Болест на Бехтерев

Болестта на Бехтерев е хронично възпалително заболяване на гръбначния стълб (спондилит) и сакроилиачните стави (сакроилеит), често съпроводено с увреждане на периферните стави (артрит) и ентезите (ентезит), а в някои случаи на очите (увеит) и аортния булбус (аортит).

Анкилозиращият спондилит е по-известен като болест на Бехтерев, въпреки че пълното му наименование е болест на Щрумпел-Бехтерев-Мари. Това заболяване има автоимунна патогенеза, хронично прогресиращо протичане и може да продължи години и десетилетия.

Анкилозиращият спондилит, или болестта на Бехтерев, обикновено засяга хрущялните видове стави, главно стерноклавикуларните, реберно-стерналните, сакроилиачните, тазобедрените и раменните стави, а също така засяга и малките междупрешленни стави. Здравите ставни тъкани постепенно се заместват от фиброзна белегова тъкан и се развива скованост на ставите.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология

Разпространението на болестта на Бехтерев корелира с честотата на откриване на HLA-B27 в популацията и варира (сред възрастните) от 0,15% (Финландия) до 1,4% (Норвегия). Заболяването се развива предимно на възраст 20-30 години, а при мъжете 2-3 пъти по-често.

Доста често болестта на Бехтерев се проявява в млада възраст, около 20-30 години, като мъжете са засегнати по-често. Съществуват много теории за развитието на това заболяване, но най-често се предпочита генетичната теория. Смята се, че болестта на Бехтерев има наследствена предразположеност поради наличието на антигена на хистосъвместимост HLA-B27, поради който имунната система възприема хрущялната тъкан като чужда и насочва имунния си отговор към тях, причинявайки възпаление, болка, ограничено движение и скованост в ставите.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Как се развива болестта на Бехтерев?

Единственият общоприет рисков фактор за развитие на анкилозиращ спондилит е генетичната предразположеност. Повече от 90% от пациентите имат HLA-B27, един от гените клас I на главния комплекс за хистосъвместимост. Установена е връзка между честотата на този ген в различните популации и разпространението на заболяването. Въпреки това, наличието на HLA-B27 не може да се счита за признак за задължителното наличие на анкилозиращ спондилит и заболяването не се развива при повечето носители на този ген. Според семейни и близначки проучвания, делът на HLA-B27 в предразположението към развитие на анкилозиращ спондилит е не повече от 20-50%. Освен това, има поне 25 алела на HLA-B27 (B27001-B2723), различаващи се един от друг само по един нуклеотид в състава на ДНК и съответно промени в 17 аминокиселини в жлеба за разпознаване на протеина. Не всички HLA-B27 алели са свързани с предразположеност към анкилозиращ спондилит (напр. B2706 в страните от Югоизточна Азия или B2709 в Сардиния). Заболяването може да се развие и при липса на този антиген. Въпреки това, повечето хипотези за произхода на анкилозиращия спондилит се основават на предположението, че HLA-B27 участва в патогенезата на заболяването.

Има две основни хипотези за развитието на заболяването.

1. Първият от тях се основава на предположението за антиген-представящата функция на протеина, кодиран от HLA-B27. Известно е, че този протеин съдържа региони, подобни на епитопи на някои ентеробактерии (по-специално Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), както и Chlamydia trachomatis. Смята се, че поради това сходство могат да възникнат автоимунни реакции с появата на антитела и цитотоксични Т-лимфоцити към собствените тъкани (феноменът на молекулярна мимикрия). При пациенти с АС са открити циркулиращи антитела, кръстосано реагиращи с HLA-B27 и антигени на посочените микроорганизми, както и цитотоксични Т-лимфоцити. Все още обаче няма клинични доказателства за ролята на тези имунни реакции в развитието на болестта на Бехтерев.
2. Според втората хипотеза се предполага, че по някакви неизвестни причини могат да възникнат аномалии в сглобяването на тежката верига на протеиновата молекула HLA-B27 в ендоплазмения ретикулум на клетките. В резултат на това се получава натрупване и разграждане на конформационно променени молекули на този протеин, което води до развитие на вътреклетъчен „стрес“ с прекомерен синтез на провъзпалителни медиатори.

