Тремор: причини, симптоми, диагноза, лечение

Треморът е неволно трептене на която и да е част от тялото, причинено от редуващи се или синхронни контракции на реципрочно инервирани мускули.

Диагнозата на основното заболяване тремор често е много сложна задача, чието решение изисква, на първо място, правилно синдромално описание на тремора. Във връзка с гореизложеното, голямо значение се отдава на принципите на клиничното описание на тремора.

• Най-важният принцип е ясното разграничение между три вида тремор: тремор в покой, постурален тремор и интенционален тремор. Ако един и същ пациент има не само тремор в покой, но и постурален или интенционален тремор, тогава всички видове тремор се описват и записват като отделни независими типове, като задължително се подчертава относителната тежест на всеки от тях. Например, пациентът може да има тежък тремор в покой, по-слабо изразен постурален тремор и още по-слабо изразен интенционален тремор. Такава картина е типична за тежките треморни форми на паркинсонизъм. Същите тези компоненти на тремора извън паркинсонизма обикновено имат различни взаимоотношения: или преобладава постурален тремор (което е типично за тежък есенциален тремор), или интенционален тремор (в случай на церебелни лезии).
• Други важни принципи за описание на тремора са:
  • Локализация (ръце, глава, лицеви мускули, долна челюст, език, устни, бузи, гласни струни, крака, торс), характеристики на разпределение (по хемитип, генерализирано и др.), както и други топографски характеристики (например тремор само на палеца или мускулите на коремната стена, тремор на очните ябълки или ортостатичен тремор, дистално или проксимално акцентиране на тремора, симетрия/асиметрия).
  • Моторен модел на тремор (флексия-екстензия; пронация-супинация; „търкаляне на хапчета“, „да-да“, „не-не“; пляскане с ръце).
  • Амплитудно-честотни характеристики, тежест на тремора, особености на протичането му (варианти на дебют и последваща динамика).
  • Синдромна среда на тремор, т.е. описание на онези неврологични симптоми, на фона на които се появяват тремори.

Спазването на горепосочените принципи за описание на синдрома на тремор е необходима предпоставка за успешна диференциална и нозологична диагноза на тремора.

Какво причинява тремор?

• Тремор в покой (3,5-6 Hz).
  • Болест на Паркинсон.
  • Вторичен (симптоматичен) паркисонизъм.
  • Синдроми „Паркинсонизъм плюс“ и други наследствени дегенеративни заболявания, съпроводени със синдром на Паркинсон (болест на Уилсън-Коновалов, болест на Халерворден-Шпатц и др.).
• Постурален тремор (6-12 Hz).
  • Физиологичен тремор.
  • Повишен (акцентиран) физиологичен тремор (по време на стрес, ендокринни заболявания, интоксикация).
  • Доброкачествен есенциален тремор (4-12 Hz): автозомно доминантен, спорадичен, в комбинация с някои заболявания на централната нервна система (болест на Паркинсон, дистония) и периферната нервна система (полиневропатия, рефлекторна симпатикова дистрофия).
  • В случай на органична патология на мозъка (токсични, туморни и други лезии на малкия мозък, болест на Уилсън-Коновалов, невросифилис).
• Интенционният тремор (3-6 Hz) се причинява от увреждане на мозъчния ствол, малкия мозък и техните връзки (множествена склероза, дегенерация и атрофия в мозъчния ствол и малкия мозък, болест на Уилсън-Коновалов, съдови заболявания, тумори, интоксикация, черепно-мозъчна травма и др.).
• Рубрален тремор.
• Психогенен тремор.

Неврохимични промени в тремора

Изследването на мозъците на починали пациенти с есенциален тремор не е разкрило специфични патологични промени или специфичен неврохимичен дефект. Въпреки че лезиите на церебеларните еферентни или аферентни влакна могат да причинят тремор, остава неясно дали в основата му стои някакъв специфичен неврохимичен дефект. Невровизуалните изследвания помагат за идентифициране на невронните вериги, участващи в патогенезата на тремора.

Видове тремор

Тремор в покой

Треморът в покой обикновено има честота 3,5-6 Hz. Нискочестотният (обикновено 4-5 Hz) тремор в покой е типична проява на болестта на Паркинсон, както и на много други заболявания на нервната система, съпроводени със синдром на паркисонизъм, затова често се нарича паркисонов тремор. Вторичният (симптоматичен) паркисонизъм (съдов, постенцефалитен, лекарствено-индуциран, токсичен, посттравматичен и др.) също обикновено се проявява с тремор (макар че е по-малко типичен за съдовите форми на паркисонизъм), който има същите характеристики като при болестта на Паркинсон (нискочестотен тремор в покой с характерно разпределение, протичане и склонност към генерализация).

