Тремор: причини, симптоми, диагноза, лечение

Тремор - неволеви вибрации на която и да е част от тялото, причинени от редуващи се или синхронни контракции на реципрочно възникващи мускули.

Диагнозата на заболяването, дължащо се на тремора, често е много трудна задача, чието решение изисква, на първо място, правилното описание на синдрома на тремора. Във връзка с горното, голямо значение има принципите на клиничното описание на тремора.

• Най-важният принцип е ясното очертаване на 3 вида треперене: тремор на покой, постурален тремор и умишлено треперене. Ако същия пациент разкрие не само тремор покой, но ортостатична или намерение тремор, всички видове трептене описани и записва като отделни, независими видове непременно набляга относителната тежест на всеки. Например, пациентът може да има необичаен тремор на покой, по-малко изразен постурален тремор и още по-малко изразен умишлен тремор. Такава картина е характерна за тежките треперещи форми на паркинсонизъм. Същите тези компоненти трептене е болест на Паркинсон, рамки обикновено имат различни отношения: преобладава или ортостатична тремор (което е типично за тежък есенциален тремор) или intentsionnogo (с увреждания на малкия мозък).
• Други важни принципи на треморното описание са следните:
  • Локализация (ръцете, главата, мускулите на лицето, долната челюст, езика, устните, бузите, гласни струни, краката, гръдния кош), особено на разпределението (от gemitipu, генерализирани и т.н.), както и други топографски характеристики (като трептене само палеца или коремните мускули стена, тремор на очите или ортостатична тремор, дисталния или проксималния акцент трептене, симетрия / асиметрия).
  • Филмово изображение на трептене (флексия-разширение, пронация-суфинция, като "подвижни хапчета", "да-да", "не-не", хлътване).
  • Амплитудно-честотни характеристики, тежест на трептене, характеристики на потока му (варианти на дебют и последваща динамика).
  • Синдромната среда на тремор, т.е. Описание на тези неврологични симптоми, срещу които се появяват нервни.

Спазването на горепосочените принципи на описанието на синдрома на трептене е незаменима предпоставка за успешна диференциална и носологична диагностика на тремор.

Какво причинява тремор?

• Трехът на почивка (3,5-6 Hz).
  • Паркинсонова болест.
  • Вторичен (симптоматичен) паркинсонизъм.
  • Синдроми на "паркинсонизъм плюс" и други наследствени дегенеративни заболявания, придружени от синдрома на Паркинсон (болестта на Уилсън-Ковалов, Галлерворд-Спац и много други).
• Постурален тремор (6-12 Hz).
  • Физиологичен тремор.
  • Подсилен (акцентиран) физиологичен тремор (със стрес, ендокринни заболявания, интоксикация).
  • Доброкачествена есенциален тремор (4-12 Hz): автозомно доминантно, спорадична, в комбинация с някои заболявания на централната нервна система (Паркинсонова болест, дистония) и периферната нервна система (невропатия, рефлекс симпатична дистрофия).
  • С органична патология на мозъка (токсични, туморни и други мозъчни лезии, болест на Уилсън-Ковалов, невросифилис).
• Намерение тремор (3-6 Hz) се причинява от лезии на мозъчния ствол, малкия мозък и техните връзки (множествена склероза, атрофия и дегенерация на стъблото и малкия мозък на болестта на Уилсън, сърдечносъдови заболявания, тумори, интоксикация, травма на главата, и т.н.).
• Обърка тремор.
• Психогенен тремор.

Неврохимични промени в тремора

Проучване на мозъка на починали пациенти с есенциални тремори не разкрива специфични патоморфологични промени или определен неврохимичен дефект. Въпреки че лезиите на церебеларните еференти или аференти могат да предизвикат тремор, независимо дали се основава на някакъв специфичен неврохимичен дефект, остава неясен. Изследванията на невроизображенията подпомагат идентифицирането на невронните кръгове, участващи в патогенезата на треморите.

Видове треперене

Трехът на почивката

Неспокойният тремор обикновено има честота 3,5-6 Hz. Ниска честота (обикновено 4-5 Hz) тремор в покой се отнася до типични прояви на болестта на Паркинсон, както и много други заболявания на нервната система, включващи синдром на паркинсонизъм, така че често се нарича паркинсонов тремор. Средно (симптоматична) паркинсонизъм (съдови, постенцефалитен, лекарство, токсични, травматични и т.н.), също са склонни да проявяват трептене (въпреки че е по-типично за съдови форми паркинсонизъм), която има същите характеристики, както в случая на болестта на Паркинсон (тремор с ниска честота на почивка с характерно разпределение, ток и тенденция към генерализация).

