Болест на Бехтерев: симптоми

Симптомите на болестта на Бехтерев не зависят от пола или наличието на HLA-B27.

Образуването на неизбежна анкилоза на гръбначния стълб с образуването и в някои случаи кифоза на шийните и/или гръдните области („поза на молителя“) обикновено се предшества от различни симптоми на болестта на Бехтерев в продължение на много години (обикновено десетки години).

Симптомите на болестта на Бехтерев започват преди 40-годишна възраст, главно през третото десетилетие от живота. Развитието на заболяването след 40 години не е типично, въпреки че други серонегативни спондилоартрити (обикновено псориатичен артрит) могат да се появят на тази възраст. В около 25% от случаите заболяването се появява в детска възраст. Симптомите на болестта на Бехтерев не винаги започват с признаци на спондилит или сакроилеит. Могат да се разграничат няколко варианта на начало на заболяването.

• Постепенно развитие на възпалителна болка в долната част на гърба и сакроилиачните стави. През първите месеци и години болката може да бъде нестабилна, спонтанно да намалява или да изчезва за известно време.
• Началото на периферен артрит (предимно тазобедрени, колянни, глезенни, стави на стъпалото) и ентезит с различна локализация (обикновено в областта на петата). Това начало на заболяването почти винаги се наблюдава при деца и юноши, по-рядко при млади хора. В някои случаи артритът възниква остро след урогенитална или чревна инфекция и отговаря на критериите за реактивен артрит.
• Развитието на всички промени в опорно-двигателния апарат може да бъде предшествано от остър рецидивиращ преден увеит.
• В редки случаи, главно при деца и юноши, на преден план в клиничната картина може да излезе персистиращо повишаване на температурата.
• Известно е, че заболяването дебютира с увреждане на аортния булбус, аортната клапа и/или проводната система на сърцето.

Анкилозата на гръбначния стълб понякога е почти безболезнена, а анкилозата се открива случайно на рентгенова снимка, направена по други причини.

Симптомите на болестта на Бехтерев, която започва в детството, са отличителни. Почти винаги се наблюдават периферен артрит и/или ентезит, възможни са сакроилеит със силна болка и типични системни симптоми на болестта на Бехтерев (преден увеит и други симптоми), но признаци на увреждане на гръбначния стълб обикновено липсват или са слабо изразени и се развиват едва в зряла възраст, като прогресията им е бавна и типичните промени в речевия генотип се формират по-късно от обичайното.

Разграничението между тези варианти на начало на заболяването е условно. Най-често се наблюдава комбинация (в различни комбинации) от признаци на спондилит, периферен артрит, ентезит, увеит и други симптоми на болестта на Бехтерев.

Болестта на Бехтерев има общи симптоми. Сред тях най-характерните са обща слабост и загуба на тегло. Сравнително рядко, главно при деца и юноши, се наблюдава повишаване на телесната температура (обикновено субфебрилна).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Увеит

Симптомите на болестта на Бехтерев се характеризират с остър (не повече от 3 месеца), преден, рецидивиращ увеит. Едностранната локализация на възпалението е типична, но е възможно и алтернативно увреждане на двете очи. Увеитът може да бъде първият симптом на болестта на Бехтерев (понякога предшества появата на други признаци на заболяването с много години) или да се появи едновременно с увреждане на ставите и гръбначния стълб. При ненавременно или неадекватно лечение могат да се развият усложнения под формата на зенични синехии, вторична глаукома и катаракта. В редки случаи се откриват и възпаление на стъкловидното тяло и оток на зрителния нерв, исхемична невропатия на зрителния нерв (обикновено в комбинация с тежък витрит). При някои пациенти е възможен заден увеит (обикновено се свързва с предния) или панувеит.

Аортни и сърдечни лезии

Симптомите на болестта на Бехтерев често са съпроводени от признаци на аортит, валвулит на аортната клапа и увреждане на проводната система на сърцето. Според ехокардиография и ЕКГ, честотата на тези нарушения бавно се увеличава с продължителността на заболяването, достигайки 50% или повече при продължителност на заболяването 15-20 години. По време на секцията увреждане на аортата и аортните клапи се открива в 24-100% от случаите. Промените в аортата и сърцето обикновено не са свързани с други клинични симптоми на болестта на Бехтерев, обща активност на заболяването или тежестта на увреждането на гръбначния стълб и ставите. Сърдечно-съдовите нарушения често не се проявяват клинично и се диагностицират само по време на целенасочен преглед, но при някои пациенти е възможно бързо (в рамките на няколко месеца) развитие на критични последици (тежка аортна недостатъчност с левокамерна недостатъчност или брадикардия с пристъпи на загуба на съзнание).

