Епидермодисплазия на Левандовски-Луц (Lewandowsky-Lutz epidermodysplasia verruciformis)

Веруциформната епидермодисплазия на Левандовски-Луц (син. verrucosis generalisata) е рядко заболяване, в някои случаи фамилно. Предполага се автозомно-рецесивно или Х-свързано унаследяване. Обикновено се среща в детска възраст, проявява се с широко разпространени, предимно брадавичести обриви, които имат някои характеристики в зависимост от локализацията. Така, по лицето и шията те са подобни на плоски брадавици, по крайниците, особено по дисталните части, изглеждат като обикновени брадавици с тенденция към групиране, райесто разположение, сливане с образуване на големи брадавичести огнища. По торса преобладават плоски, рязко очертани плаки и огнища, наподобяващи верукозен лишей. Цветът на елементите варира от цвета на нормалната кожа до розово-червено, червеникаво-кафяво. За разлика от други видове брадавици, които изчезват спонтанно в рамките на няколко месеца или години, епидермолисплазия веруциформис има перманентен ход, с висок риск от злокачествена трансформация главно в лезии, разположени по открити части на тялото.

Патоморфология. Картината наподобява тази на плоска ювенилна брадавица. Наблюдават се акантоза с удебеляване на епидермални израстъци и хиперкератоза. Вакуолизацията на клетките в горните части на епидермиса обаче е по-изразена, вакуолите са значително по-големи, което е типично за това заболяване. В дермата не се откриват специални промени.

Хистогенеза. Брадавиците при епидермодисплазия веруциформис се причиняват от различни видове човешки папиломен вирус, но предимно от вируси от типове 3, 5 и 8. Често при един и същ пациент се откриват няколко вида вирус, но има случаи на изолиране само на един от тях. Идентифицирани са различни нарушения на клетъчния имунитет, главно намаляване на броя и потискане на функцията на Т-хелперите, но това не се наблюдава при всички пациенти. Най- онкогенните вируси са HPV-5, HPV-8 и HPV-14.