Тези хипотези обаче не обясняват липсата на болестта на Бехтерев при повечето индивиди с HLA-B27, както и преобладаващото засягане на гръбначния стълб, ставите и ентезите.

Особеността на гръбначното увреждане при болестта на Бехтерев е възпалението на различни структури: костна тъкан (остеит), стави (междупрешленни, фасетни, реберно-вертебрални), както и ентезите (места на закрепване на фиброзни дискове към телата на прешлените, междуспинозни връзки). В местата на гръбначно възпаление настъпва хондроидна метаплазия с последваща осификация на тези зони и анкилоза на увредените структури.

Артритът при болестта на Бехтерев е морфологично неспецифичен, но има характерна локализация; почти винаги се наблюдава увреждане на сакроилиачните стави, като патологичният процес често обхваща стернокосталните и реберно-вертебралните стави, както и симфизите (симфиза на манубриума на гръдната кост, срамна симфиза).

Болестта на Бехтерев се характеризира с възпаление на ентезите (местата, където много връзки, сухожилия, апоневрози и ставни капсули се прикрепят към костите, предимно в областта на раменните, тазобедрените, колянните стави и петата), които съдържат фиброзен хрущял.

Симптоми на болестта на Бехтерев

Много често се наблюдава централна форма на заболяването, когато гръбначният стълб е засегнат предимно. Болестта на Бехтерев се развива незабелязано от пациента и дълго време може да се прояви само под формата на болка при натоварване или активни движения. Болката първоначално се локализира в сакрума и постепенно се измества нагоре по гръбначния стълб. Позата на пациента започва бавно да се променя, след известно време той започва да приема „поза на молител“ - главата се накланя напред, брадичката се приближава до гръдната кост, гръдният отдел на гръбначния стълб става по-изпъкнал към гърба, появява се прегърбване, ръцете са свити в лактите, а краката - в коленете. За тази форма, както и за всички останали форми, са характерни нощни болки и болки в покой, а до средата на деня болката намалява, човекът „се разхожда“ и болката значително намалява.

Въпреки това, постепенно обхватът на движение в гръбначния стълб намалява, човек е трудно да се наведе напред, назад или наклони настрани. С течение на времето походката започва да се променя значително - това се дължи не само на увреждане на гръбначния стълб, но и на участието на тазобедрените стави в процеса.

С развитието на анкилоза - срастване на ставите в гръбначния стълб - завъртането на главата настрани става трудно, за да види какво се случва отзад, човек трябва да завърти цялото тяло. Болестта на Бехтерев има един от характерните признаци - изчезването на лумбалната извивка и появата на силно прегърбване в гръдната област.

Освен това, болестта на Бехтерев има екстраартикуларни симптоми - увреждане на очите, сърцето, бъбреците. Заболяването протича предимно под формата на обостряния и фази на ремисия, но все пак е хронично прогресиращо заболяване.

Класификация

Разграничават се следните форми на заболяването.

• Идиопатична болест на Бехтерев.
• Вторична болест на Бехтерев като една от проявите на други заболявания от групата на серонегативните спондилоартрити (псориатичен артрит, реактивен артрит, спондилоартрит, свързан с неспецифичен улцерозен колит с болестта на Crohn).

Причините за болестта на Бехтерев са неизвестни.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Скрининг

Скринингът за лица, предразположени към развитие на анкилозиращ спондилит, понастоящем се счита за неоправдан. Въпреки това, скринингът за ранно откриване на анкилозиращ спондилит може да е подходящ при лица под 30-годишна възраст с хронична болка в долната част на гърба, които е вероятно да са изложени на риск от развитие на заболяването (напр. остър едностранен преден увеит или анамнеза за анкилозиращ спондилит или друг серонегативен спондилоартрит при роднини от първа степен).

