Медицински експерт на статията
Нови публикации
Акромегалия и гигантизъм: преглед на информацията
Последно прегледани: 23.04.2024
Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Акромегалията и гигантизмът са свързани с невроендокринни заболявания, които се основават на патологично увеличение на растежната активност.
Гигантизъм (гръцки Gigantos - гигантски, гигантски ,. Syn: macrosomia.) - заболяване, което се среща при деца и юноши с непълна физиологичен растеж, характеризиращ се с над физиологичните граници относително пропорционално увеличение на епифизата и периостална костна, меките тъкани и органи. Смятан анормален растеж над 200 см за мъжете и 190 см за жените. След епифизата хрущял осификация гигантизъм обикновено протича в акромегалия. Водещата черта на акромегалия (гръцки Акрос -. Последните, най-отдалечените и Мегас, megalu - голям) също е бърз растеж на тялото, но не и на дължина и ширина, в резултат на прекомерно периостал увеличение костен скелет и вътрешните органи, което се комбинира с характеризиращ се с метаболитни нарушения. Заболяването обикновено се развива при възрастни.
За първи път заболяването е описано от P. Marie през 1886 г., и една година по-късно О. Минковски (1887) доказва, че в основата на болестта P. Мари е увеличение на хормонална активност на тумор на хипофизата, който се определя S. Benda (1903), е конгломерат от силно умножаващи се еозинофилни клетки в предния lobe на епидидимите. " В националната литература първият доклад за акромегалия е направен през 1889 г. От БМ Шапошников.
Причините и патогенезата на акромегалия и гигантизъм. По-голямата част от случаите са спорадични, но са описани случаи на фамилна акромегалия.
В края на XIX век е представена теорията за хипофизния синдром. Впоследствие главно местни изследователи на голям клиничен материал показват несъответствието на местните концепции за изключителната роля на хипофизната жлеза в патогенезата на болестта. Доказано е, че основна роля в развитието му играят първичните патологични промени в интерстициалните и други части на мозъка.
Характерна особеност на акромегалия е повишената секреция на растежен хормон. Въпреки това, не винаги е налице пряка връзка между съдържанието му в кръвта и клинични признаци на активност на заболяването. Около 5-8% от случаите, с малко или дори нормални нива на растежния хормон в кръвния серум при пациенти с акромегалия, има ясно изразен, поради относително увеличение на съдържанието на една особена форма на растежен хормон, който има висока биологична активност, или самостоятелно нива увеличение IGF.
[Симптоми на акромегалия и гигантизъм
Типичните оплаквания за акромегалия включват главоболие, промени във външния вид, увеличаване на размерите на четките, стъпалата. Пациентите са загрижени за скованост в ръцете, слабост, сухота в устата, жажда, болки в ставите, ограничаване и болезнени движения. Във връзка с прогресивното увеличаване на размера на тялото пациентите често са принудени да променят обувки, ръкавици, шапки, бельо и дрехи. Почти всички жени са прекъснати от менструалния цикъл, 30% от мъжете развиват сексуална слабост. Галактореята се отбелязва при 25% от жените с акромегалия. Тези аномалии се дължат на хиперсекреция на пролактин и / или загуба на функция на гонадотропната хипофиза. Оплаквания от раздразнителност, нарушения на съня и намалена работоспособност са чести.
Главоболието може да има различен характер, локализация и интензивност. Понякога се наблюдават персистиращи главоболия, съчетани със сълзене, водещи пациента към ярост. Генезата на главоболие е свързана с повишено вътречерепно налягане и / или сгъстяване на диафрагмата на турското седло с нарастващ тумор.
Диагностика на акромегалия и гигантизъм
При диагностициране на акромегалия е необходимо да се вземе предвид етапът на заболяването, фазата на неговата дейност, както и формата и особеностите на патологичния процес. Целесъобразно е да се използват данните от рентгеновото изследване и методите за функционална диагностика.
При рентгенографиране на костите на скелета се забелязват феномените на периотеалната хиперостоза със симптоми на остеопороза. Костите на ръцете и краката са сгъстени, тяхната структура обикновено се запазва. Фалгетите на ноктите на пръстите са пастодично удебелени, ноктите имат груба, неравна повърхност. От останалите кости се променят с акромегалия, растежът на шпорите върху калтенеуса е постоянен, малко по-рядко по лактите.
Какво трябва да проучим?
Как да проучим?
Какви тестове са необходими?
Към кого да се свържете?
Лечение на акромегалия и гигантизъм
Лечението на акромегалия трябва да бъде изчерпателно и да се извършва, като се вземат предвид формата, етапа и фазата на заболяването. То е насочено главно към намаляване на серумните нива на растежния хормон от потискане на разграждане или отстраняване на активен растеж хормон-секретиращи тумор, което се постига чрез радиологични, хирургически, фармакологични терапии и комбинация от тях. Правилността на избора на метода на лечение и неговата адекватност са предотвратяването на развитието на последващи усложнения. Ако има усложнения, свързани със загуба на функция на тропик хипофизната, нарушаване на функционалната активност на различни органи и системи означава свързан с лечението, коригиращи неврологични, ендокринни и метаболитни разстройства.
Най-често срещаните методи за лечение на заболяването включват различни видове външна експозиция (рентгеново лечение, tele-u-терапия на интерстициално-хипофизната област, облъчване на хипофизата с протонен лъч). По-често се използва в имплантиране на радиоизотопи хипофиза - злато ( 198 Au) и итрий 90 I) - за унищожаване на туморните клетки, както и тумор криохирургия с течен азот. Облъчването на хипофизната жлеза причинява периваскуларна хиалиноза, която се появява 2 или повече месеца след облъчването.