Долна спастична парапареза (параплегия): причини, симптоми, диагноза, лечение

Долната спастична парапареза (параплегия) се развива при двустранно увреждане на горните двигателни неврони (в областта на парацентралните лобове на мозъчните полукълба) или при увреждане на кортикоспиналния тракт (пирамидален) на ниво подкоркови области, мозъчния ствол или (по-често) гръбначния мозък. При остри процеси в началния период на острото увреждане парапарезата може да бъде отпусната, по-късно заменена от типична спастичност и други прояви на пирамидален синдром.

[ 1 ], [ 2 ]

Основните причини за долна спастична парапареза (параплегия):

А. Компресионни лезии.

1. Екстрамедуларни и интрамедуларни тумори на гръбначния мозък.
2. Късна травматична компресия на гръбначния мозък.
3. Епидурален абсцес и други перитекални процеси в областта на гръбначния мозък.
4. Херния на гръдния диск.
5. Други заболявания на гръбначния стълб.
6. Малформация на Арнолд-Киари.

Б. Наследствени заболявания.

1. Фамилна спастична параплегия на Щрумпъл.
2. Спиноцеребеларни дегенерации.

В. Инфекции.

1. Спирохетни инфекции (невросифилис, Лаймска болест).
2. Вакуоларна миелопатия (СПИН).
3. Тропическа спастична парапареза.
4. Трансверзален миелит (включително остър демиелинизиращ, постваксинален, некротизиращ).

Г. Съдови заболявания.

1. Запушване на предната гръбначна артерия.
2. Епидурален и субдурален кръвоизлив.
3. Лакунарно състояние.
4. Цервикална миелопатия.

Д. Други причини.

1. Парасагитален тумор или (рядко) кортикален атрофичен процес.
2. Множествена склероза.
3. Сирингомиелия.
4. Първична латерална склероза.
5. Радиационна миелопатия.
6. Синдром на Шей-Дрейджър.
7. Дефицит на витамин B12.
8. Латиризъм.
9. Адренолевкодистрофия.
10. Паранеопластична миелопатия.
11. Автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, синдром на Сьогрен).
12. Хероинова (или друга токсична) миелопатия.
13. Миелопатия с неизвестна етиология.

Синдромната долна спастична парапареза понякога трябва да се диференцира от дистония на долните крайници. Например, при болестта на Сегава („дистония, чувствителна към леводопа“), дистонията в краката може да се прояви като дистонична хипертония в адукторните мускули на краката, хиперрефлексия в тях и дори дистоничен псевдосимптом на Бабински; в този случай дисбазията може да наподобява спастична парапареза. Анализът на динамиката на дистонията помага при поставянето на диагнозата. Друго наименование на болестта на Сегава е „дистония с изразени дневни колебания“.

А. Компресионни лезии.

Екстрамедуларни и интрамедуларни тумори на гръбначния мозък. Лезии на гръбначния мозък над лумбалната и под шийната част на гръбначния стълб, особено интрамедуларните, заемащи пространство процеси, водят до спастична долна парапареза. Симптомите включват болка, двустранни радикуларни нарушения, спастична парапареза с пирамидални признаци и нарушения на уринирането. Сензорните нарушения в екстрамедуларните процеси понякога са ограничени до първия симптом, споменат по-горе; нивото на сензорни нарушения се появява по-късно. Такива лезии се изясняват чрез лумбална пункция и миелография. Първите причини са тумори, които могат да прогресират с месеци или години (в случай на менингиом или неврином) или (в случай на метастази) могат да причинят параплегия в продължение на няколко дни или седмици. При рентгенография на гръбначния стълб трябва да се обърне специално внимание на разширяването на интерпедункуларните разстояния или деформацията на задния контур на телата на прешлените, разрушаването на дъгите или разширяването на гръбначния канал.

Късната травматична компресия на гръбначния мозък се проявява с неврологични синдроми с различна тежест и проявления (в зависимост от тежестта на травмата и характеристиките на хирургическата агресия), сред които най-често преобладава долната спастична парапареза със сензорни и тазови нарушения. Анамнезата за травмата не оставя съмнение относно диагнозата.

Друга причина е епидурален хематом, който може да възникне дори без предходна травма, например по време на антикоагулантна терапия, което води до бързо прогресираща болезнена парапареза. Хроничният, понякога кистичен арахноидит (срастващи процеси) може да причини бавно нарастваща слабост в краката. Епидурален абсцес, който понякога се развива след минимална травма или фурункулоза на кожата (или друга инфекция), първоначално се проявява само като треска и болки в гърба, които след няколко дни се заменят с радикуларна болка, последвана от бързо прогресираща парапареза или параплегия с проводни сензорни и тазови нарушения.