Постурален тремор

Постурален тремор се появява в крайник, когато той е задържан в определена позиция. Този тремор е с честота 6-12 Hz. Постуралният тремор включва физиологичен тремор (асимптоматичен тремор), засилен (акцентиран) физиологичен тремор, който се появява по време на емоционален стрес или други „хиперадренергични“ състояния (тиреотоксикоза, феохромоцитом, прием на кофеин, норепинефрин и други лекарства), есенциален тремор, както и тремор при някои органични заболявания на мозъка (тежки церебеларни лезии, болест на Уилсън-Коновалов, невросифилис).

Интенционен тремор

Интенционният тремор има характерен двигателен модел, честотата му е 3-5 Hz. Интенционният тремор е типичен за увреждане на мозъчния ствол, малкия мозък и неговите връзки (множествена склероза, дегенерация и атрофия на малкия мозък и мозъчния ствол, болест на Уилсън-Коновалов, както и съдови, туморни и токсични лезии на тази област на мозъка). Диагнозата им се извършва чрез характерни съпътстващи неврологични симптоми, показващи засягане на сивото и бялото вещество в мозъчния ствол и малкия мозък, често с типична картина на компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс.

Трябва да се помни, че церебеларните варианти на тремор включват не само интенционален тремор, но и такива явления като титубация, която се проявява в ритмични трептения на главата, а понякога и на торса (особено забележимо, когато пациентът е изправен), и постурален тремор на проксималните части на крайниците (бедра или тазобедрени стави).

Рубрален тремор

Рубралният тремор (по-правилно наричан средномозъчен тремор) се характеризира с комбинация от тремор в покой (3-5 Hz), още по-изразен постурален тремор и максимално изразен интенционален тремор (интенционен тремор → постурален тремор → тремор в покой). Появява се при увреждане на средния мозък поради инсулт, черепно-мозъчна травма или по-рядко при туморен или демиелинизиращ (множествена склероза) процес в краката на мозъка. Този тремор се появява в крайниците, противоположни на страната на лезията на средния мозък.

Психогенен тремор

Психогенният тремор е един от вариантите на психогенни двигателни разстройства. Клиничните критерии за психогенен тремор включват внезапно (обикновено емоционално) начало, статичен или вълнообразен (но не прогресиращ) ход, наличие на спонтанни ремисии или ремисии, свързани с психотерапия, „сложен“ характер на тремора (всички основни видове тремор могат да бъдат еднакво представени), наличие на клинични дисоциации (селективно запазване на някои функции на крайника при наличие на груб тремор в него), ефективност на плацебо, както и някои допълнителни признаци (включително оплаквания, анамнеза и резултати от неврологично изследване), потвърждаващи психогенния характер на разстройството.

Физиологичен тремор

Физиологичният тремор е наличен в норма, но се проявява с толкова малки движения, че става забележим само при определени условия. Обикновено това е постурален и интенционален тремор, с ниска амплитуда и бърз (8-13 за 1 секунда), разкриващ се при разтягане на ръцете. Физиологичният тремор се увеличава по амплитуда при тревожност, стрес, умора, метаболитни нарушения (например хиперадренергични състояния по време на алкохолна или наркотична абстиненция или тиреотоксикоза), в отговор на употребата на определени лекарства (например кофеин, други фосфодиестеразни инхибитори, бета-адренергични агонисти, глюкокортикоиди). Алкохолът и други успокоителни обикновено потискат тремора.

Освен ако няма сериозни оплаквания, не се изисква лечение. Физиологичният тремор, който се усилва при спиране на алкохола или тиреотоксикоза, реагира на лечение на тези състояния. Бензодиазепините перорално 3-4 пъти дневно (напр. диазепам 2-10 mg, лоразепам 1-2 mg, оксазепам 10-30 mg) са полезни при тремор, свързан с хронична тревожност, но дългосрочната им употреба трябва да се избягва. Пропранолол 20-80 mg перорално 4 пъти дневно (както и други бета-блокери) често е ефективен при тремор, свързан с лекарства или остра тревожност (напр. сценична треска). Ако бета-блокерите са неефективни или не се понасят, може да се опита примидон 50-250 mg перорално 3 пъти дневно. Понякога малки дози алкохол са ефективни.

Други видове тремор

Така нареченият дистоничен тремор (треперещ спастичен тортиколис, треперещ писателски крамп), синдромът на "заека" (невролептичен тремор на долната челюст и устните) се споменават в литературата като самостоятелни явления. Феноменологично, ритмични явления като астериксис (пляскане, негативен миоклонус), миоритмия, сегментен миоклонус наподобяват тремор, но според механизма на образуване те не принадлежат към тремора.

Специални форми на тремор (ортостатичен тремор, „тремор на усмивката“, вокален тремор, тремор на брадичката - гениоспазъм) се считат за варианти на есенциален тремор.

Най-често срещаният вид постурален и кинетичен тремор е засиленият физиологичен тремор, който обикновено има ниска амплитуда и висока честота (12 цикъла/сек). Физиологичният тремор се засилва след физическо натоварване, при тиреотоксикоза и при употреба на различни лекарства като кофеин, адренергични средства, литий и валпроева киселина.

