Истинска склеродермия на бъбреците.

Истинската склеродермия на бъбреците е най-тежката проява на склеродермична нефропатия. Тя се развива при 10-15% от пациентите със системна склеродермия, обикновено през първите 5 години от началото на заболяването, по-често в студения сезон. Основният рисков фактор за нейното развитие е дифузната кожна форма на склеродермия с прогресиращ ход (бърза прогресия на кожните лезии в продължение на няколко месеца). Допълнителни рискови фактори са напреднала и старческа възраст, мъжки пол и принадлежност към негроидна раса. Те също са неблагоприятни по отношение на прогнозата на острата склеродермична нефропатия.

Диагнозата на истинска склеродермия на бъбреците обикновено е лесна, тъй като тази форма на нефропатия се развива при пациенти с установена системна склеродермия. Въпреки това, в 5% от случаите развитието на остра склеродермия на нефропатията се наблюдава в началото на заболяването, едновременно с кожни прояви и синдром на Рейно, или, което е особено трудно за диагностициране, преди тях („склеродермия без склеродермия“). При малък брой пациенти истинската склеродермия на бъбреците се развива след много години благоприятно хронично бъбречно заболяване.

Рискови фактори за истинска склеродермия на бъбреците

Рискови фактори	Рисковите фактори не са
Дифузна кожна форма на системна склеродермия Бързо развитие на кожния процес Продължителност на заболяването < 4 години Развитие на анемия de novo Развитие на сърдечно увреждане de novo: перикарден излив, сърдечна недостатъчност Високи дози глюкокортикоиди	Съществуваща артериална хипертония Промени в анализа на урината Съществуващ повишен креатинин в кръвта Съществуващо повишение на плазмения ренин

Острата склеродермия нефропатия е спешна нефрологична патология, чиято диагноза се основава на следните критерии: внезапно развитие на тежка или нарастваща тежест на съществуваща артериална хипертония (кръвно налягане > 160/90 mm Hg); хипертонична ретинопатия III-IV степен (кръвоизливи във фундуса, плазмарея, оток на зрителния диск); бързо влошаване на бъбречната функция; повишена плазмена ренинова активност поне два пъти спрямо нормалната. Други типични признаци са хипертонична енцефалопатия (характеризираща се с гърчове), сърдечна недостатъчност (често с развитие на белодробен оток) и микроангиопатична хемолитична анемия. В някои случаи на истинска склеродермия на бъбреците, олигурична остра бъбречна недостатъчност се развива при липса на артериална хипертония или с умерено повишаване на кръвното налягане. Протеинурията, наблюдавана при почти всички пациенти, обикновено предшества артериалната хипертония и се увеличава по време на развитието на истинска склеродермия на бъбреците, въпреки че нефротичен синдром не се развива. В утайката на урината се определят еритроцити и еритроцитни цилиндри.

Досега истинската склеродермия на бъбреците остава най-честата причина за смърт при пациенти със системна склеродермия, въпреки факта, че въвеждането на АСЕ инхибитори в практиката коренно промени прогнозата ѝ (преди употребата на АСЕ инхибитори пациентите умираха в рамките на 3-6 месеца). За да не се пропусне началото на остра склеродермична нефропатия, като се вземат предвид особеностите на нейното развитие, всички пациенти с дифузна системна склеродермия, особено през първите 5 години от заболяването, трябва да бъдат внимателно наблюдавани. Необходимо е месечно наблюдение на кръвното налягане, веднъж на всеки 3 месеца - определяне на дневна протеинурия и наблюдение на бъбречната функция (тест на Реберг). Протеинурия над 0,5 g/ден, намаляване на SCF до 60 ml/мин, персистираща артериална хипертония изискват незабавно лечение на склеродермия.