Дискова херния в гръдния кош с компресия на гръбначния мозък (особено при стеноза на гръбначния канал) води до долна спастична параплегия. КТ или ЯМР потвърждават диагнозата. Обикновено се развива остро по време на физическо натоварване. Диференциалната диагноза най-често включва тумор на гръбначния мозък.

Други заболявания на гръдния отдел на гръбначния стълб (спондилит с различна етиология, спондилоза, остеомиелит, деформации, стеноза на гръбначния канал, арахноидна киста, болест на Пейджет, усложнения от остеопорозата) водят до долна спастична парапареза поради прехода на процеса към гръбначния мозък или неговото механично компресиране.

Малформацията на Арнолд-Киари се разделя на четири типа: тип I означава херния във foramen magnum само на церебеларните сливици; тип II - на малкия мозък и долните части на мозъчния ствол; тип III - рядък вариант на херния на мозъчния ствол в комбинация с цервикална или окципитална енцефалоцеле; тип IV - отразява изразена церебеларна хипоплазия и каудално изместване на съдържанието на задната черепна ямка. Малформацията може да се прояви при деца и възрастни под формата на симптоми на церебеларна дисфункция, симптоми на засягане на шийния отдел на гръбначния мозък, булбарна парализа, пароксизмална вътречерепна хипертония, спастичност, нистагъм и други прояви. Често се откриват сирингомиелична кухина в шийния отдел на гръбначния мозък, сънна апнея при възрастни (централен тип), дисфагия, прогресивна миелопатия, синкоп, главоболие и цервикокопитална болка (и тригеминална невралгия), симптоми на хидроцефалия.

Картината на синдрома на Арнолд-Киари може да включва и долна спастична парапареза.

Диференциалната диагноза включва мозъчен тумор и краниоцервикален преход, хроничен менингит, множествена склероза, цервикална миелопатия, травматична сирингомиелия.

Б. Наследствени заболявания.

Фамилната спастична параплегия на Щрумпел може да започне във всяка възраст от детството до старостта. Клиничната картина се състои от бавно прогресираща слабост в краката и спастичност с нарастваща дисбазия. Сухожилните рефлекси са повишени, разкрива се симптом на Бабински. В началото на заболяването в детска възраст могат да се наблюдават псевдоконтрактури на мускулите на гастрокнемиуса с ходене „на пръсти“. Коленете често са леко свити (понякога напълно изправени - genu recurvarum), краката са аддуктирани. Ръцете са ангажирани в различна степен. Възможни са такива „плюс симптоми“ като дизартрия, нистагъм, оптична атрофия, пигментна дегенерация на ретината, парализа на окомоторните нерви, атаксия (както церебеларна, така и сензорна), сензомоторна полиневропатия, епилепсия и деменция (в някои семейства). При късно начало (40-60 години) по-често се наблюдават сензорни и пикочни нарушения, както и кинетичен тремор.

Диференциалната диагноза включва заболявания като тумор на гръбначния мозък или форамен магнум, цервикална спондилоза с миелопатия, множествена склероза, малформация на Арнолд-Киари, първична латерална склероза и други заболявания, засягащи гръбначния мозък.

Спиноцеребеларните дегенерации са голяма група наследствени и спорадични заболявания, обединени от участието на неврони и проводници на малкия мозък и гръбначния мозък в дегенеративния процес. Кардиналната проява е прогресивна нарушена координация на движенията. Първоначалните симптоми при кърмачета обикновено се състоят от хипотония и забавено двигателно развитие. При по-големи деца се появяват долна парапареза, нистагъм, атаксия, спастичност, симптом на Бабински и често умствена изостаналост. Сухожилните рефлекси са вариабилни от арефлексия до хиперрефлексия. При юноши и възрастни се наблюдават различни комбинации от атаксия, деменция, офталмоплегия, ретинит, дизартрия, глухота, симптоми на увреждане на страничните или задните колони на гръбначния мозък, екстрапирамидни симптоми и периферна невропатия.

Спиноцеребеларните дегенерации включват: атаксия на Фридрих; наследствена атаксия, дължаща се на дефицит на витамин Е; автозомно доминантни спиноцеребеларни атаксии, които се основават на т.нар. феномен на разширяване на CAG повторения върху различни мутантни хромозоми; атаксия-телеангиектазия, абеталипопротеинемия, някои форми на фамилна спастична параплегия, оливо-понто-церебеларни атрофии от няколко вида, болест на Мачадо-Джозеф, дентато-рубро-палидо-Луис атрофия, прогресивна миоклонична атаксия, адренолевкодистрофия. Някои изследователи включват редица други заболявания към спиноцеребеларните дегенерации (епизодични атаксии, вродена церебеларна хипоплазия, спорадични форми на OPCA).