Обикновено аортната луковица е засегната приблизително в рамките на първите 3 см, като са засегнати аортните струпвания, синусите на Валсалва и в някои случаи съседни структури, като мембранозната част на интервентрикуларната преграда и предния струпване на митралната клапа. В резултат на възпаление с последващо развитие на фиброза, стените на аортната луковица се удебеляват (главно поради адвентицията и интимата), особено зад и непосредствено над синусите на Валсалва, и се получава разширяване на аортата, понякога с относителна недостатъчност на аортната клапа.

Ехокардиографията разкрива удебеляване на аортния булбус, повишена ригидност на аортата и нейното разширение, удебеляване на аортните и митралните клапани куспиди и регургитация на кръв през клапите. Идентифициран е уникален ехокардиографски феномен - локално удебеляване (под формата на гребен) на лявата камерна стена в жлеба между аортните клапани куспиди и базалната част на предния митрален куспид, хистологично представено от фиброзна тъкан.

При редовен ЕКГ запис се наблюдават различни нарушения на проводимостта при приблизително 35% от пациентите. Пълен атриовентрикуларен блок се наблюдава при 19% от пациентите. Според електрофизиологичното изследване на сърцето, патологията на самия атриовентрикуларен възел, а не на подлежащите отдели, е от първостепенно значение в генезиса на дисфункцията на проводната система. Описани са възпалителни лезии на съдовете, захранващи проводната система. Образуването на блокове на клоновете на снопа и нарушения на атриовентрикуларната проводимост може да се дължи и на разпространението на патологичния процес от мембранозната част на междукамерната преграда към мускулната ѝ част. По време на ежедневно ЕКГ мониторинг при пациентите е установена значителна вариабилност на QT интервала, което може да показва миокардно увреждане.

Има данни за поява на нарушения (обикновено незначителни) на диастолната функция на лявата камера при приблизително 50% от пациентите в относително ранни стадии на заболяването. Миокардна биопсия, извършена при тези пациенти, в отделни случаи е показала леко дифузно увеличение на интерстициалната съединителна тъкан и липса на възпалителни промени или амилоидоза.

При някои пациенти се открива леко удебеляване на перикарда (обикновено с помощта на ехокардиография), което по правило няма клинично значение.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Увреждане на бъбреците

Характерен, но нечесто срещан симптом на болестта на Бехтерев се счита IgA нефропатията - гломерулонефрит, причинен от имунни комплекси, съдържащи IgA. Светлинната микроскопия разкрива фокална или дифузна пролиферация на мезангиални клетки, а имунохистохимичното изследване разкрива IgA отлагания в бъбречните гломерули. IgA нефропатията се проявява клинично с микрохематурия и протеинурия. По-рядко срещана е макрохематурия (урината с цвят на чай), която може да се комбинира с инфекции на горните дихателни пътища. Протичането на IgA нефропатията варира, но по-често е доброкачествено, без признаци на прогресия на бъбречната патология и нарушаване на техните функции за дълъг период от време. Възможно е обаче и постепенно развитие на хипертония, нарастваща протеинурия, влошаване на бъбречната функция и формиране на бъбречна недостатъчност.

Приблизително 1% от пациентите развиват клинично очевидна амилоидоза с преобладаващо бъбречно засягане, което определя изхода на заболяването. Амилоидозата се счита за късен симптом на болестта на Бехтерев. При серийни биопсии на различни тъкани (например мастна тъкан на предната коремна стена), извършени при пациенти с относително кратка продължителност на заболяването, амилоидни отлагания са открити в приблизително 7% от случаите, но клинични прояви на амилоидоза са отбелязани по време на морфологичното изследване само при малка част от тези пациенти.

Възможна е лекарствено-индуцирана бъбречна дисфункция, най-често причинена от прием на НСПВС. Според някои данни пациентите имат повишена честота на уролитиаза.