Есенциален тремор

Следващият често срещан вид тремор е така нареченият есенциален или фамилен тремор, който обикновено е по-бавен от засиления физиологичен тремор. Есенциалният тремор може да засегне крайниците, както и главата, езика, устните и гласните струни. Треморът се засилва при стрес и в тежки случаи може да доведе до инвалидизиране на пациента. Пациентите с този вид тремор често имат близки роднини, страдащи от същото заболяване. Локализацията и тежестта на тремора в рамките на едно семейство обаче варират значително. Крайниците могат да бъдат засегнати асиметрично, но строго едностранният тремор обикновено показва друго заболяване. Треморът често намалява след консумация на алкохол, но се усилва от кофеин, стрес или съпътстваща тиреотоксикоза (като засиления физиологичен тремор). Треморът може да бъде асинхронен в различни крайници - за разлика от синхронния тремор в покой при болестта на Паркинсон. В тази връзка пациент, който не е в състояние да държи чаша с течност с една ръка, без да я разлее поради тремор, се справя с тази задача много по-добре, като държи чашата с две ръце - асинхронните движения на ръцете частично заглушават взаимните си вибрации.

Доброкачественият есенциален тремор понастоящем включва не само автозомно доминантни и спорадични варианти на есенциалния тремор, но и неговите комбинации с други заболявания на централната и периферната нервна система, включително дистония, болест на Паркинсон, периферни невропатии (CIDP, наследствена сензомоторна невропатия тип I и II, GBS, уремични, алкохолни и други полиневропатии).

Има няколко варианта за диагностични критерии за есенциален тремор, по-долу е един от най-често използваните.

Диагностични критерии за есенциален тремор (Rautakoppi et al., 1984).

1. Чести (поне няколко пъти седмично) или персистиращи тремори на крайниците и/или главата.
2. Постурален или кинетичен характер на тремора (възможно е със или без умишлен компонент).
3. Липса на други неврологични заболявания, които могат да причинят тремор.
4. Няма анамнеза за лечение с лекарства, които могат да причинят тремор.
5. Фамилна анамнеза за подобни тремори при други членове на семейството (потвърждава диагнозата).

Тремор може да се появи и при други екстрапирамидни заболявания, като например миоклонична дистония, характеризираща се с бързо мускулно потрепване. Ортостатичният тремор и изолираният постурален тремор се разграничават като отделни варианти. В момента се провежда активно търсене на генетичен дефект при есенциалния тремор. Досега е възможно да се картира генът само в отделни фамилни случаи, но неговият продукт все още не е идентифициран. Възможно е заболяването да е свързано с множество гени. Различните семейства често се различават по реакцията си към алкохола, наличието на съпътстващи екстрапирамидни синдроми (миоклонус, дистония, паркинсонизъм). След идентифициране на генетичния дефект в различните семейства ще бъде възможно да се определи кои клинични нюанси са генетично обусловени и кои просто отразяват фенотипната вариабилност на заболяването.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Церебеларен тремор

При лезии на малкия мозък треморът обикновено има и кинетичен и постурален характер. Нискочестотни трептения на крайника възникват в резултат на нестабилност на проксималния му участък. В същото време треморът преминава, ако крайникът е стабилизиран. Диференциацията на малкия мозък и есенциалния вид тремор обикновено не създава затруднения. Малък мозък тремор се усилва с приближаването на крайника към целта, докато при есенциалния тремор амплитудата на хиперкинезата остава приблизително еднаква през цялото изпълнение на цялото целенасочено движение. При лезии на малкия мозък, освен тремор, се наблюдава и изразено нарушение на фината моторна координация, докато при есенциалния тремор моторната координация обикновено не е засегната.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Лечение на тремор

Няколко лекарства се използват за лечение на есенциален тремор - бета-адренергични рецепторни антагонисти, бензодиазепини и примидон. Най-ефективни са бета-адренергичните блокери, които намаляват амплитудата на тремора и често причиняват значително клинично подобрение. Ниските дози бензодиазепини (особено клоназепам) също могат да намалят тежестта на есенциалния тремор. Те се използват като монотерапия или в комбинация с бета-адренергични блокери. Тъй като обаче с течение на времето може да се развие толерантност към действието на тези лекарства, се препоръчва те да не се използват редовно, а при необходимост - например преди публично събитие или по време на период на особен стрес. Алкохолът може да се използва за намаляване на тремора, но рискът от развитие на алкохолизъм ограничава употребата му. Пиенето на алкохолна напитка преди хранене обаче може да ви позволи да се храните и пиете по-спокойно. И накрая, за намаляване на есенциалния тремор се използват малки дози примидон (25-250 mg/ден) като монотерапия или в комбинация с бета-блокери.

Фармакотерапията за церебеларен тремор обикновено е неефективна. Има обаче съобщения за успешно лечение с клоназепам и примидон. Стереотаксичната таламотомия или таламичната микростимулация могат да бъдат ефективен подход за лечение на тежък церебеларен тремор.