В какви случаи може да се подозира болестта на Бехтерев?

Болки в гърба повече от 3 месеца, особено ако се засилват след продължителна почивка. Болката може да се разпространява към седалището, задната част на бедрото, слабините, скованост в гръбначния стълб сутрин, мускулно напрежение в лумбалната област, болезнени усещания в гръдните мускули, значително повишаване на СУЕ - до 30 мм/час.

Като правило, всички пациенти с подобни оплаквания се обръщат към ревматолог или вертебролог. Установяването на правилната диагноза зависи от тях. Ранната диагноза на болестта на Бехтерев и назначаването на по-нататъшно лечение зависят от това колко добре е извършен прегледът, събрани са оплакванията и са предписани правилните методи на изследване. Колкото по-рано е започнало лечението, толкова по-вероятно е да се удължи трудоспособността на пациента, да се забави началото на продължителна мъчителна болка и развитието на усложнения.

Какви диагностични методи са необходими?

Това е рентгеново изследване на гръбначния стълб, ЯМР - магнитно-резонансна томография, клинични изследвания на кръв и урина, биохимичен анализ на кръвта, кръв за откриване на HLA-B27 антигена.

Болестта на Бехтерев е хронично възпалително заболяване, характеризиращо се с увреждане на сакроилиачните, синовиалните (междупрешленните и реберно-трансвертебралните) и несиновичните (дисковертебралните) стави на гръбначния стълб, както и на местата на прикрепване на връзки и сухожилия към телата на прешлените и газовите кости. Основните места на увреждане са сакроилиачните стави, тораколумбалният и лумбосакралният отдел на гръбначния стълб. Впоследствие могат да се установят промени във всички части на гръбначния стълб. Участието на периферните стави в патологичния процес е умерено изразено. В този случай се говори за периферна форма на болестта на Бехтерев. Промените в тазобедрените и раменните стави се срещат най-често в сравнение с други периферни стави.

Сакроилиачните стави

За диагностициране на болестта на Бехтерев са необходими промени в сакроилиачните стави. Липсата на сакроилеит причинява големи трудности при верифицирането на това заболяване и хвърля съмнение върху диагнозата. Много рядко промените в гръбначния стълб могат да настъпят без убедителни рентгенографски симптоми за увреждане на сакроилиачните стави. В този случай е необходимо динамично наблюдение на промените в тези стави и диференциална диагностика с други заболявания от групата на серонегативните сионилоартрози. Сакроилеитът при анкилозиращ спондилит се проявява в най-ранните стадии на заболяването и се характеризира в типични случаи с двустранно и симетрично разпространение.

Гръбначен стълб при болестта на Бехтерев

Основните места на гръбначни лезии, особено при мъжете, са тораколумбалният и лумбосакралният отдел на гръбначния стълб; при жените шийният отдел на гръбначния стълб може да бъде засегнат в ранните стадии на заболяването. Предният спондилит, свързан с локални ерозивни промени в предните тела на прешлените и възпаление в предната надлъжна връзка на гръбначния стълб, води до намаляване на вдлъбнатината на тялото на прешлените.

