Crumpy: причини, симптоми, диагноза

В литературата могат да се намерят данни, че приблизително една трета от населението изпитва спонтанни крампи поне веднъж годишно - внезапно, неволно и болезнено тонично мускулно свиване, което възниква спонтанно или се провокира от движение и се проявява като видим мускулен гребен (връв, "възел"), който е плътен при палпация. Крампите обикновено засягат един мускул или част от него.

I. Здрави хора.

1. Прекомерно физическо натоварване.
2. Загуба на течности чрез обилно изпотяване или диария.
3. Идиопатично.

II. Неврологични заболявания.

1. Семейни палачинки.
2. Амиотрофична латерална склероза (крампи като проява на пирамидална недостатъчност и увреждане на клетките на предните рогове на гръбначния мозък).
3. Други заболявания на предния рог (прогресивни спинални мускулни атрофии).
4. Дразнене на коренче или нерв (периферна невропатия: злокачествени тумори; травма; компресионни лезии; полиневропатии; мултифокална моторна невропатия; късни ефекти на полиомиелит;).
5. Генерализирана хиперактивност на двигателните единици (със или без периферна невропатия): синдром на Исаакс; паранеопластичен синдром; наследствени форми на персистираща хиперактивност на двигателните единици).
6. Главно миогенни крампи (нарушения на гликогенния метаболизъм; нарушения на липидния метаболизъм; локален или дифузен миозит; ендокринни миопатии; мускулна дистрофия на Бекер).
7. Миотонични разстройства.
8. Синдром на ригиден човек.
9. Синдром на Сатойоши.

III. Метаболитни причини.

1. Бременност.
2. Тетания.
3. Други електролитни нарушения.
4. Хипотиреоидизъм (микседем).
5. Хиперпаратиреоидизъм.
6. Уремия.
7. Цироза.
8. Гастректомия.
9. Алкохол.

IV. Ятрогенни причини.

1. Диуретична терапия.
2. Хемодиализа.
3. Винкристин.
4. Литий.
5. Салбутамол.
6. Нифедипин.
7. Други лекарства (пенициламин, аминокапронова киселина и др.).

V. Други причини.

1. Интермитентна клаудикация.
2. Хрупкаво при прегряване.
3. Синдром на еозинофилия-миалгия.
4. Токсини (инсектициди, стрихнин и др.).
5. Тетанус.

I. Здрави хора

Прекомерната физическа активност при здрав човек (особено при човек с отслабена физическа активност) може да причини епизод(и) на крампи. Продължителното и интензивно изпотяване или диарията, независимо от причината за последните, също могат да провокират крампи. Появяват се и спорадични крампи, чиято причина остава неясна (идиопатични). Най-често такива крампи се наблюдават в мускулите на прасеца и могат за кратко да фиксират стъпалото в променено положение.

II. Неврологични заболявания

Фамилните крампи имат същите прояви, но са по-упорити, често се развиват спонтанно и се провокират по-лесно (физическа активност, употреба на диуретици или лаксативи). Протичането на заболяването е вълнообразно; по време на обостряния е възможна генерализация на крампите с периодичното им и редуващо се появяване не само в мускулите на гастрокнемиуса, но и в мускулите на бедрата (задна мускулна група, сарториусен мускул), предната коремна стена. Могат да бъдат засегнати междуребрените, гръдните мускули и мускулите на гърба. В лицевата област се засяга милохиоидният мускул: след интензивно прозяване обикновено се развива едностранен спазъм на този мускул с характерно болезнено уплътнение, осезаемо от страната на диафрагмата на устата. При някои индивиди крампите се развиват на фона на постоянни повече или по-малко генерализирани фасцикулации (синдром на доброкачествени фасцикулации и крампи); понякога фасцикулации се наблюдават преди началото и в края на крампатични спазми. Пасивното разтягане на мускула или активната му работа (ходене и др.), както и мускулният масаж, водят до прекратяване на крампа.

Нощните крампи са много чести, особено при промяна на позицията на тялото или крайниците, и са разпространени сред възрастните хора. За появата им допринасят заболявания на периферните нерви, мускулите, вените и артериите.

