Фоликуларна муциноза

В основата на фоликуларната муциноза са дегенеративните промени в космения фоликул и мастните жлези с разрушаване на тяхната структура и отлагане на гликозаминогликани (муцин). Ретикуларната еритематозна муциноза (син.: REM синдром) е описана за първи път от Л. Лишка и Д. Ортебергер (1972), след това от К. Щайгледер и др. (1974).

[ 1 ], [ 2 ]

Причини фоликуларна муциноза

Причините и патогенезата на фоликуларната муциноза все още не са напълно установени. Причините за нарушенията в химията и структурата на основното вещество на съединителната тъкан са неясни.

[ 3 ], [ 4 ]

Рискови фактори

Провокиращи фактори могат да бъдат вирусни, бактериални инфекции, нарушения на ендокринната и имунната система, както и патологии на вътрешните органи.

Под влияние на причинно-следствени фактори се наблюдава локално нарушаване на синтеза на основното вещество на съединителната тъкан и колагена от фибробластите с образуването на муцин.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенеза

Заболяването се основава на специален вид некробиотични промени в епитела на космените фоликули, причинени от появата на муцинозно вещество в него. Причината за заболяването е неизвестна. H. Wolff et al. (1978) разглеждат фоликуларната муциноза като вид хистологична реакция, обща за голямо разнообразие от несвързани помежду си дразнители и отразяваща нарушения във интраепителния метаболизъм. Според EJ Grussendof-Conen et al. (1984), значим патогенетичен фактор е нарушението в процесите на диференциация на мастните жлези.

Хистопатология

Наблюдават се дегенеративни промени в космените фоликули и мастните жлези с образуване на кистозни кухини, изпълнени с хомогенни маси (муцин), богати на гликозаминогликани. Понякога муцин не се открива. В дермата се наблюдава инфилтрат, състоящ се от лимфоцити и хистиоцити, понякога с наличие на еозинофили, мастоцити и гигантски клетки.

Дегенеративните промени във фоликулите при тези форми са сходни, като разликата е, че при симптоматичния вариант се появяват и други характерни хистологични признаци на основното заболяване. Освен това, при симптоматична (вторична) муциноза, свързана с микозис фунгоидес, възпалителният инфилтрат се състои от клетки, характерни за микозис фунгоидес, с микроабсцеси на Потрие в епидермиса.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Патоморфология

Епидермисът е непроменен, само от време на време се наблюдават удължаване на епидермални израстъци, хиперкератоза и фокална спонгиоза в базалния слой. В горната трета на дермата, по-рядко в дълбоките ѝ участъци, се откриват периваскуларни и перифоликуларни инфилтрати с лимфоцитен характер с примес на макрофаги и отделни тъканни базофили. Наблюдава се разширяване на кръвоносните съдове и оток на горните участъци на дермата, където се откриват гликозаминогликани като хиалуронова киселина. Характерният за REM синдром периваскуларен лимфоцитен инфилтрат и натрупванията на слузоподобно вещество между колагеновите влакна го правят подобен на кожната муциноза.

Патоморфологията на кожата при първична и вторична муциноза е идентична. В епителните обвивки и секреторните отдели на мастните жлези в началото на процеса се появява между- и вътреклетъчен оток, водещ до разкъсване на десмозомите и загуба на комуникация между клетките. По-късно на мястото на спонгиозата се появяват везикули и кистоподобни кухини. Епителни клетки с пикнотични ядра придобиват звездовиден вид. Тук се откриват слабо базофилни маси, които не се оцветяват в червено с муцикармин, но дават метахромазия при оцветяване с толуидиново синьо. Метахромазията се отстранява само частично от хиалуронидаза, което показва наличието на сулфатирани гликозаминогликани в допълнение към хиалуроновата киселина. Във фуниите на космените фоликули се отбелязват хипер- и паракератоза; косата е увредена или липсва. Около фоликулите и мастните жлези винаги има възпалителни инфилтрати, които се състоят главно от лимфоцити и хистиоцити, понякога с примес на еозинофилни гранулоцити, тъканни базофили и гигантски клетки. Електронно-микроскопското изследване разкрива нарушение на секрецията на мастните жлези: увеличаване на обема на секреторните клетки и секреторните вакуоли, както и съдържанието на гликоген в секреторните клетки. Те съдържат необичаен електронно-плътен материал, в резултат на което придобиват петнист вид. Всички клетъчни елементи, участващи в патологичния процес, имат морфологични признаци на недиференцирани себоцити.

При ретикуларната еритематозна муциноза, отлагането на муцин и умерената мононуклеарна инфилтрация се откриват предимно около съдовете и космените фоликули. Въз основа на морфологични и електронно-микроскопски изследвания, Д. В. Стеванович (1980) заключава, че плакатната фоликуларна муциноза и REM синдромът са едно и също състояние.