Постурален тремор

Ортостатична тремор появява в крайника, когато се проведе във всяка позиция. Това трептене има честота от 6-12 Hz. Постурална тремор включват физиологичен тремор (асимптоматични трептене), усилва (подчертани) физиологичен тремор получена по време на емоционален стрес или други "hyperadrenergic" състояния (тиреотоксикоза, феохромоцитом, прилагане кофеин, норадреналин и други лекарства), есенциален тремор и тремор, когато някои органични заболявания на мозъка (тежки церебрални лезии, болест на Wilson, невросифилис).

Интензивен трепет

Интензивният трептене има характерен модел на двигателя, честотата му е 3-5 Hz. Намерение тремор характеристика на лезии на мозъчния ствол, малкия мозък и неговите връзки (множествена склероза, дегенерация и атрофия на малкия мозък и мозъчния ствол, болест на Уилсън, както и сърдечно-съдови, неопластични и токсични лезии на тази област на мозъка). Тяхната диагноза се извършва от характерните съпътстващи неврологични симптоми, които доказват участието на сивото и бялото вещество в стъблото и малкия мозък, често с една типична картина на CT или MRI.

Трябва да се помни, че на малкия мозък на опции тремор включват не само intentsionnogo трептене, но също така и такива явления като titubatsiya проявява ритмични трептения на главата, а понякога и на торса (особено забележимо, когато пациентът е прав), ортостатична тремор близки краища (бедрата или plsta).

Рубриалният тремор

Rubralny тремор (по-правилно име - на средната тремор) се характеризира с комбинация от тремор (3-5 Hz), дори по-изразен ортостатична тремор и максимална експресия intentsionnogo разклащане (тремор, тремор ортостатична intenpionny → → почивка тремор). Той се появява в средата на увреждането на мозъка при инсулт, травматично увреждане на мозъка, или, по-рядко, в тумор или демиелинизация (множествена склероза) на процеса в краката: мозъка. Този тремор се появява в крайниците, противоположни на тази на средния мозък.

Психогенен тремор

Психогенният тремор е един от вариантите на психогенни двигателни нарушения. Клинични критерии психогенен тремор включват внезапна (обикновено emotspogennoe) започват, статичен или вълнообразни (но не напредва) поток, наличието на спонтанна регресия или опрощаване, свързани с психотерапия, "интегрирано" трептене на символи (еднакво всички основни видове тремор могат да присъстват), наличие на клинично дисоциация (селективен запазване на определени функции в присъствието на крайник в груби й тремор), с плацебо, както и някои допълнителни функции (включително оплаквания, история и резултати от неврологично изследване), потвърждаващи психогенната природа на разстройството.

Физиологичен тремор

Физиологичната тремор присъства в нормални, но изглежда толкова малки движения, които стават забележими само при определени условия. Обикновено това ортостатична и намерението тремор, ниска амплитуда и бързо (8-13 в 1 секунда), подслушвани чрез теглене ръце. Физиологичната тремор увеличава в амплитуда с безпокойство, стрес, умора, метаболитни нарушения (например, hyperadrenergic държавни случаи на алкохол, наркотици или тиреотоксикоза), в отговор на получаване на редица лекарства (например, кофеин, други фосфодиестеразни инхибитори, агонисти, бета-адренергичен рецептор, глюкокортикоиди ). Алкохолът и други седативи обикновено потискат треперенето.

Ако не се изискват сериозни оплаквания от лечението. Физиологичният тремор, който се увеличава при премахване на алкохола или тиреотоксикоза, отговаря на лечението на тези състояния. Бензодиазепините вътре 3-4 пъти на ден (например 2-10 мг диазепам, лоразепам 1-2 мг, 10-30 мг оксазепам) помагат с тремор на фона на хронична тревожност, но тяхното продължително лечение трябва да се избягва. Пропранолол 20-80 мг орално 4 пъти / ден (и други бета-блокери) често са ефективни за тремор при пациенти, получаващи лекарства или остра тревожност (например, треска). Ако бета-адреноблокерите са неефективни или не се толерират, можете да опитате първиорно 50-250 mg перорално 3 пъти дневно. Понякога малки дози алкохол са ефективни.

Други видове тремор

Като независим явления споменава в литературата, наречен дистнонна тремор (треперене спастичен тортиколис, писателя крампи агитанс), "заек" синдром (невролептик трептене долната челюст и устните). Феноменологично напомнят ритмичен тремор такива явления като asterixis (flepping, отрицателно миоклонус), Mioritm сегментни миоклонус, но механизмът на възникване, те не принадлежат на трусовете.

Специални форми на трепет (ортостатичен тремор, треперене на усмивка, тремор на гласа, тремор на брадичката - гениоспазъм) се наричат варианти на съществен тремор.

Най-честият тип на постурален и кинетичен тремор е засилен физиологичен тремор, който обикновено има ниска амплитуда и висока честота (12 цикъла / сек). Физиологичният тремор се засилва след физическо усилие, с тиреотоксикоза, прием на различни лекарства, като кофеин, адреномиметици, литий, валпроева киселина.