Резултатът от тези промени са типичните за болестта на Бехтерев „квадратни“ прешлени, ясно видими на страничната рентгенография на гръбначния стълб. Тези промени се откриват в лумбалната част на гръбначния стълб, тъй като гръдните прешлени обикновено имат конфигурация, приближаваща се до правоъгълна. Синдесмофитите са вертикално ориентирани костни осификации, разположени извън фиброзния пръстен на междупрешленния диск. Те преобладават в областта на предните и страничните части на прешлените и образуват костни мостове между тях. В късните стадии на заболяването множество синдесмофити са свързани помежду си на голяма площ и образуват „бамбуков“ гръбнак, характерен за болестта на Бехтерев. Важно е да се отбележи фактът, че синдесмофитите, характерни за анкилозиращ спондилит, както и за ентерогенен спондилит, се различават от синдесмофитите и остеофитите, открити в ъглите на прешлените при други заболявания. Те имат ясен, равномерен контур, плавно преминаващ от едно прешленно тяло към друго. Остеофитите при деформираща спондилоза са с триъгълна форма, имат форма на "дръжка на кана" с дължина до 10 мм, разположени в предните и страничните ъгли на телата на прешлените. При дифузна идиопатична костна хиперостоза на гръбначния стълб (синдром на Форестие) се установява калцификация на предния надлъжен лигамент върху голяма площ с образуване на груби, деформирани остеофити върху предните и страничните ъгли на телата на прешлените с дебелина на стената до 4-6 мм и дължина до 20-25 мм, по което се различават от синдесмофитите при АС, чиято ширина не надвишава 1-2 мм. Освен това, при анкилозираща хиперостоза няма промени в сакроилиачните стави. Ерозията на ставните повърхности и стесняването на един или повече междупрешленни дискове (спондилодисцит) са характерни рентгенографски симптоми на болестта на Бехтерев. Тези промени могат да бъдат разделени на локални и широко разпространени. Резултатът от спондилодисцит може да бъде калцификация на междупрешленния диск, а ако спондилодисцитът се комбинира с деструктивни промени в ставните тела на прешлените, то в този случай е възможно образуването на костна анкилоза на съседни прешлени. Лезии на междупрешленните стави се появяват по-късно, но анкилозата може да е резултат и от артрит. В допълнение към лезиите на предната надлъжна връзка, се открива осификация на задните надлъжни и междукостни връзки на гръбначния стълб. Ерозии в областта на зубовидния израстък и атлантоаксиална сублуксация могат да се открият при болестта на Бехтерев, макар и с по-ниска честота, отколкото при ревматоиден артрит. Може да се открие и анкилоза в областта на атлантоаксиалната става. В други части на шийния отдел на гръбначния стълб промените, ако се открият, са идентични с тези, открити в тораколумбалния отдел на гръбначния стълб.

Отличителна черта на радиологичните промени може да бъде комбинация от ерозивни и пролиферативни промени в местата на прикрепване на връзките, което прави възможно провеждането на диференциална диагностика с други възпалителни и невъзпалителни заболявания и диагностицирането на болестта на Бехтерев.

Въпреки това, струва си да се каже, че няма специфични диагностични признаци за наличието на анкилозиращ спондилит, има само комплекс от симптоми и данни от лабораторни и други видове изследвания, които ни позволяват да изключим други заболявания, например ревматоиден артрит, и надеждно да установим диагноза на болестта на Бехтерев.

Лечение на болестта на Бехтерев

Лечението на болестта на Бехтерев е само комплексно. Това включва лекарствена терапия, лечебна терапия, санаториално лечение и дори, ако е необходимо, хирургическа интервенция. Медикаментите са насочени главно към облекчаване на болката и намаляване на възпалението. За тази цел се използват нестероидни противовъзпалителни средства, като ибупрофен, индометацин, диклофенак натрий и др. Но голяма роля все още се отдава на лечебната терапия и като цяло на двигателната активност на болния човек.

Лекарят по физиотерапия може да предложи на пациента индивидуален набор от упражнения, които ще помогнат за облекчаване на сковаността, увеличаване на обхвата на движение, укрепване на мускулите, придаване на по-голяма гъвкавост на ставите и облекчаване на болката. В началото упражненията ще трябва да се изпълняват, докато се преодолява болката, но постепенно тя ще намалява, обхватът на движение ще се увеличава, а сковаността ще намалява. Разбира се, физиотерапията не е панацея, но огромната ѝ роля при това заболяване не може да бъде отречена.

Хората, диагностицирани с болестта на Бехтерев, но които продължават да поддържат физическата си форма, и тези, които водят активен начин на живот, могат да запазят работоспособността си за много по-дълъг период от време и да забавят развитието на усложнения.

Превенция

Не е възможно да се предотврати болестта на Бехтерев. Може да се проведе медико-генетично консултиране, за да се определи рискът от заболяването при дете, родено от родители с това заболяване.