В. Инфекции.

1. Спиналният невросифилис (в допълнение към формата tabes dorsalis) се проявява в още две форми. Говорим за сифилитичен менингомиелит (спастична параплегия на Ерб) и спинален менинговаскуларен сифилис. Последният понякога се проявява със синдрома на предната спинална артерия. Среща се и гума на мембраните на гръбначния мозък, но още по-рядко. Описан е сифилитичен хипертрофичен пахименингит с радикуларна болка, амиотрофия на ръцете и пирамидален синдром в краката (сифилитична амиотрофия със спастично-атаксична парапареза).

Друга инфекция със спирохети, която може да засегне гръбначния мозък и да доведе до развитие на долна парапареза, е Лаймската болест.

Вакуоларната миелопатия (СПИН) се характеризира с увреждане на задните и страничните колони на гръбначния мозък на нивото на горната му торакална област и се проявява с долна спастична парапареза (параплегия) и сензорна атаксия. Серологичните тестове за HIV инфекция са важни за диагностицирането на тази форма.

Тропическата спастична парапареза се причинява от човешкия Т-лимфотропен вирус (HTLV-I) и се характеризира с бавно прогресираща парапареза с хиперрефлексия, абнормни признаци на движение на краката и тазова дисфункция. Някои пациенти имат и симптоми на полиневропатия. Цереброспиналната течност показва малка лимфоцитна плеоцитоза (10 до 50 клетки), нормални нива на протеини и глюкоза и повишен IgG с антитела срещу HTLV-I. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на антитела срещу вируса в серума.

Напречният миелит се причинява от вируси, бактерии, гъбички, паразити и неинфекциозни възпалителни процеси (постинфекциозен и постваксинален, субакутен некротизиращ, идиопатичен). Началото на тези заболявания обикновено е остро с треска и признаци на менингомиелит. Характерни са парестезия или болки в гърба на ниво миелитен процес, слабост в краката и нарушения на сфинктера. В началото парезата често е отпусната, по-късно се развива спастичност. След достигане на пика на заболяването е типично последващото възстановяване. Подобрението е най-изразено през първите 3-6 месеца.

Диференциалната диагноза на напречния миелит се провежда с абсцес на гръбначния мозък, остър полиомиелит, остър дисеминиран енцефаломиелит, остър некротизиращ хеморагичен левкоенцефалит, адренолевкодистрофия, болест на Бехчет, цервикална спондилоза, хероинова миелопатия, Лаймска болест, множествена склероза, радиационна миелопатия и други заболявания.

Г. Съдови заболявания.

Оклузията на предната спинална артерия е рядко срещана и се проявява различно в зависимост от размера на инфаркта. Типични симптоми са болки във врата и гърба, слабост в краката, сензорни и тазови нарушения. Симптомите се развиват веднага или в рамките на 1-2 часа. Понякога се появява радикуларна болка в горното ниво на лезията. Парализата обикновено е двустранна, понякога едностранна и рядко е пълна.

Епидурален или субдурален кръвоизлив на нивото на гръбначния мозък се наблюдава много по-рядко от исхемичните инфаркти и се проявява с внезапно развита компресивна миелопатия.

Лакунарното състояние, развито в резултат на множествени лакунарни инфаркти на мозъка при хипертония, може да се прояви като псевдобулбарен синдром, пирамидални симптоми от двете страни на тялото, обща слабост (главно в краката), дисбазия и понякога деменция. Нарушеното ходене поради долна спастична парапареза и паданията понякога се превръщат в основен дезадаптивен фактор за тази форма на дисциркулаторна енцефалопатия.

Цервикалната миелопатия е сериозно усложнение на цервикалната спондилоза или, по-рядко, калцификация на задния надлъжен лигамент на цервикално ниво, особено ако те са комбинирани с вродено стесняване на гръбначния канал. Миелопатията се развива при приблизително 5-10% от пациентите с цервикална спондилоза. Тъй като засяга главно страничните и задните колони на гръбначния мозък, типичните оплаквания на тези пациенти са изтръпване и тромавост на ръцете, влошаване на фините двигателни функции и постепенно влошаване на походката.

