Злокачествени тумори на средното ухо

Злокачествените тумори на средното ухо са рядко заболяване в отоларингологията. Интересна статистика предоставя румънската авторка Корнелия Паунеску. Според нейни данни в болница „Колчус“ в Букурещ (Румъния) съотношението на злокачествените тумори спрямо други заболявания на средното ухо до 1960 г. е 1:499. Според обобщената статистика на Адамс и Морисън (1955), събрана в болниците в Бирмингам през целия период на тяхното съществуване, от 29 727 различни заболявания на ухото, само 18 пациенти са имали злокачествени тумори на ухото, което е 0,06%. Саркомите на средното ухо са още по-редки.

Злокачествените тумори на средното ухо се срещат в равни пропорции и при двата пола, епителиомите се появяват между 40 и 50-годишна възраст, а саркомите - преди 10-годишна възраст.

Злокачествените тумори на средното ухо се разделят на първични и вторични.

Първичният тумор е най-често срещаното и типично заболяване на средното ухо от всички злокачествени тумори, които възникват тук. Първичният рак може да се развие от епитела на лигавицата на тъпанчевата кухина, а саркомът - от фиброзната тъкан на периоста, като най-често се предшества или от доброкачествени тумори на съединителната тъкан, или от дългосрочни гнойни процеси в средното ухо.

Вторичен тумор на средното ухо възниква в резултат на проникване на тумори от съседни анатомични структури (основа на черепа, назофаринкс, паротидна област) или метастази от отдалечени тумори.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Какво причинява злокачествени тумори на средното ухо?

Най-честата причина за рак на средното ухо е дългосрочният хроничен епитимпанит, усложнен от костен кариес и холестеатом. Развитието на първични злокачествени тумори на средното ухо се улеснява от многократното използване на разтвор на сребърен нитрат за гасене на гранулации в тъпанчевата кухина, а на вторични - екзема, екзостози, доброкачествени тумори на външния слухов канал, водещи до образуване на злокачествени тумори на външния слухов канал и разпространението им в тъпанчевата кухина.

Сред причините за саркомите редица автори посочват травма и наличието на остатъци от желатинова мезенхимна тъкан в епитимпаничното пространство на новородените, чиято резорбция е забавена, което води до неговото злокачествено прераждане. Механизмът на развитие на злокачествени тумори на средното ухо се обяснява с метаплазия на лигавицата на епитимпаничното пространство по време на продължителен възпалителен процес в тази област или в резултат на миграция на кожния епител на външния слухов канал в средното ухо през маргиналната перфорация на тъпанчевата мембрана.

Патологична анатомия на злокачествени тумори на средното ухо

Най-често срещаната форма на рак на средното ухо е спиноцелуларен епителиом. Следват го базалноклетъчни, цилиндричноклетъчни и жлезисти епителиоми. Саркомите на средното ухо са недиференцирани, фибросаркоми, рабдомиосаркоми, ангиосаркоми, остеосаркоми, лимфоретикулосаркоми.

Симптоми на злокачествени тумори на средното ухо

Обикновено първите симптоми на злокачествени тумори на средното ухо се заглушават от признаци на хронично гнойно възпаление, а съмнението за наличие на тумор възниква само когато рентгеново изследване разкрие атипично обширно разрушаване на костната тъкан, което се простира отвъд тъпанчевата кухина, епитимпаничното пространство и пещерата.

Основният симптом е загубата на слуха, която обаче няма специфично значение за диагнозата. Единственият признак, който може да предупреди лекаря, е необичайно бързо прогресираща загуба на слуха, до пълна глухота на едното ухо. Постоянни симптоми на злокачествени тумори на средното ухо са нетонен шум в ушите, а когато туморът се разпространи към медиалната стена на тъпанчевата кухина и прозорците, се появяват признаци на вестибуларни нарушения (механичен натиск върху основата на стремето, проникване на ракови токсини през прозорците) и добавяне на перцептивна загуба на слуха.

Много автори считат парализата на лицевия нерв за патогномоничен симптом на злокачествени тумори на средното ухо. Всъщност, в напреднали случаи, когато има разрушаване на лицевия канал в областта на медиалната стена на тъпанчевата кухина, преминаваща между вестибуларния прозорец отдолу и свода на страничния полукръгъл канал отгоре, се получава пареза или парализа на нерва, но това усложнение често съпътства хроничен гноен процес в средното ухо с кариозен процес и холестеатом, така че този признак не бива да се счита за „твърде“ патогномоничен. Нагнояването, дори със серозен характер, може да се отдаде и на банално хронично гнойно възпаление. Болковият синдром, може би, може да играе решаваща роля при диагностицирането на злокачествен тумор на средното ухо: той се отличава със специална упоритост, нехарактерна за баналния хроничен отит; болката е с постоянен дълбок характер, усилва се през нощта, понякога достигайки мъчителни пароксизми. Дори при обилно отделяне от ухото, което показва, че няма забавяне, тази болка не отшумява, а напротив, постоянно се усилва.

