяща заместваща терапия на женски полови хормони гонадотропин лекарства е да се намали кръвните нива обратно към нормалното.

Пациентите, приети под наблюдение dopubertatnogo възраст, се препоръчва лечение с естрогени да започне не по-рано от срока, съответстващ на физиологичен пубертет, като се има предвид развитието на детето и степента на костната възраст разлика от действителните. Когато висок и остър изоставането на костната възраст (което е по-често се наблюдава при синдром на "чист" половите жлези агенезия и eunuchoid форма на непълна маскулинизация) трябва да започне естрогенна терапия от 11-12 години. Това допринася за по-бързото съзряване на скелета и предотвратява развитието на подгалигазъм и евнухеоидни телесни пропорции. В нисък ръст ( "terneroidnye" форма) и малък изостаналост костната възраст на действителното лечение е желателно да се започне от 14-16 години, за да затваряте "растежни зони" настъпили възможно най-късно.

Тъй като лечението се провежда дълго време, за предпочитане е да се предписват перорални препарати. Само в случаите, когато по някаква причина, използването им е нежелателно (лошо преносимост, ниска ефективност) е необходимо да се прибегне до парентерално администриране на естрогенния действието на депо-препарати (естрадиол дипропионат, естрадиол бензоат и т.н. Стр). Обикновено те са склонни да имитират постепенното повишаване на тяхното ниво в пубертета с естрогенна терапия. Лечението може да започне или от циклични (периодично) схема, или първо непрекъснато, докато индуцирана менструация. Непрекъснато тип старт естрогенна терапия, ние предпочитаме, както обикновено на този фон има menstrualnopodobnye krovootdeleniya, че по наше мнение, отразява собствените хипоталамуса цикли. "Регулиране" на определени собствен цикъл, нататъшна обработка може да се извърши в цикличен модел с 5-ия до 26-ия цикъл. Естествено, появата на мензиса индуцирана възможно само при пациенти с съхранявани Мюлерови производни, т.е.. Е. В агенезия синдром на половите жлези дисгенезис и тестисите. При други пациенти, няма нужда да преминавате към тази терапевтична схема.

Biogormonalnoe терапия естрогени и гестагени, извършени по-късно, когато развитието на естроген изпълнителните органи "цели" (на гърдата, външни и вътрешни полови органи) става достатъчно и симулирани естествени двуфазен цикли. Имайки предвид психиката на пациентите, които са принудени да бъдат лекувани в продължение на много години, схемата трябва да бъде опростена колкото е възможно повече. Най-добър ефект дава заместителна терапия biogormonalnymi естроген-прогестин лекарства обикновено се използват в здрави жени за контрацепция (infekundin, bisekurin, без ovlon и т. П.). Съдържанието на естроген в тях е достатъчно, за да предизвика индуцирана менструация и по-нататъшно развитие на вторични полови белези. Гестагенният компонент предотвратява патологичните прояви на относителна хиперерегенезия (хиперпластични процеси в ендометриума и млечните жлези).

Добри ефекти сме наблюдавани на комбинация от синтетичен естроген приложение с 12.5% разтвор oksiprogesterona kapronat 1 мл мускулно на ден 17, предизвикана от цикъла. Ние вярваме силно противопоказан паузи заместителна терапия женски полови хормони при пациенти с половите жлези агенезия и след кастрация: отстраняване на хормонална терапия веднага води до увеличаване на синдром на хипофизата гонадотропен тип активност посткастрационен и допринася за присъщата му endokrinnoobmennyh и съдови заболявания. Високото ниво на гонадотропините може да стимулира появата на метастази от тумори на гонадата. В същото време, естроген заместителна терапия за агенеза половите жлези и кастрация за разлика от използването на тези хормони, когато се съхраняват яйчниците (например, като контрацептиви или менопауза разстройства) не водят до риска от развитие на ендометриума или рак на гърдата, като дозата на естрогена лекарства не се сумират с ендогенни естрогени и не дават висока наситеност на организма с тези хормони.

