Злокачествени тумори на клепачите

През 60-70-те години на 20-ти век в офталмологията се очертава самостоятелно клинично направление - офталмология, което трябва да решава въпросите за диагностиката и лечението на тумори на зрителния орган. Туморите с тази локализация се характеризират с висок полиморфизъм, уникален клиничен и биологичен ход. Диагностиката им е трудна, за нейното прилагане е необходим набор от инструментални методи на изследване, които офталмолозите владеят добре. Наред с това са необходими познания за прилагането на диагностични мерки, използвани в общата онкология. Значителни трудности възникват при лечението на тумори на окото, неговите придатъци и орбита, тъй като голям брой анатомични структури, важни за зрението, са концентрирани в малки обеми на окото и орбитата, което усложнява прилагането на терапевтични мерки при запазване на зрителните функции.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиология

Годишната честота на тумори на зрителния орган според жалбите на пациенти е 100-120 на 1 милион души население. Честотата сред децата достига 10-12% от показателите, установени за възрастното население. Като се вземе предвид локализацията, се разграничават тумори на придатъците на окото (клепачи, конюнктива), вътреочните (хориоидеята и ретината) и орбитата. Те се различават по хистогенеза, клиничен ход, професионална и жизнена прогноза.

Сред първичните тумори най-често срещани са туморите на придатъчните органи на окото, вторите по честота са вътреочните тумори, а третите по честота са туморите на орбитата.

Туморите на кожата на клепачите представляват повече от 80% от всички неоплазми на зрителния орган. Възрастта на пациентите варира от 1 година до 80 години и повече. Преобладават туморите с епителен генеза (до 67%).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Причини злокачествени тумори на клепачите

Злокачествените тумори на клепачите са представени главно от рак на кожата и аденокарцином на мейбомиевата жлеза. Прекомерната ултравиолетова радиация, особено при хора с чувствителна кожа, наличието на незарастващи улцерозни лезии или влиянието на човешкия папиломен вирус играят роля в тяхното развитие.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Симптоми злокачествени тумори на клепачите

Базалноклетъчен карцином на клепачите

Базалноклетъчният рак на клепачите представлява 72-90% от злокачествените епителни тумори. До 95% от случаите на развитието му се срещат на възраст 40-80 години. Предпочитаната локализация на тумора е долният клепач и вътрешната комисура на клепачите. Разграничават се нодуларни, корозивно-улцеративни и склеродермоподобни форми на рак.

Клиничните признаци зависят от формата на тумора. При нодуларната форма границите на тумора са доста ясни; той расте с години, с увеличаване на размера, в центъра на възела се появява кратероподобна вдлъбнатина, понякога покрита със суха или кървава коричка, след чието отстраняване се оголява влажна безболезнена повърхност; краищата на язвата са мазолести.

При корозивно-улцеративната форма първоначално се появява малка, почти невидима, безболезнена язва с повдигнати, хребестоподобни ръбове. Постепенно площта на язвата се увеличава, покрива се със суха или кървава коричка и лесно кърви. След отстраняване на коричката се разкрива груб дефект, по краищата на който се виждат бучковидни израстъци. Язвата най-често се локализира близо до маргиналния ръб на клепача, като покрива цялата му дебелина.

Склеродермоподобната форма в началния етап се представя от еритема с мокра повърхност, покрита с жълтеникави люспи. С нарастването на тумора централната част на мокрещата повърхност се заменя с доста плътен белезникав белег, а прогресиращият ръб се разпространява към здрава тъкан.

[ 17 ]

Плоскоклетъчен карцином на клепачите

Плоскоклетъчният карцином на клепачите представлява 15-18% от всички злокачествени тумори на клепачите. Засяга главно възрастни хора с кожа, чувствителна към излагане на слънце.

Предразполагащите фактори включват ксеродерма пигментозум, окулокутанен албинизъм, хронични кожни заболявания на клепачите, дългосрочни незарастващи язви и прекомерна ултравиолетова радиация.

В началния етап туморът се представя с лека еритема на кожата, най-често на долния клепач. Постепенно в зоната на еритема се появява уплътнение с хиперкератоза на повърхността. Около тумора се появява перифокален дерматит, развива се конюнктивит. Туморът расте в продължение на 1-2 години. Постепенно в центъра на възела се образува вдлъбнатина с язвена повърхност, чиято площ постепенно се увеличава. Краищата на язвата са плътни, неравни. При локализация по ръба на клепачите туморът бързо се разпространява в орбитата.

Лечението на рак на клепачите се планира след получаване на резултатите от хистологично изследване на материала, получен по време на туморна биопсия. Хирургично лечение е възможно, ако диаметърът на тумора е не повече от 10 мм. Използването на микрохирургично оборудване, лазер или радиохирургичен скалпел повишава ефективността на лечението. Може да се извърши контактна лъчетерапия (брахитерапия) или криодеструкция. Ако туморът е локализиран близо до интермаргиналното пространство, може да се извърши само външно облъчване или фотодинамична терапия. Ако туморът прорасне в конюнктивата или орбитата, е показана субпериостална екзентерация на последната.

