Млада полипоза на дебелото черво (Weil синдром)

Ювенилен полипоза на дебелото черво (синдром на Weil) - рядко заболяване в неговата клинична и морфологична картина се различава значително от други видове фамилна множествена полипоза. Повечето членове на семейството, които имат младежка полипоза на дебелото черво, по-късно починаха от рак на дебелото черво. Болестта се проявява в ранна детска възраст и в по-напреднала възраст. Трябва да се отбележи, че болестта е внезапно диагностициран при млади хора, които имат семейство в миналото е имало подобни или обичат болестта си (въпреки че трябва да се има предвид, че преди 20-25 години, нивото на откриване на заболявания, включително на дебелото черво, е много по-ниска от сега). Полипите в тази болест (между другото, въз основа на собствените си наблюдения и други наследствени множествена полипоза на храносмилателния тракт), най-вече, всъщност, много (стотици), в други случаи те са много по-малки (десет или повече парчета), и накрая, при определени пациенти ( но с типична фамилна анамнеза) - рядък, то трябва да се вземе предвид в тяхната практика. AM Veake et al. През 1966 г. Са описани 11 случая на тази болест в 4 семейства. Както стана ясно след подробни разпити, в миналото някои роднини са починали от рак на дебелото черво.

[1], [2]

Патоморфология

Полипи при това заболяване голяма степен наподобяват тези в множествена наследствен полипоза тънките черва: те са в изобилие съединителна тъкан строма, малък брой конгломерати чревни жлези с различни размери вътре и слуз на кистозна кухини левкоцити.

Симптоми и лечение на ювенилна полипоза на дебелото черво

До известна време болестта е асимптомна. Тогава са възможни язви на полипи, чревно кървене, чревна инвазия и обтурация (големи полипи). В тези случаи спешна хоспитализация в хирургичната болница и в бъдеще, ако няма противопоказания - хирургично лечение. Както и в другите случаи, изброени по-горе, е необходимо да се изследват всички преки роднини, за да се идентифицира асимптоматично наследствена полипоза. Пациентът и всички негови роднини с разкритите признаци на полипоза на дебелото черво се нуждаят от редовно диспансерно изследване с оглед навременното откриване на карциноматозната трансформация на полипите въпреки благосъстоянието. Вярно е, че при тази форма на наследствена полипоза на дебелото черво се наблюдават усложнения, съдейки по литературата, изключително редки. С диспептични симптоми - симптоматична терапия, диета.