Аномалии в структурата на бъбречния паренхим

Аномалиите в структурата на бъбречния паренхим се разделят на мегакаликс, гъбест бъбрек, медуларна кистозна болест (болест на Фанкони).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Форми

Мегакаликс (мегакаликоза)

Мегакаликсът (мегакаликоза) е аномалия на структурата на бъбречния паренхим, вродено локално неретентивно разширение на чашката. Ако всички групи чашки са разширени, този дефект се нарича полимегакаликс (мегаполикаликс). Бъбречното легенче и уретерът имат нормална структура. Двустранното увреждане е типично за мъжете, най-често се среща при жители на Югоизточна Европа. Причините за мегакаликса са хипоплазия на Малпигиевите пирамиди, както и дисплазия на форникса и чашковите мускули. Мегакаликсът може да се отнесе към истинските чашково-медуларни аномалии, тъй като и двете причини (медуларна и чашкова) са равностойни. При мегакаликса няма застой на урина в чашките, което го отличава от ретенционната хидрокаликоза. Мегакаликсът се диагностицира чрез ултразвук под формата на течни образувания в бъбречната медула. Диференциалната диагностика на мегакаликозата с кисти и хидрокаликоза обаче може да се извърши с помощта на екскреторна урография. Мегакаликозата се характеризира с пълно изпразване на чашките от контрастното вещество при забавени изображения (30-60 мин.). Същите симптоми се откриват и при MSCT. Неусложнената мегакаликоза не изисква лечение. Най-честите усложнения на мегакаликозата са пиелонефрит и нефролитиаза.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Гъбест бъбрек

Гъбест бъбрек - аномалии в структурата на бъбречния паренхим, характеризиращи се с неравномерно (под формата на псевдокисти и дивертикули) разширяване на повечето събирателни каналчета на бъбречните пирамиди. Бъбречните гломерули и чашково-тазовата система са развити нормално. Среща се доста рядко - 0,32% от всички бъбречни аномалии, почти винаги при мъжете, тъй като този дефект е наследствен, частично свързан с пола. Едностранното увреждане не е типично, среща се в изолирани случаи. Най-честите усложнения на гъбестия бъбрек са следните заболявания: образуване на камъни, пиелонефрит, хематурия, артериална хипертония.

Гъбест бъбрек може да се открие след общо изображение на пикочната система, което показва струпвания от конкрементни сенки, наподобяващи по форма пирамиди. Екскреторните урограми показват торбовидни разширения на събирателните каналчета. Тези симптоми се определят по-ясно чрез MSCT. На лечение подлежат пациенти с камъни, разположени в бъбречното легенче или мигрирали от него към уретера. За тази цел се използват ендоскопски методи за отстраняване на камъни, както и DLT.

Медуларната кистозна болест или нефронофтиза на Фанкони има подобна ембриофетална морфогенеза с гъбестия бъбрек. Въпреки сходните структурни промени, това са различни видове дефекти в развитието. За разлика от гъбестия бъбрек, медуларната кистозна болест се унаследява по автозомно-рецесивен (ювенилен, нефронофтиза) и автозомно-доминантен (възрастен нефронофтиза, или медуларна кистозна болест) начин. Увреждането на гломерулния (хиалиноза) и тубуларния (епителна атрофия) апарат се изразява в ранно начало на хронична бъбречна недостатъчност поради постепенно набръчкване на бъбреците. Според някои данни, това се среща в едно на 100 000 наблюдения.