С недостатъчно развитие на срамната разпределение на косата в някои случаи, обосновани от допълнителното прилагане на андрогени като метилтестостерон (5-10 мг сублингвално в продължение на 3-4 месеца с 5-ти до 26-ти цикъл на симулираните естрогенни лекарства). При запазената чувствителност към андрогените през този период се развиват задоволителни сексуални косми, въпреки че развитието на млечните жлези може да бъде потиснато. Нашето наблюдение на тази група трае около 30 години. Тя включва няколкостотин пациенти с различни форми на отсъствие на яйчници и пост-държавни състояния преди ваксинацията.

Получените резултати дават основание да се говори за висока ефективност на принципа на заместваща терапия, избрана от нас чрез приготвяне на женски полови хормони. По правило се постига пълна феминизация на фенотипа: елиминират се вегетативни нарушения, характерни за кастрация; Комплексът с недостатъчност поради липса на сексуално развитие изчезва; пациентът може да създаде семейство.

Противопоказанията за заместваща терапия на такива лекарства при тази група пациенти са много ограничени: това е индивидуална непоносимост и тежко чернодробно заболяване.

След отстраняването на гонадите за гоноцитома, няма противопоказания за постоперативна заместваща терапия за женски полови хормони. Напротив, тези условия са основата за подобрено лечение, тъй като туморите на гонадата са хормонално зависими и повишената гонадотропна активност след кастрация е нежелана.

Усложненията на хормонозаместителната терапия са ограничени до индивидуална непоносимост към лекарството, което изисква неговата замяна или преход към парентерално приложение на естрогени. Има редки случаи на относителна хиперрегенетизация (мастопатия, продължителна менорагия). По правило свързването на гестагени елиминира тези явления.

Хормонална терапия на пациенти с мъжки пол. Ако пациенти с различни форми на Хермафродитизмът се избира от мъжкия и развитието на мъжки вторични полови белези бавни или неадекватни, изостава "костна възраст" от действителната, има опасност от образуване на evnuhoidizma и нарушения по вид синдром кастрация, има оплаквания от полова слабост, е необходимо да се прибегне до лечение с андрогенни лекарства.

За разлика от това, пациенти с гонадна дисгенезия с женски фенотип, нуждаещи се от постоянна естроген заместителна терапия поради липса на полови жлези, мъжки пол, като правило, избрани в случаите, когато има основание да се предполага наличие на андрогенна активност на собствените тестиси. Терапията при тези пациенти не е само заместваща. Понякога е необходимо да се стимулира функцията на собствените гонади от гонадотропини. Трябва да се помни, че прекомерната активност на андроген може да предизвика нежелано потискане на ендогенния гонадотропен активност и, като следствие, загуба на функция и без дефектни тестисите. Поради това е по-добре да се ограничи минималният брой дози на андрогени при пациентите, като се въвеждат с прекъсвания. В някои случаи редуването на лечението с андрогени и препарати от гонадотропини е оправдано. Според литературата и нашите наблюдения, хорионният гонадотропин не само стимулира лейдиговите клетки, но също така повишава чувствителността на целевите тъкани към андрогенното действие. Въпреки това, големи дози на гонадотропини могат да допринесат за развитието на хиалиноза на семенните тубули.

Приблизителни схеми на хормонална терапия.