Крампите в покой може да са най-ранната проява на амиотрофична латерална склероза; клиничните симптоми на прогресивно засягане на горните и долните двигателни неврони се появяват по-късно. Крампите при АЛС могат да се наблюдават в мускулите на подбедрицата, бедрото, корема, гърба, ръцете, врата, долната челюст и дори езика. Само фасцикулациите и крампите без ЕМГ признаци на денервация не могат да служат като основа за диагностициране на амиотрофична латерална склероза. Прогресивните спинални амиотрофии могат да бъдат придружени от фасцикулации и крампи, но основната проява на тази група заболявания са симетрични амиотрофии с доброкачествен ход. Прогресивните спинални амиотрофии, като правило, нямат нито клинични, нито електромиографски признаци за засягане на горните двигателни неврони.

Крампи могат да се наблюдават при радикулопатии и полиневропатии (както и плексопатии) с различен произход. Пациенти, които са прекарали полиомиелит в миналото, понякога отбелязват появата на крампи и фасцикулации.

Редица заболявания на нервната система, които имат обща неврофизиологична основа под формата на така наречената хиперактивност на двигателните единици, се проявяват, освен с други клинични прояви, като крампов синдром: идиопатичен (автоимунен) синдром на постоянна активност на мускулните влакна (синдром на Айзъкс); паранеопластичен синдром (клинично подобен на идиопатичния синдром на Айзъкс) може да се наблюдава при бронхогенен карцином, лимфом и други злокачествени неоплазми със или без периферна невропатия; крампово-фасцикулационен синдром (синдром на мускулна болка-фасцикулация); някои наследствени заболявания: наследствена миокимия с крампи, миокимия при пароксизмални дискинезии. При повечето от споменатите форми на неврологични заболявания крампите не са водещ клиничен синдром и се наблюдават най-често в контекста на прогресивна мускулна скованост, а електромиографията разкрива постоянна спонтанна активност в засегнатите мускули.

Крампи се срещат при някои миотонични нарушения. Синдромът на Ламберт-Броди (Lambert-Strongrody) се развива през първото или второто десетилетие от живота и се проявява с прогресивна мускулна болка, предизвикана от физическа активност; мускулна скованост и крампи. Друго рядко заболяване е вродената миотония с болезнени крампи. Някои изследователи смятат този вариант на миотония за вариант на миотонията на Томсен. Крампите се наблюдават в картината на хондродистрофична миотония (синдром на Шварц-Джампел). Последната се характеризира с автозомно доминантен тип наследяване и започва да се проявява при кърмачета с миотония, остеохондроплазия, забавяне на растежа, хипертрофични мускули и характерно лице с блефарофимоза, микрогнатия и ниско поставени уши. Мускулното стягане и остеохондродисплазията често ограничават подвижността на ставите и водят до скована походка.

Синдромът на Стиф-Пърсън се характеризира с постепенно настъпващо симетрично напрежение на проксималните и особено аксиалните мускули на торса (характеризира се с фиксирана лумбална хиперлордоза, която не изчезва в легнало положение) с скалиста плътност на мускулите и болезнени спазми, които се провокират от много фактори и понякога са съпроводени с вегетативни реакции. Понякога тази картина се наслагва от спонтанен или рефлекторен („стимул-чувствителен“) миоклонус, провокиран от различни сензорни стимули. ЕМГ показва постоянна повишена активност в покой. С прогресия се развива дисбазия. Хипертонусът изчезва или намалява по време на сън (особено в REM фазата), по време на седативния ефект на диазепам, обща анестезия, коренчев или нервен блок и при въвеждане на кураре.

Синдромът на Сатойоши започва в детството или юношеството с повтарящи се, болезнени мускулни спазми, които често карат крайниците и торса да заемат необичайни пози (миоспазъм гравис). Спазмите се предизвикват от волеви движения и обикновено не се наблюдават в покой или по време на сън. Много пациенти впоследствие развиват алопеция, диария с малабсорбция, ендокринопатия с аменорея и множество вторични скелетни деформации. Патогенезата на този синдром не е напълно изяснена; предполагат се автоимунни механизми.

Миогенните крампи са типични предимно за наследствени заболявания като гликогенози (гликогенози типове V, VII, VIII, IX, X и XI); дефицит на карнитин палмитоилтрансфераза I (автозомно-рецесивен тип наследяване; ранно начало, често неонатален; епизоди на некетонемична хипогликемична кома; хепатомегалия; хипертриглицеридемия и умерена хиперамонемия; намалена активност на карнитин палмитоилтрансфераза I във фибробластите и чернодробните клетки) и дефицит на карнитин палмитоилтрансфераза II (възрастта на прояви на заболяването е променлива; най-честото оплакване е мускулна болка (миалгия) и спонтанни крампи; характерна е миоглобулинурията; дефицит на гореспоменатия ензим се разкрива при биопсия на скелетните мускули). Локалният или дифузен миозит може да бъде придружен от крампи, както и от ендокринни миопатии; появата на крампи е описана при мускулна дистрофия на Бекер (тя се различава от мускулната дистрофия на Дюшен по по-късното си начало и доброкачествено протичане). Тежката миалгия в краката, често в комбинация с крампи, са най-ранните симптоми на това заболяване при около една трета от пациентите.