Съществен тремор

Следващият често срещан вариант на тремор е така нареченият основен или семеен тремор, който обикновено е по-бавен от засиления физиологичен тремор. Същественият тремор може да включва крайници, както и главата, езика, устните, гласовите шнурове. Треморът се увеличава със стрес и в тежки случаи може да доведе до увреждане на пациента. Пациентите с този вариант на тремор често имат близки роднини, страдащи от същата болест. Въпреки това локализацията и тежестта на тремор в едно семейство се различават значително. Краищата могат да бъдат включени асиметрично, но стриктно едностранен тремор обикновено показва различно заболяване. Треморът често намалява след приемане на алкохол, но се усилва от кофеина, стрес или съпътстващ хипертиреоидизъм (подобен на засилен физиологичен тремор). В различните крайници треморът е асинхронен - за разлика от синхронния трепет при болестта на Паркинсон. В тази връзка, че пациентът не е в състояние да, защото на труса в едната ръка да държи чаша течност, без да го разлива, много по-добре се справят с тази задача, държейки чашата с две ръце - асинхронен движение на ръцете е частично угасне колебания помежду си.

Доброкачествена есенциален тремор сега включва не само автозомно доминантно и спорадични версии на есенциален тремор, но комбиниране с други заболявания на централната и периферната нервна система, включително дистония, болест на Паркинсон, периферна невропатия (CIDP, наследствена сензорно невропатия I и II видове GBS, уремичен, и други алкохолни полиневропатия).

Има няколко варианта на диагностичните критерии за есенции на тремор, един от най-често използваните е даден по-долу.

Диагностични критерии за съществен тремор (Rautakoppi et al., 1984).

1. Често се появява (поне няколко пъти седмично) или постоянно треперене на крайниците и / или главата.
2. Постуралната или кинетичната природа на тремора (наличието на съзнателен елемент също е възможна).
3. Липса на други неврологични заболявания, които могат да предизвикат тремор.
4. Липса на анамнестични показания за лечението на каквито и да е лекарства, които могат да предизвикат тремор.
5. Инструкции в семейната история за подобен тремор в други членове на семейството (потвърдете диагнозата).

Тремор може да възникне при други екстрапирамидни заболявания, например при миоклонична дистония, характеризираща се с бързо сътресение на мускулите. Като отделни варианти се изолира ортостатичен тремор и изолиран постурален тремор. В момента има активно търсене на генетичен дефект при есенциалния тремор. Към днешна дата е възможно да се направи карта на гена само в определени семейни случаи, но все още не е възможно да се идентифицира неговият продукт. Възможно е заболяването да има връзка с множество гени. Различните семейства често се различават по отношение на отговора си на алкохол, наличието на съпътстващи екстрапирамидни синдроми (миоклония, дистония, паркинсонизъм). След идентифициране на генетичен дефект в различни семейства става възможно да се определи кои клинични нюанси се определят генетично и които просто отразяват фенотипната вариабилност на заболяването.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Цереброспинален тремор

При лезиите на малкия мозък треморът обикновено има кинетичен и постурален характер. Нискочестотните трептения на крайниците възникват в резултат на нестабилност на проксималната част. В същото време треморът преминава, ако крайникът се стабилизира. Диференцирането на церебеларните и основните видове тремор обикновено не създава трудности. Треморът на цереброспиналната система се усилва, когато крайникът се доближи до целта, докато при есенциалния тремор амплитудата на хиперкинезата остава приблизително еднаква по време на цялото целенасочено движение. При мозъчните лезии, освен треперите, се наблюдава и значително разстройство в координацията на фините движения, докато в съществения тремор координацията на движенията обикновено не страда.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Лечение на тремор

При лечението на есенциалния тремор се използват няколко лекарства - бета-адренорецепторни антагонисти, бензодиазепини и примидон. Най-ефективните бета-блокери, които намаляват амплитудата на тремора и често причиняват значително клинично подобрение. Ниските дози бензодиазепини (особено клоназепам) също могат да намалят тежестта на есенциалния тремор. Те се използват като монотерапия или в комбинация с бета-блокери. Тъй като толерантността може да се развие с течение на времето, се препоръчва да не се използва редовно, а ако е необходимо, например, преди публично събитие или в период на специален стрес. За намаляване на тремора може да се използва алкохол, но рискът от алкохолизъм ограничава употребата му. Въпреки това, пиенето на алкохол преди хранене може да ви позволи по-лесно да приемате храна и течност. Накрая, за да се намали есенциалният тремор, в монотерапия или в комбинация с бета-блокери се използват малки дози примидон (25-250 mg / дневно).

Фармакотерапията на церебеларния тремор обикновено е неефективна. Има обаче съобщения за успешното му лечение с клоназепам и примидон. Ефективен подход към лечението на тежък церебрален тремор може да бъде стереотаксичната таламотомия или микростимулацията на таламуса.