Симптоми фоликуларна муциноза

При фоликуларната муциноза се наблюдава характерна промяна в кореновата обвивка на космения фоликул, при която клетките му се трансформират в муцинозно-мукозна маса, което води до смъртта на космения фоликул и последваща алопеция. Съществуват два вида фоликуларна муциноза: първична (или идиопатична, мукофанероза), спонтанно регресираща, и вторична, обикновено свързана с лимфопролиферативни заболявания (микозис фунгоидес, лимфоми) и други, по-често системни, кожни заболявания. Обривът е представен от групирани фоликуларни папули, по-рядко инфилтрирани, понякога туберозни плаки. Идиопатичната фоликуларна муциноза GW Korting et al. (1961) разглеждат като специална форма на екзематозна реакция. M. Hagedorn (1979), въз основа на честата комбинация на фоликуларната муциноза със злокачествен лимфом, класифицира тази дерматоза като паранеоплазия.

Обривът е представен от групирани фоликуларни папули, по-рядко от жълтеникаво-червени инфилтрирани плаки. Описан е еритродермичен вариант. Най-често се локализира по скалпа, шията, областта на веждите, по-рядко по торса и крайниците. Наблюдава се косопад, включително велус, който може да доведе до тотална алопеция. При децата заболяването се проявява под формата на изолирани хиперкератотични фоликуларно-папулозни елементи с размерите на глава на карфица, разпръснати или групирани върху ограничени участъци от кожата. При локализация по лицето, особено в областта на веждите, може да има промени, наподобяващи проказа. Първичната муциноза, като правило, спонтанно регресира, което се случва по-рано, ако обривът е по-слабо разпространен. Наличието на персистиращи огнища с повишена инфилтрация и сърбеж при възрастни хора изисква изключване на лимфом.

Фоликуларната муциноза се среща във всяка възраст, но най-често между 20 и 50 години. Мъжете са по-склонни да се разболеят от жените.

Клинично се разграничават две форми на заболяването: фоликуларно-папулозна и плакова, или туморно-плакова. Кожно-патологичният процес често се локализира по лицето, скалпа, торса и крайниците. Морфологичните елементи на обрива при първата форма са множество малки (2-3 мм) фоликуларни нодули с розово-синкав цвят, плътна консистенция, често с изразена кератоза. Нодулите са склонни да се групират. Често процесът приема дисеминиран характер, а обривът наподобява настръхване. Повечето пациенти изпитват сърбеж с различна степен на тежест. С течение на времето тази форма може да се превърне в плакова, или туморно-плакова.

Плаковата форма на фоликуларната муциноза се развива при почти 40-50% от пациентите, като тогава клиничната картина наподобява микозис фунгоидес или ретикулосарком на кожата. Появяват се една или повече рязко очертани инфилтрирани плаки с диаметър от 2 до 5 см. Плаките обикновено са плоски, издигат се над нивото на околната кожа, с ясни граници, повърхността им понякога е покрита с малки люспи, често се виждат разширени отвори на космените фоликули, изпълнени с рогови маси. Плаките имат плътна консистенция. Наблюдава се силен сърбеж на кожата. В резултат на сливането на плаките и по-нататъшния им растеж се появяват туморно-плакови огнища, които могат да претърпят разпадане с образуване на болезнени язви. Папули, плаки и тумороподобни елементи могат да се наблюдават едновременно при един пациент. Половината от пациентите изпитват косопад, до пълна алопеция.

Ретикулираната еритематозна муциноза (REM синдром) се проявява клинично като еритематозни петна с неправилен контур по горната част на гърдите, врата и корема.

Протичането на заболяването е продължително и рецидивиращо.

[ 20 ], [ 21 ]

Форми

Разграничава се първична (идиопатична) муциноза, която се развива без предходни кожни заболявания, и вторична (симптоматична) муциноза, която се наблюдава в комбинация с микозис фунгоидес, кожна ретикулоза, болест на Ходжкин, кожна левкемия и по изключение хронични възпалителни дерматози (невродермит, лихен планус, лупус еритематозус и др.).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза включва парапсориазис (особено плакатен), нумуларна екзема, микозис фунгоидес, ретикулоза на кожата, кератоза пиларис, червен лишей пиларис на Девержи, саркоидоза, себорейна екзема, синдром на Ласюер-Литъл. Не винаги е лесно да се разграничат първичната и вторичната муциноза.

Лечение фоликуларна муциноза

При фоликуларно-нодуларната форма се използват кортикостероиди (40-50 мг преднизолон на ден). При туморно-плаковата форма се предприемат същите мерки, както при кожни лимфоми. Кортикостероидите се предписват външно.