III. Метаболитни причини

Крампите по време на бременност обикновено са свързани с хипокалцемично състояние. Крампите са характерни за тетания, която може да бъде ендокринопатична (недостатъчност на паращитовидните жлези) и неврогенна (в картината на хипервентилационен синдром). Леките форми на тетания без хипервентилационни нарушения са доста често срещани. Латентната тетания при децата понякога се нарича спазмофилия.

Тетанията се проявява с дистална парестезия, карпопедални спазми, типични крампи и пристъпи на ларингеален стридор. Тетаничният синдром в картината на психовегетативните разстройства обикновено служи като индикатор за наличие на хипервентилационни нарушения, което често е съпроводено със симптоми на повишена невромускулна възбудимост (симптом на Хвостек, Трусо и др.).

Крампите могат да бъдат причинени и от други електролитни нарушения. Те включват: хипокалиемия (най-чести причини: диуретици, диария, хипералдостеронизъм, метаболитна ацидоза), остра хипонатриемия (придружена от фасцикулации и крампи), намален магнезий в кръвта (слабост, крампи, фасцикулации и тетания). Кръвните електролитни тестове могат лесно да открият тези нарушения.

Хипотиреоидизмът при кърмачета и деца често води до хипотиреоидна миопатия с генерализирана мускулна скованост, хипертрофия на мускулите на прасеца (синдром на Кохер-Дебре-Семелайн). При възрастни хипотиреоидната миопатия е съпроводена с умерена слабост на мускулите на раменния и тазовия пояс; 75% от пациентите се оплакват от мускулни болки, крампи или мускулна скованост. Ако мускулната хипертрофия се присъедини към тези симптоми, целият симптомен комплекс при възрастни се нарича синдром на Хофман. Всички форми на хипотиреоидна миопатия се характеризират с бавно мускулно съкращение и отпускане. Серумните нива на креатин киназата могат да бъдат повишени.

Мускулни болки и крампи често се наблюдават при хиперпаратиреоидизъм; те се наблюдават и в картината на различни прояви на уремия. Метаболитните причини са в основата на крампи при заболявания като чернодробна цироза, състояние след гастректомия, хранителни нарушения при алкохолизъм.

IV. Ятрогенни причини

Типични причини за ятрогенни крампи включват: диуретична терапия, хемодиализа, лечение с винкристин, литий, салбутамол, нифедипин и някои други лекарства (пенициламин, аминокапронова киселина, изониазид, лекарства, понижаващи нивата на холестерола в кръвта, хипервитаминоза Е, азатиаприн, спиране на приема на кортикостероиди, интерферон и други).

V. Други причини

Сред другите причини за крампи, заслужава да се спомене интермитентната клаудикация (claudicatio intermittens), при която исхемията на меките тъкани на крака може да се прояви, освен типичните симптоми на интермитентна клаудикация, като характерни периодични крампи.

Високите температури на околната среда, особено по време на продължителна физическа работа, могат да предизвикат крампи.

Синдромът на еозинофилия-миалгия е описан в Съединените щати като епидемично огнище при лица, приемащи L-триптофан (еозинофилия, пневмония, оток, алопеция, кожни прояви, миопатия, артралгия и невропатия; силни, болезнени крампи, особено в аксиалните мускули, са характерни за късните стадии на този синдром).

Някои токсини (отрови от скорпион, черна вдовица и някои рибни отрови; инсектициди и др.) причиняват интоксикация, в клиничните прояви на която важна роля играят крампите.

Тетанусът е инфекциозно заболяване, чиито основни прояви са прогресиращ тризм, дисфагия, ригидност на мускулите на гърба, корема и цялото тяло (генерализирана форма). През първите три дни се развиват силни болезнени мускулни спазми, провокирани от сензорни и емоционални стимули, както и от движения. Пациентите почти винаги запазват съзнание.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]