• Непрекъсната заместваща терапия (с женски фенотип):
  • а) синестрол при 0,001 g (1 таблетка) на ден за 3-6-12 месеца;
  • б) микрофолин-форт при 0.05 mg (1 таблетка) дневно;
  • в) mikrofollin форте от 0.05 мг (1 таблетка) дневно непрекъснато, 12.5% разтвор oksiprogesterona kapronat 1 мл интрамускулно инжектиране на всеки 10 дни за 3-6 месеца (в случай на пациенти с мастит не Мюлерови получен структури) ,
• Циклична заместителна терапия (с женски фенотип):
  • а) микрофорин форте при 0,05 mg (1 таблетка) на ден от 1-во до 20-о число на всеки месец или от 5-ти до 26-и ден от цикъла;
  • б) микрофолин-форте при 0.05 mg (1 таблетка) на ден от 1-во до 15-о число на всеки месец или от 5-ти до 20-ти ден от цикъла, преминали до 0.01 g (1 таблетка) веднъж дневно сублингвално от 16-ия до 21-ия ден или от 21-ви до 26-ия ден от цикъла;
  • в) инфеквдин (бизекурин, невелон и др.) 1 таблетка на ден от 1-ви до 21-ви ден на всеки месец или от 5-ти до 26-ти ден от цикъла;
  • ж) infekundin (bisekurin, без ovlon) 1 таблетка на ден 1-ви до 21-та ден на всеки месец, или 5- до 26-дневен цикъл, 12.5% разтвор oksiprogesterona kapronat 1 мл интрамускулно на 16-ия ден на инсулиновия прием;
  • д) метил тестостерон 0,005 g 1-2 пъти дневно от 1 до 21 ден или от 5 до 26 ден от цикъла за 3-4 месеца под езика (за развитие на вторична коса).
• Андрогениране (с мъжки фенотип):
  • а) метил тестостерон 0,005-0,01 g 2-3 пъти дневно сублингвално за 1 месец. Прекъсвания между курсовете - 2-4 седмици;
  • б) хорион гонадотропин (хориогонин) 500-1500 ED интрамускулно 2-3 пъти седмично, за курс от 10-20 инжекции, на година 2-3 курса;
  • в) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml интрамускулно веднъж месечно, постоянно (с тежка тестикуларна недостатъчност като заместваща терапия);
  • г) 10% разтвор на тестанат на 1 ml интрамускулно един път на всеки 10-15 дни за постоянно (заместваща терапия).

Клиничното изследване на пациенти с вродена патология на сексуалното развитие е необходимо условие за лечение. При настаняването честотата на посещението на лекар не може да бъде повече от веднъж годишно. Особено важно е диспенсерното наблюдение да се придобие в предпубната и пубертета, когато възниква въпросът за хормоналната корекция на физическото и сексуалното развитие. От 7-8 годишна възраст е необходима ежегодна радиография на китките с радиокарпиални връзки, за да се оцени динамиката на зреене на скелета. При значително изоставане в костната възраст от действителната хормонална терапия трябва да започне по-рано. От особена важност е динамиката на костната възраст при пациенти с забавено растеж, приемащи анаболни или сексуални лекарства: бързото съзряване на скелета изисква намаляване на дозата или преустановяване на лечението. На фона на приемането на полови хормони в пуберкулната възраст, пациентите трябва да бъдат изследвани най-малко 3-4 пъти годишно, след пубертета и зряла възраст 2-3 пъти годишно.

Важна роля в диспансерното наблюдение играят психологическите и сексологични наблюдения. Такива пациенти трудно търпят смяната на лекаря, комуникацията с други специалисти. Довереният контакт с постоянен лекар е особено важен за тях. Необходимо е да се подчертае необходимостта от спазване на строга медицинска тайна на диагнозата: неволното разкриване на това може да доведе до тежки излишъци от страна на пациентите до суицидни действия.

Клиничното проследяване трябва да се извърши от ендокринолог с участието на гинеколог, уролог и психоневролог.

Времето благоприятни за живот, за социална адаптация на това се определя от точността на избора на пола (с интерсексуално условия), адекватността на замяна и / или хормон-заместителна терапия, която осигурява съответен развитие на избрания пол фенотип, способността да се адаптират към обществото, нормален сексуален живот и брака. Прогнозата за стимулиране на плодовитостта при по-голямата част от пациентите е неблагоприятна. Пациентите, които задържат плодовитостта, са редки изключения.

Неспособността на пациентите с вродена патология на сексуално развитие несъмнено е ограничена във връзка с абсолютната или относителната недостатъчност на анаболното действие на половите хормони. С системно адекватно лечение подобрява. Неговите по-значителни ограничения понякога се наблюдават при хромозомни заболявания, синдроми на Shereshevsky-Turner и Klinefelter, "обратната" форма на синдрома на тестикуларна дисгенеза. Някои от тези пациенти имат недостатъци не само соматични, но и психическо развитие, което изисква избор на специалност, съответстваща на техните възможности. Обаче, дисциплината, старанието и добросъвестността, характерни за по-голямата част от тези пациенти, осигуряват по правило тяхната трудова адаптация. Само индивидуални пациенти във връзка с особеностите на психическото състояние трябва да бъдат прехвърлени на увреждане.