В бъдеще могат да се развият няколко варианта на клинични прояви:

1. синдром на напречна лезия, засягащ кортикоспиналните, спиноталамичните пътища и проводниците на задните колони на гръбначния мозък с тежка спастичност, сфинктерни нарушения и симптом на Лермит;
2. синдром на засягане на предните рогове и пирамидалните пътища с пареза, тежка спастичност, но без сензорни нарушения (синдром на амиотрофична латерална склероза);
3. синдром на увреждане на гръбначния мозък с тежки двигателни и сензорни нарушения, характеризиращ се предимно със слабост в ръцете и спастичност в краката;
4. Синдром на Браун-Секар с типичен контралатерален сензорен дефицит и ипсилатерален двигателен дефицит;
5. Брахиалгия със симптоми на засягане на долните двигателни неврони (предните рога) в ръцете.

Много пациенти съобщават и за болка в областта на врата. Тазовите нарушения обикновено са рядкост. Първият и впоследствие постоянно прогресиращ симптом често е дисбазия.

Диференциалната диагноза включва множествена склероза, вакуоларна миелопатия при СПИН, лупус миелопатия, абеталипопротеинемия, субакутна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък, тумор, сирингомиелия, малформация на Арнолд-Киари, първична латерална склероза, хронична вертебрално-базиларна недостатъчност и понякога синдром на Гилен-Баре, полиомиелит и периферна невропатия. За изясняване на диагнозата се използват функционални рентгенографии на шийните прешлени, както и компютърна томография и магнитен резонанс.

Д. Други причини.

Парасагитален тумор или (рядко) кортикален атрофичен процес може да е причина за долна спастична парапареза. Кортикалният атрофичен процес, ограничен главно до прецентралния гирус, може да се прояви като едностранни (в ранните стадии) или двустранни двигателни нарушения с различна тежест от (пара)пареза до тетрапареза, които бавно прогресират с годините. Мозъчната атрофия може да бъде открита чрез компютърна томография (парализа на Милс).

Множествена склероза.

Спиналната форма на множествена склероза, проявяваща се с долна спастична парапареза, при липса на ясни атаксични и зрителни нарушения, може да бъде трудна за диагностициране. Важно е да се търси поне още една лезия, да се включат ЯМР, евокирани потенциали с различни модалности и да се определят олигоклонални IgG групи в цереброспиналната течност. Не трябва обаче да забравяме, че множествената склероза е предимно клинична диагноза. Трансверзалният миелит в острия стадий обикновено се проявява с по-тежки клинични симптоми, отколкото спиналната форма на множествена склероза.

Сирингомиелията е хронично дегенеративно заболяване на гръбначния мозък, характеризиращо се с образуване на кухини предимно в централната част на гръбначния мозък, по-често в шийната му област, и проявяващо се с амиотрофия (на ръцете) и дисоциирани сегментни нарушения на чувствителността. Сухожилните рефлекси в зоната на амиотрофията се губят. Доста често се развива долна спастична парапареза (не много тежка) с хиперрефлексия. Възможно е засягане на задните колони с атаксия. Около 90% от сирингомиелиите са съпроводени със симптоми на малформация на Арнолд-Киари. Често се откриват и други дисрафични признаци. Болковият синдром се среща при около половината от пациентите. Сирингомиелията може да бъде идиопатична или комбинирана с други заболявания на гръбначния мозък (най-често тумори и травми). КТ или ЯМР могат да потвърдят диагнозата.

Първичната латерална склероза е рядък вариант на заболяване на моторните неврони, характеризиращ се с преобладаващо засягане на горните моторни неврони при липса на клинични признаци за засягане на долните моторни неврони и се проявява първоначално като долна спастична парапареза, след това тетрапареза с хиперрефлексия и накрая със засягане на орофарингеалните мускули. Липсва сензорно увреждане. Много изследователи я считат за форма на амиотрофична латерална склероза.

Радиационната миелопатия е известна в две форми: преходна и забавена прогресивна радиационна миелопатия. Долната спастична парапареза се развива само във втората форма. Заболяването се проявява 6 месеца (обикновено 12-15 месеца) след лъчетерапия под формата на парестезия в краката и ръцете. По-късно се развива едностранна или двустранна слабост в краката. Често в началото се наблюдава картина на синдром на Браун-Секар, но по-късно се формира симптомокомплекс на напречно увреждане на гръбначния мозък със спастична параплегия, проводни сензорни и тазови нарушения. Наблюдава се леко повишаване на съдържанието на протеин в цереброспиналната течност. Ядрено-магнитният резонанс помага при поставянето на диагнозата.