С навременно лечение 95% от пациентите живеят повече от 5 години.

Аденокарцином на мейбомиевата жлеза (жлеза на хрущяла на клепача)

Аденокарциномът на мейбомиевата жлеза (жлеза на хрущяла на клепача) представлява по-малко от 1% от всички злокачествени тумори на клепачите. Туморът обикновено се диагностицира в петото десетилетие от живота, по-често при жени. Туморът се намира под кожата, обикновено на горния клепач, под формата на жълтеникав възел, наподобяващ халазион, който рецидивира след отстраняване или започва да расте агресивно след медикаментозно лечение и физиотерапия.

След отстраняване на халазиона е задължително хистологично изследване на капсулата.

Аденокарциномът може да се прояви като блефароконюнктивит и мейбомит, расте бързо, разпространява се в хрущяла, палпебралната конюнктива и нейните сводове, слъзните каналчета и носната кухина. Предвид агресивния характер на растежа на тумора, хирургичното лечение не е показано. При малки тумори, ограничени до тъканта на клепача, може да се използва външно облъчване.

В случай на метастази в регионалните лимфни възли (паротидни, субмандибуларни), те трябва да бъдат облъчени. Наличието на признаци на разпространение на тумора в конюнктивата и нейните сводове налага орбитална екзентерация. Туморът се характеризира с изключително злокачествено протичане. В рамките на 2-10 години след лъчетерапия или хирургично лечение, рецидиви се наблюдават при 90% от пациентите. От отдалечени метастази 50-67% от пациентите умират в рамките на 5 години.

Меланом на клепачите

Меланомът на клепачите представлява не повече от 1% от всички злокачествени тумори на клепачите. Пиковата честота е между 40 и 70-годишна възраст. Жените са засегнати по-често. Идентифицирани са следните рискови фактори за развитие на меланом: невуси, особено гранични невуси, меланоза и индивидуална свръхчувствителност към интензивна слънчева радиация. Смята се, че слънчевото изгаряне е по-опасно при развитието на меланом на кожата, отколкото при базално-клетъчен карцином. Рисковите фактори включват също неблагоприятна фамилна анамнеза, възраст над 20 години и бял цвят на кожата. Туморът се развива от трансформирани интрадермални меланоцити.

Клиничната картина на меланома на клепачите е полисимптоматична. Меланомът на клепачите може да бъде представен от плоска лезия с неравни и неясни ръбове със светлокафяв цвят, на повърхността - вложена по-интензивна пигментация.

Нодуларната форма на меланом (по-често наблюдавана при локализация върху кожата на клепачите) се характеризира с видимо изпъкване над повърхността на кожата, кожният рисунък в тази област липсва, пигментацията е изразена в по-голяма степен. Туморът бързо се увеличава по размер, повърхността му лесно се улцерира, наблюдава се спонтанно кървене. Дори при най-леко докосване на марлена салфетка или памучен тампон до повърхността на такъв тумор, върху тях остава тъмен пигмент. Кожата около тумора е хиперемирана в резултат на разширяването на перифокалните съдове, вижда се ореол от пръскан пигмент. Меланомът рано се разпространява към лигавицата на клепачите, слъзния карункул, конюнктивата и нейните сводове, към тъканите на орбитата. Туморът метастазира в регионалните лимфни възли, кожата, черния дроб и белите дробове.

Лечението на меланома на клепачите трябва да се планира само след пълен преглед на пациента за откриване на метастази. В случай на меланоми с максимален диаметър по-малък от 10 mm и липса на метастази, той може да бъде хирургично изрязан с лазерен скалпел, радиоскалпел или електрически нож със задължителна криофиксация на тумора. Лезията се отстранява през цялото време, като се отстъпва поне на 3 mm от видимите (под операционния микроскоп) граници. Криодеструкцията е противопоказана при меланоми. Нодуларни тумори с диаметър повече от 15 mm с ръб от разширени съдове не подлежат на локално изрязване, тъй като метастазите обикновено вече се наблюдават в тази фаза. Лъчетерапията с помощта на тесен медицински протонен лъч е алтернатива на орбиталната екзентерация. Регионалните лимфни възли също трябва да бъдат облъчени.

Прогнозата за живот е много тежка и зависи от дълбочината на разпространение на тумора. При нодуларната форма прогнозата е по-лоша, тъй като вертикалната инвазия на тъканите от туморните клетки настъпва рано. Прогнозата се влошава, когато меланомът се разпространи до ребрения ръб на клепача, интермаргиналното пространство и конюнктивата.