Въпреки че болестта на Бехтерев често не проявява неврологични симптоми, в някои случаи (обикновено при продължителен ход на заболяването) се развива компресия на гръбначния мозък поради сублуксации в средната атлантоаксиална става, както и в резултат на травматични фрактури на прешлените. При някои пациенти и в късните стадии на заболяването може да се появи синдром на cauda equina. Това се причинява от специфичен патологичен процес - появата предимно на дорзални дивертикули на арахноидалната мембрана на гръбначния мозък, компресиращи гръбначните коренчета. Тъй като едновременно с това обикновено се открива значително разрушаване на краката и пластините на дъгите на долните лумбални прешлени, се предполага, че възпалителният процес може да се разпространи върху мембраните на шиниращия мозък, допринасяйки за образуването на дивертикули. В този случай се отбелязва комплекс от симптоми, характерни за стесняване на гръбначния канал на долното лумбално ниво: слабост на сфинктерите на пикочния мехур (чиято проява е подобна на симптомите на аденом на простатата), импотентност, намалена чувствителност на кожата в долните лумбални и сакрални дерматоми, слабост на съответните мускули и намален ахилесов рефлекс. Синдромът на болката не притеснява често пациентите. Миелографията разкрива типична картина: разширена кухина на твърдата мозъчна обвивка („дурален сак“), изпълнена с арахноидни дивертикули.

Болест на Бехтерев: симптоми на спондилит

Възпалителният процес може да се локализира в анатомичните структури на различни сегменти на гръбначния стълб, но обикновено започва в лумбалната област. Характерна е така наречената възпалителна болка: постоянна болезнена болка, засилваща се в покой (понякога през нощта) и съпроводена със сутрешна скованост. При движение и прием на НСПВС болката и сковаността намаляват. Болката при ишиас не е характерна. Наред с болката се развиват и ограничения в движението, и то в няколко равнини. Тежестта на болковия синдром в гръбначния стълб (особено през нощта) обикновено съответства на активността на възпалението. Въпреки че симптомите на болестта на Бехтерев в началото на патологичния процес могат да бъдат нестабилни, спонтанно да намаляват и дори да изчезват, типична е постепенната тенденция болката да се разпространява нагоре по гръбначния стълб.

При първоначален преглед на пациента може да няма промени, освен болка при екстремни движения в един или друг отдел на гръбначния стълб, сплескване на лумбалната лордоза, ограничения на движението в няколко посоки и хипотрофия на паравертебралните мускули. Болка при палпация на спинозните израстъци на прешлените и паравертебралните мускули обикновено не се отбелязва. Фиксирани контрактури на гръбначния стълб (шийна кифоза и гръдна хиперкифоза), атрофия на гръбните мускули обикновено се развиват едва в късните стадии на заболяването. Сколиозата на гръбначния стълб не е типична.

С течение на времето (обикновено бавно), болката се разпространява към гръдния и шийния отдел на гръбначния стълб, причинявайки ограничено движение. Болката в гръдния отдел на гръбначния стълб, дължаща се на възпаление на реберно-вертебралните стави, може да се разпространява към гръдния кош, а също така да се засилва при кашляне и кихане.

Развитието на анкилозиране на гръбначния стълб обикновено води до намаляване на болката. Въпреки това, дори при наличие на рентгенова снимка тип „бамбукова пръчка“, възпалителният процес може да продължи. Освен това, в по-късните стадии на спондилита, болката може да бъде причинена от усложнения като компресионни фрактури на прешлените и техните дъги, които се появяват при леки наранявания (падания) и обикновено в онези сегменти, които са разположени между анкилозираните прешлени. Фрактурите на дъгите са трудни за диагностициране на конвенционални рентгенови снимки, но са ясно видими на томограми.

Допълнителен източник на болка във врата и ограничения в движението в шийния отдел на гръбначния стълб могат да бъдат сублуксациите в медиалната атлантоаксиална става. Те се развиват в резултат на разрушаване на ставата между предната дъга на атласа и зубовидния аксиален прешлен и лигаментния апарат на тази област и се характеризират с изместване на аксиалния прешлен назад (рядко нагоре), което може да доведе до компресия на гръбначния мозък с появата на съответни неврологични симптоми.

[ 10 ]

Болест на Бехтерев: симптоми на сакроилеит

Сакроилеитът задължително се развива при болестта на Бехтерев (описани са само изолирани изключения) и е асимптоматичен при повечето пациенти. Приблизително 20-43% от възрастните пациенти са обезпокоени от специфични усещания за тази лезия - редуваща се (движеща се от едната страна към другата в продължение на един или няколко дни) болка в седалището, понякога силна, водеща до куцота. Тези симптоми на болестта на Бехтерев обикновено не траят дълго (седмици, рядко месеци) и преминават сами. По време на преглед може да се открие локална болка в проекцията на сакроилиачните стави, но този физически признак, както и различни тестове, предложени по-рано за клинична диагноза на сакроилеит (тестове на Кушелевски и други), са ненадеждни.