По време на отоскопия, през напълно разрушената тъпанче във външния слухов канал се вижда месесто червено образувание, обикновено „къпещо се“ в гнойно-кървави маси, често погрешно приемани за гранулации. Палпацията на това образувание с копчеста сонда на Воячек разкрива неговата ронливост, кървене и сондата прониква почти безпрепятствено в дълбоките отдели на тъпанчевата кухина, чието съдържание изглежда като хомогенна кървяща маса. По-добре е да се избягва палпацията на медиалната стена със сонда, тъй като е лесно да се проникне през деструктивно променената кост във вестибюла или главния извив на кохлеята и по този начин да се причини тежък лабиринтит с непредсказуеми последици.

Когато процесът се разпространи в ретроаурикуларното пространство, визуално и палпаторно може да се установи плътна тумороподобна формация, която изглажда постаурикуларната гънка и изпъква извън ушната мида. Вторичната инфекция на екстериоризирания тумор води до периаурикуларен възпалителен инфилтрат, засилване на болката, а ендауралната инфекция с малация на медиалната стена води до бързо развиващ се лабиринтит и множество вътречерепни усложнения.

В други случаи злокачествените тумори на средното ухо протичат без особено ярки прояви под прикритието на хроничен банален отит и само по време на хирургическа интервенция опитен отохирург може да подозира наличието на тумор в червеникавата и плътна хомогенна тъкан, следователно по време на хирургични интервенции на средното ухо за хронично гнойно възпаление всички отстранени патологично променени тъкани трябва да бъдат изпратени за хистологично изследване.

В напреднали случаи злокачествените тумори на средното ухо могат да бъдат усложнени от увреждане на паротидната слюнчена жлеза, етмоидната кост, назофарингеалните образувания, ушния лабиринт, пирамидата на темпоралната кост, нервните стволове на средното ухо (лацериран отвор, синдроми на Градениго, Коле-Сикард и др.).

Общото състояние на пациента прогресивно се влошава (анемия, кахексия). В нелекувани или нелечими случаи пациентите умират в състояние на кахексия или в резултат на усложнения като бронхопневмония, менингит, обилно ерозивно кървене от вътрешната каротидна артерия, сигмоидния синус или вътрешната югуларна вена.

Диагностика на злокачествени тумори на средното ухо

Диагностиката на злокачествени тумори на средното ухо включва събиране на анамнеза, оценка на субективните и обективните клинични данни, провеждане на хистологични и радиологични (КТ и ЯМР) изследвания. Рентгенологичното изследване се извършва в проекции по Schuller, Stenvers, Shosse II и Shosse III. В началните етапи се появява повече или по-малко интензивно засенчване на кухините на средното ухо без признаци на разрушаване на костната тъкан (ако това разрушаване не е настъпило по-рано, в резултат на предходен хроничен гноен епитимпанит). По-нататъшното развитие на процеса води до разрушаване на костта, проявяващо се в резорбция на костната тъкан, неравномерна остеолиза с образуване на дефекти с неравни и неясни ръбове.

В някои случаи деструктивният процес може да се разпространи в целия петромастоиден масив, а границите, ограничаващи загубената костна тъкан, се характеризират с неяснота, размазване, което отличава рентгенографската картина на злокачествените тумори на средното ухо от тази на холестеатома или гломусния тумор, при които получените кухини имат гладка повърхност и ясни граници. При епителиомите костното разрушаване настъпва много по-рано и прогресира много по-бързо, отколкото при доброкачествените тумори на средното ухо. Саркомите на средното ухо нямат съществени разлики нито в клиничния ход, нито в резултатите от рентгенографското изследване. Те се идентифицират въз основа на данни от хистологичното изследване.

Диференциалната диагностика на злокачествени тумори на средното ухо се провежда с хроничен гноен отит, гломусен тумор и други доброкачествени тумори на външното и средното ухо, които бяха споменати по-горе. В много случаи окончателната диагноза може да се постави само на операционната маса при вземане на биопсия за хистологично изследване, което е от основно значение както за прогнозата, така и за разработването на последващи лечебни тактики. Трябва да се отбележи, че вътречерепното разпространение на гломусен тумор с увреждане на VII, IX и XII черепномозъчни нерви значително усложнява диференциалната диагностика.

