Дерматофибросарком: причини, симптоми, диагноза, лечение

Дерматофибросарком протуберанс (синоним: прогресиращ и рецидивиращ дерматофибросарком, тумор на Дарие-Феран) е злокачествен тумор на съединителната тъкан.

Причините и патогенезата на дерматозата не са напълно установени. Смята се, че заболяването възниква от съдовите елементи на съединителната тъкан. Някои клиницисти го смятат за междинна форма между дерматофиброма и фибросарком.

Симптоми на дерматофибросарком протуберанс. Клинично се характеризира с наличието (обикновено при възрастни) на единични склеродермоподобни нодули, първоначално плоски, след това изпъкнали над кожата в различна степен, с гладка или неравна повърхност и телеангиектазии. Растежът е бавен в повечето случаи, възможна е улцерация, има склонност към рецидив. Най-честата локализация е кожата на торса, особено гръдния кош, корема и раменния пояс. Скалпът, лицето и шията рядко се засягат. Въпреки че туморът се характеризира с локално деструктивен растеж, възможни са варианти с метастази в регионални лимфни възли и вътрешни органи.

Дерматофибросаркома протуберанс обикновено се среща при мъже на възраст между 30 и 40 години, но може да се появи и при деца. Туморът често се локализира по всяка част от кожата, но най-често по торса. В началото на заболяването се появява плътна фиброзна лезия (плака) с гладка или леко неравна повърхност, кафеникав или ливиден цвят. Постепенно лезията се увеличава поради периферния растеж. След години или дори десетилетия настъпва туморният стадий на заболяването. Образува се една (рядко множествена) келоидоподобна тумороподобна лезия с червеникаво-синкав цвят, с гладка, лъскава повърхност, която достига няколко сантиметра в диаметър, значително стърчи над нивото на кожата и е пронизана от телеангиектазии. В началото кожата над тумора е изтънена и напрегната, туморът е плътен на допир, подвижен. След това, поради инфилтрация и образуване на сраствания, туморът става неподвижен. Субективните усещания обикновено отсъстват, понякога се отбелязва болезненост. С течение на времето се появява улцерация на повърхността на тумора, тя е покрита със серозно-хеморагични корички. Честото повторно делене се счита за характерен признак на тумора. След продължителен курс се наблюдава метастазиране на заболяването.

Хистопатология. Туморът се състои от преплетени снопове от мономорфни удължени клетки. Наблюдава се пролиферация на млади вретеновидни клетки и атипични митози. В зависимост от степента на диференциация, туморът може да наподобява фибросарком или дерматофиброма.

Патоморфология на дерматофибросакромас протуберанс. Туморните клетки обикновено са диференцирани, което наподобява дерматофиброма, но степента на диференциация в различните области не е еднаква. Наличието на големи атипични ядра и патологични митози позволява диагностицирането на дерматофибросарком. Образуването на колаген се наблюдава в много области; фибробластите са разположени под формата на снопове, насочени в различни посоки, често под формата на пръстени. Гигантските клетки са малко, понякога липсват. На някои места в туморната строма се определят слузести участъци. Обикновено туморът заема цялата дерма и прониква в подкожния мастен слой. Епидермисът е атрофичен, понякога с явления на инвазия от туморни клетки и разрушаване. Дерматофибросаркомът се диференцира от дерматофиброма и атипичен фиброксантом.

Хистогенеза на дерматофибросакромас протуберанс. Въз основа на електронно-микроскопско изследване на този тумор, повечето автори считат клетките му за фибробласти с активен синтез на колаген в добре развит ендоплазмен ретикулум. Туморните клетки имат церебриформни ядра, някои от които са обградени от материал, наподобяващ прекъснати базални мембрани. Тази картина показва, че туморът произхожда от периневрални или ендоневрални елементи. А. К. Апатенко (1977) счита нодуларния дерматофибросарком за злокачествен аналог на ангиофиброксантома и смята, че той се развива от адвентициални клетки.

Диференциална диагноза. Необходимо е да се диференцира заболяването от дерматофиброма, фибросарком, туморни форми на микозис фунгоидес, гуматозен сифилис. Диференциране от високостепенен сарком (фибросарком, лейомиосарком), както и от подкожен фибросарком. Обърнете внимание на моаровите структури, разположени в клетъчните снопове, и относително голям брой колатенови влакна.

Лечение: Извършва се хирургично отстраняване на тумора в рамките на здравата тъкан.