Имунни хемолитични анемии

Имунните хемолитични анемии са хетерогенна група заболявания, при които кръвните или костномозъчни клетки се разрушават от антитела или сенсибилизирани лимфоцити, насочени срещу собствените им немодифицирани антигени.

В зависимост от естеството на антителата, съществуват 4 вида имунна хемолитична анемия: алоимунна (изоимунна), трансимунна, хетероимунна (хаптенова) и автоимунна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Изоимунни хемолитични анемии

Те се наблюдават в случаи на антигенна несъвместимост на гените на майката и плода (хемолитична болест на новороденото) или при попадане в организма на еритроцити, несъвместими по отношение на групови антигени (преливане на несъвместима кръв), което води до реакция на серума на донора с еритроцитите на реципиента.

Хемолитичната болест на новороденото най-често се свързва с несъвместимост на кръвта на майката и плода по RhD антигена, по-рядко по ABO антигените и още по-рядко по C, C, Kell и други антигени. Антителата, проникващи през плацентата, се фиксират върху еритроцитите на плода и след това се елиминират от макрофагите. Развива се вътреклетъчната хемолиза с образуване на индиректен билирубин, токсичен за централната нервна система, с компенсаторна ернтробластоза и образуване на екстрамедуларни огнища на хематопоеза.

Трансимунна хемолитична анемия

Причинява се от трансплацентарен трансфер на антитела от майки, страдащи от автоимунни хемолитични анемии; антителата са насочени срещу общ антиген на червените кръвни клетки както на майката, така и на детето. Трансимунната хемолитична анемия при новородени изисква системно лечение, като се вземе предвид полуживотът на майчините антитела (IgG) от 28 дни. Употребата на глюкокортикоиди не е показана.

Хетероимунна хемолитична анемия

Свързано с фиксиране на хаптен с лекарствен, вирусен, бактериален произход върху повърхността на еритроцит. Еритроцитът е произволна клетка-мишена, върху която протича реакция хаптен-антитело (тялото произвежда антитела срещу „чужди“ антигени). В 20% от случаите може да се разкрие ролята на лекарствата в имунната хемолиза.

Автоимунни хемолитични анемии

При този вид хемолитична анемия тялото на пациента произвежда антитела, насочени срещу собствените му немодифицирани антигени на червените кръвни клетки. Те се срещат във всяка възраст.

Видове имунна хемолитична анемия

Автоимунната хемолитична анемия се разглежда като специфично състояние на „дисимунитет“, свързано с дефицит на популацията от супресорни клетки, получени от тимуса, нарушаване на клетъчното сътрудничество по време на имунния отговор и появата на клонинг от автоагресивни имуноцити (пролиферация на „нелегален“ клонинг от имунологично компетентни клетки, загубили способността си да разпознават собствените си антигени). Намаляването на броя на Т-лимфоцитите в кръвта е съпроводено с увеличаване на броя на В- и нулевите лимфоцити в периферната кръв.

Патогенеза на имунните хемолитични анемии

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Автоимунни хемолитични анемии, свързани с топли антитела

Клиничните прояви на заболяването са еднакви както при идиопатичната, така и при симптоматичната форма. Според клиничния ход те се разделят на 2 групи. Първата група е представена от остър преходен тип анемия, която се наблюдава главно при малки деца и често се появява след инфекция, обикновено на дихателните пътища. Клинично тази форма се характеризира с признаци на вътресъдова хемолиза. Началото на заболяването е остро, придружено от треска, повръщане, слабост, замаяност, бледа кожа, жълтеница, болки в корема и кръста, хемоглобинурия. Тази група пациенти нямат никакви сериозни системни заболявания.

Имунни хемолитични анемии, свързани с топли антитела

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Автоимунни хемолитични анемии, свързани с антитела срещу „студ“

Антителата срещу червените кръвни клетки, които стават по-активни при ниски телесни температури, се наричат „студени“ антитела. Тези антитела принадлежат към клас IgM и за проявата на тяхната активност е необходим комплемент. IgM активира комплемента в крайниците (ръце, крака), където температурата е по-ниска, отколкото в други части на тялото; каскадата на комплемента се прекъсва, когато червените кръвни клетки се преместят в по-топли области на тялото. Естествени студени аглутинини в ниски титри (1:1, 1:8, 1:64) се откриват при 95% от здравите хора.

Автоимунни хемолитични анемии, свързани с антитела срещу „студ“

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Автоимунни хемолитични анемии с непълни топли аглутинини

Автоимунната хемолитична анемия с непълни топли аглутинини е най-често срещаната форма при възрастни и деца, въпреки че при последните, според някои данни, пароксизмалната студена хемоглобинурия е не по-рядко срещана, но се диагностицира по-рядко. При децата автоимунната хемолитична анемия с непълни топли аглутинини е най-често идиопатична, имунодефицитните синдроми и системният лупус е най-честите причини за вторична автоимунна хемолитична анемия. При възрастни тази форма на автоимунна хемолитична анемия често съпътства други автоимунни синдроми, ХЛЛ и лимфоми.

Автоимунни хемолитични анемии с непълни топли аглутинини

[ 19 ], [ 20 ]

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини

Автоимунната хемолитична анемия с пълни студови аглутинини (болест на студовите аглутинини) при деца се среща много по-рядко от други форми. При възрастни това заболяване се открива по-често: тази форма е или вторична на лимфопролиферативни синдроми, хепатит C, инфекциозна мононуклеоза, или идиопатична. При идиопатичната форма на анемия обаче се наблюдава и наличие на клонално разширение на популацията от морфологично нормални лимфоцити, продуциращи моноклонален IgM.

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]