Конвенционалната рентгенография е от решаващо значение при диагностицирането на сакроилеит. За предпочитане е да се направи общо изображение на таза, тъй като в този случай е възможно едновременно да се оцени състоянието на тазобедрените стави, срамната симфиза и други анатомични структури, промените в които могат да допринесат за откриването и диференциалната диагноза на заболяването.

[ 11 ]

Болест на Бехтерев: симптоми на артрит

Периферният артрит се наблюдава през цялото заболяване при повече от 50% от пациентите. При около 20% от пациентите (особено при деца) може да започне с периферен артрит.

Може да бъде засегнат произволен брой стави, но най-често се открива моноартрит или асиметричен олигоартрит на долните крайници, главно на колянните, тазобедрените и глезенните стави. По-рядко се наблюдава възпалителен процес в темпоромандибуларните, стерноклавикуларните, стернокосталните, реберно-вертебралните, метатарзофалангеалните и раменните стави, но тези симптоми на болестта на Бехтерев също се считат за характерни за заболяването. Характерна черта на заболяването (и други серонегативни спондилоартрити) е засягането на хрущялните стави (симфизи) в патологичния процес. Увреждането на срамната симфиза, което е клинично рядко (макар и понякога много изразено), обикновено се диагностицира само чрез рентгеново изследване.

Симптомите на артрит при болестта на Бехтерев, които нямат характерни морфологични характеристики (включително от страна на цереброспиналната течност), могат да започнат остро, наподобявайки реактивен артрит. По-често се наблюдава хроничен, персистиращ ход на артрита, но са известни и спонтанни ремисии. Като цяло, артритът при пациентите се характеризира с по-ниска скорост на прогресия, развитие на разрушения и функционални нарушения, отколкото например при ревматоиден артрит.

Въпреки това, периферният артрит с всяка локализация може да се превърне в сериозен проблем за пациента поради силна болка, разрушаване на ставните повърхности и дисфункция. Кокситът, често двустранен, се счита за най-прогностично неблагоприятен. Често се развива при деца. В началото е възможно леко симптомно и дори асимптоматично увреждане на тази става. Според ултразвукови данни, излив в тазобедрените стави при пациентите се среща по-често от клиничните прояви на коксит. Има рентгенологични характеристики на коксит: рядко наличие на периартикуларна остеопороза и маргинални ерозии, развитие на маргинални остеофити на главата, появяващи се както в комбинация със стесняване на ставното пространство и кисти на главата на бедрената кост и/или ацетабулума, така и изолирано. Възможно е образуване на костна анкилоза, което рядко се среща при коксит с друга етиология.

Периферният артрит често е свързан с ентезит. Това е особено вярно за раменната става, където симптомите на ентезит в местата на прикрепване на мускулите на ротаторния маншон към хумералните туберкули (с развитието на маргинални ерозии и костна пролиферация) могат да преобладават над симптомите на артрит на раменната става.

[ 12 ], [ 13 ]

Болест на Бехтерев: симптоми на ентезит

Симптомите на възпаление на ентезите при заболяването са естествени. Локализацията на ентезите може да бъде различна. Клинично ентезитът обикновено се проявява ясно в областта на петите, лактите, коленете, раменете и тазобедрените стави. Подлежащата кост (остит) с развитие на ерозии и последваща осификация и костна пролиферация може да бъде въвлечена във възпалителния процес или може да се разпространи в сухожилия (например тендинит на ахилесовото сухожилие) и техните обвивки (теносиновит на флексорите на пръстите с поява на клинична картина на дактилит), апоневрози (плантарна апоневроза), ставна капсула (капсулит) или съседни синовиални торбички (бурсит, например, в областта на големия трохантер на бедрената кост). Възможен е и субклиничен ход на ентезите, който е типичен за увреждане на ентезите на интерспинозните връзки на гръбначния стълб, сухожилията на мускулите, прикрепени към крилата на илиачните кости.

Хроничен патологичен процес в областта на ентезите, съпроводен с разрушаване на подлежащата костна тъкан и след това прекомерно костно образуване, е основата за появата на такива специфични рентгенографски промени, характерни за заболяването (и други серонегативни спондилоартрити), като екстраартикуларна костна ерозия, субхондрална остеосклероза, костна пролиферация („шпори“) и периостит.

При възникване на заболяването се наблюдава увреждане на други органи и системи, сред които най-често срещаните са увеит, промени в аортата и сърцето.

[ 14 ], [ 15 ]