Синдром на Шай-Дрейджър. Пирамидалните признаци при това заболяване понякога се проявяват като доста изразена предимно долна спастична парапареза. Съпътстващите симптоми на паркисонизъм, церебеларна атаксия и прогресивна вегетативна недостатъчност правят диагнозата на синдрома на Шай-Дрейджър лесна за разбиране.

Дефицитът на витамин B12 се проявява не само с хематологични (пернициозна анемия), но и с неврологични симптоми под формата на субакутна комбинирана дегенерация на гръбначния мозък (увреждане на задните и страничните колони на гръбначния мозък). Клиничната картина се състои от парестезия в краката и ръцете, постепенно придружена от слабост и скованост в краката, нестабилност при стоене и ходене. При липса на лечение се развива атаксична параплегия с различна степен на спастичност и контрактура. Сухожилните рефлекси в краката могат да се променят както надолу, така и нагоре. Възможни са клонус и патологични плантарни рефлекси. Понякога се наблюдава невропатия на зрителния нерв с намалена зрителна острота и промени в психичното състояние (афективни и интелектуални нарушения до обратима деменция). Само навременното лечение води до обратно развитие на симптомите.

Латиризмът се развива при отравяне със специален вид леща (грах) и се характеризира с предимно увреждане на пирамидалните пътища в страничните колони на гръбначния мозък. Клиничната картина се състои от субакутно развиваща се спастична параплегия с дисфункция на тазовите органи. При изключване на граха от диетата се наблюдава бавно възстановяване, често с остатъчна парапереза без атрофия и тазови нарушения. Диагнозата не е трудна, ако са известни анамнестични данни. В миналото са описани епидемии от латиризъм.

Адренолейкодистрофия. Възрастната („спино-невропатична“) форма на адренолейкодистрофия се проявява между 20 и 30-годишна възраст и се нарича адреномиелоневропатия. При тези пациенти надбъбречната недостатъчност е налице от ранно детство (може да бъде субклинична), но едва през третото десетилетие се развива прогресивна спастична парапареза и относително лека полиневропатия (понякога в комбинация с хипогонадизъм при мъжете).

Диференциалната диагноза на възрастната форма се провежда с хронично прогресираща множествена склероза, фамилна спастична параплегия, цервикална миелопатия и тумор на гръбначния мозък.

Паранеопластичната субакутна некротизираща миелопатия се среща във връзка с бронхогенен карцином или висцерален лимфом и се проявява с бързо прогресираща парапареза с проводимо сензорно и тазово увреждане.

Бързо прогресиращата „необяснима“ долна спастична парапареза при „липса“ на очевидни причини трябва да послужи като причина за щателно онкологично изследване на пациента.

Автоимунните заболявания (болест на Сьогрен и особено системен лупус еритематозус) понякога водят до развитие на възпалителна миелопатия с картина на долна спастична парапареза.

Хероиновата миелопатия се характеризира с внезапно развитие на параплегия с проводими сензорни и тазови нарушения. Разширената некротизираща миелопатия се развива на гръдно и понякога на шийно ниво.

Миелопатията с неизвестна етиология се диагностицира доста често (повече от 25% от всички случаи на миелопатия), въпреки използването на всички съвременни диагностични методи, включително миелография, ЯМР, изследване на цереброспиналната течност, евокирани потенциали с различни модалности и ЕМГ.

Полезно е също да се запомнят някои редки форми на миелопатия. По-специално, миелопатия с долна парапареза в комбинация с перифлебит и ретинален кръвоизлив може да се наблюдава при болестта на Ийлс (невъзпалително оклузивно заболяване, засягащо главно ретиналните артерии; засягането на мозъчните съдове е рядко) и синдрома на Фогт-Коянаги-Герада (увеит и менингит). Парапареза е описана и при ектодермална дисплазия от типа на Блох-Сулцбергер (комбинация от пигментна дерматоза с вродени аномалии), хипергликемия, синдром на Сьогрен-Ларсон (наследствени аномалии), хипертиреоидизъм (рядко).

Диагностични изследвания за долна спастична парапареза

• ЯМР на мозъка, гръбначния стълб и краниовертебралния преход;
• Миелография;
• Анализ на цереброспиналната течност;
• ЕМГ;
• Евокирани потенциали от различни модалности;
• Пълна кръвна картина;
• Биохимия на кръвта;
• Серологична диагностика на HIV инфекция и сифилис;
• Определяне на нивото на B12 и фолиева киселина в кръвта;
• Генетична консултация;
• Онкотърс.

[ 3 ], [ 4 ]