Както отбелязва Корнелия Паунеску (1964), слуховата проява на някои системни заболявания може да симулира злокачествен тумор на средното ухо, особено саркоми, като левкемия, левкосаркоматоза, миелом, еозинофилни грануломи и др. Сред тези заболявания, особено отбелязваме описания по-горе синдром на Ханд-Шюлер-Кристиан (и болестта на Летерер-Сиве).

В началото ушната проява често се наблюдава при деца между 2 и 5 години и се характеризира с първична локализация в мастоидния израстък и може да бъде сбъркана със сарком. Въпреки това, множествените просветления в костите на черепа и други кости, заедно с други симптоми (екзофталм, хипофизни симптоми, уголемяване на черния дроб и др.), служат като диференциално-диагностични признаци, които изключват злокачествено новообразувание.

При болестта на Летерер-Сиве, изключително тежка ретикулоендотелиоза при деца, първичната проява в областта на сакрума може да симулира саркома, но характерните промени в цитологичната картина на кръвта, повишената телесна температура и хистологичната картина на инфилтрата (моноцитоза, гигантски деформирани клетки), типични за това заболяване, определят окончателната диагноза.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на злокачествени тумори на средното ухо

Лечението на злокачествени тумори на средното ухо включва хирургични, химиотерапевтични и лъчетерапия методи, чиято последователност на прилагане се определя главно от разпространението на туморния процес. Симптоматичното лечение на злокачествени тумори на средното ухо включва прием на аналгетици, нормализиране на киселинно-алкалния баланс и състава на червените кръвни клетки и предотвратяване на суперинфекция.

Днес основният метод на лечение е хирургичният и то в онези случаи, когато хирургичният метод може не само да елиминира заболяването, но и да удължи живота на пациента, предотвратявайки поне за известно време разпространението на туморния процес и появата на рецидив.

Показанията за хирургична интервенция и нейният характер, според Корнелия Паунеску (1964), се определят по следния начин.

При ограничени тумори, проявяващи се с кондуктивна загуба на слуха, се извършва разширена петромастомастоидеална екстирпация с оголване на твърдата мозъчна обвивка и сигмоидната обвивка, а в някои случаи и на трансверзалния синус. Едновременно с това се отстраняват шийните и субмандибуларните лимфни възли от засегнатата страна.

Ако злокачествен тумор на средното ухо е засегнат от вторична инфекция и инфилтрира областта на трагуса, тогава операцията се допълва с отстраняване на паротидната слюнчена жлеза.

Ако туморът засяга епитимпаничното пространство, цялата анатомична структура, наречена аурикуларна област, която включва средното ухо, мастоидната област, външния слухов канал и ушната мида, се отстранява en bloc; всички шийни и субмандибуларни лимфни възли от засегнатата страна също се отстраняват. След това пациентът се подлага на лъчетерапия.

Ако има парализа на лицевия нерв на нивото на епитимпаничното пространство, признаци на увреждане на ушния лабиринт (глухота, загуба на вестибуларния апарат), тогава предишните хирургични интервенции се допълват с отстраняване на цялата маса на лабиринтния възел и пирамидата на темпоралната кост, използвайки метода на Рамадие.

При тази операция, разделянето на лабиринтния ганглий и пирамидата се улеснява чрез пълно отстраняване на структурите на средното ухо, по време на което медиалната стена на тъпанчевата кухина се отстранява напълно, както и предварителна резекция на долната и предната костни стени на външния слухов канал. В резултат на това се отваря достъп до костния канал на слуховата тръба, чиято стена също се резецира. Това осигурява достъп до канала на вътрешната каротидна артерия, който се трепанира с оголването на последната. Каротидната артерия се намира тук между костната стена на слуховата тръба и охлюва. Каротидната артерия се издърпва напред, след което се оголва масата на пирамидата на темпоралната кост. Пътят до върха на пирамидата се полага от страната на оголената медиална стена на костния канал на вътрешната каротидна артерия. След внимателно отделяне на вътрешната каротидна артерия, предварително взета на временна лигатура, пирамидата на темпоралната кост се отстранява заедно с останките на лабиринтния ганглий и вестибулокохлеарния нерв, разположен в него. След това се оголва сигмоидният синус, чак до булбуса, и се инспектират твърдата мозъчна обвивка и съседните структури. Полученият следоперативен дефект се затваря с педикулиран кожен ламбо, взет от повърхността на главата. Предписват се антибиотици и, ако е показано, подходящо симптоматично и рехабилитационно лечение. Лъчетерапията започва след 3 седмици.

Каква е прогнозата за злокачествени тумори на средното ухо?

Злокачествените тумори на средното ухо обикновено имат сериозна или песимистична прогноза (поради често късното разпознаване на заболяването), особено в случай на саркоми, възникващи в детска възраст.