Сколиоза при деца

Едно от най-често срещаните ортопедични заболявания е сколиозата при децата, или странично изкривяване на гръбначния стълб, съчетано с неговото усукване (код по МКБ-10 М41). Честотата на сколиотичните деформации на гръбначния стълб, според различни автори, варира от 3 до 7%, като 90% са идиопатични сколиози. Сколиозата при децата се среща при всички раси и националности, като е по-честа при жените - до 90%.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиология на сколиозата при деца

Разпространението на всяко патологично състояние може да се определи само чрез скрининг на големи популации. Това е броят на индивидите в популацията със сколиотична деформация във всеки един момент. Проведени са два вида проучвания: скрининг за туберкулоза, базиран на рентгенография на гръдния кош, и училищен скрининг. Броят на скринираните лица варира от 10 000 до 2 500 000, като честотата на гръбначните деформации (по-голямата част от които са идиопатична сколиоза при деца) варира от 1,0 до 1,7%. Всички проучвания разглеждат само деформации над 10° според Cobb.

Еднаква ли е разпространеността на сколиозата в целия свят? Има ли расови, национални или географски различия? В Япония, проучване на 2000 ученици в Чиба открива структурни деформации в 1,37% от случаите, а Такемицу, в проучване на 6949 ученици в Хокайдо, открива сколиоза при деца в 1,9% от случаите. Скогланд и Милър, които провеждат проучване в Северна Норвегия, откриват сколиоза при деца от Лапланд в 0,5% от случаите, а в останалата част от населението - в 1,3%.

Домис в Южна Африка открива сколиоза при деца в 1,7% от случаите в проучване на 50 000 бели деца в Претория (90% от сколиозите са идиопатични). Сегил в Йоханесбург изследва ученици от бялата и негроидна раса (банту) и открива деформации от 10° или повече при 2,5% от бялата раса и само 0,03% при негроидите. Спан и др. изследват 10 000 ученици на възраст 10-16 години в Йерусалим. Деформациите са откривани два пъти по-често при еврейските ученици, отколкото при арабите.

Според етиологичния фактор, сколиозата се класифицира, както следва.

• Идиопатична сколиоза при деца, т.е. сколиоза с неизвестна причина.
• Вродената сколиоза при децата се причинява от вродени малформации на прешлените.
• Сколиоза при деца със системни вродени заболявания на опорно-двигателния апарат (синдром на Марфан, синдром на Елерс-Данлос и др.).
• Паралитична сколиоза при деца, в резултат на полиомиелит или след травма на гръбначния мозък.
• Неврогенна сколиоза при деца, чиято причина са дегенеративно-дистрофични заболявания на гръбначния стълб или други неврологични заболявания.
• Цикатриалната сколиоза при деца е резултат от тежки изгаряния или обширни хирургични интервенции на гръдните органи.

Класификация на видовете сколиоза по локализация на основната дъга (връх) на кривината.

• Горна гръдна част (връх на кривината: III-IV гръден прешлен).
• Гръден кош (връх на кривината: VIII-IX гръден прешлен).
• Тораколумбален (връх на кривината: XI-XII гръден прешлен или I лумбален).
• Лумбален (върхът на кривината на II-III лумбален прешлен).
• Комбинирани (или S-образни) с еднаква степен на изкривяване и усукване и в двете дъги, разположени в различни части на гръбначния стълб, разликата в размера е не повече от 10°.

В зависимост от посоката на изпъкналостта на дъгата на кривината се прави разлика между лява, дясна и комбинирана сколиоза при деца (съчетава две основни различно насочени дъги на кривината).

За определяне на тежестта на сколиозата се използва класификацията на В. Д. Чаклин (1963), базирана на измерване на ъгъла на основната дъга на изкривяване на рентгенова снимка на гръбначния стълб, направена в директна проекция при изправен пациент: I степен - 1-10°, II степен - 11-30°, III степен - 31-60°, IV степен - повече от 60°.

Пример за формулировка на диагноза: „идиопатична дясностранна торакална сколиоза при деца, степен III“.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза на сколиозата

Основните патогенетични връзки в развитието на идиопатичната сколиоза са патологично завъртане на прешлените в хоризонталната равнина, изместване към nucleus pulposus, фронтален наклон на гръбначния стълб и торзия на прешлените.

Етиологична класификация на сколиозата

I. Идиопатична сколиоза при деца

• Инфантилна сколиоза при деца (от раждането до 3 години).
  • Саморазрешаващо се.
  • Прогресивен.
• Ювенилна сколиоза при деца (от 3 до 10 години).
• Юношеска сколиоза при деца (над 10 години).

II. Невромускулна сколиоза

А. Невропатична сколиоза при деца.

• 1. Сколиоза при деца поради увреждане на горния двигателен неврон:
  • церебрална парализа:
  • спиноцеребеларна дегенерация;
    • Болест на Фридрих;
    • Болест на Шарко-Мари-Тут;
    • Болест на Руси-Леви;
  • сирингомиелия;
  • тумор на гръбначния мозък;
  • увреждане на гръбначния мозък;
  • други причини.
• Въз основа на увреждане на долните двигателни неврони:
  • полиомиелит;
  • друг вирусен миелит;
  • нараняване;
  • спинална мускулна атрофия:
    • Болест на Вердниг-Хофман;
    • Болест на Кугелберг-Веландер;
    • миеломенингоцеле (паралитично).
• Дисавтономия (синдром на Райли Дей).

Б. Миопатична сколиоза при деца

• Артрогрипоза
• Мускулна дистрофия,
• Вродена хипотония,
• Дистрофична миотония.

III. Вродена сколиоза при деца

А. Нарушение на формацията.

• Клиновиден прешлен.
• Половин прешлен.

Б. Нарушение на сегментацията.

• Едностранна сколиоза при деца.
• Двустранна сколиоза при деца.

Б. Смесени аномалии.

IV. Неврофиброматоза.

V. Мезенхимна патология.

• Синдром на Марфан.
• Синдром на Елерс-Данлос.

VI. Ревматоидни заболявания.

• Ювенилен ревматоиден артрит.

VII. Травматични деформации.

• След фрактурата.
• След операцията:
  1. Постламинектомия.
  2. Постторакопластична.

VIII. Сколиоза при деца, дължаща се на контрактури с екстравертебрална локализация.

• След емпиема.
• След изгаряния.

IX. Остеохондродистрофична сколиоза при деца.

• Дистрофичен нанизъм.
• Мукополизахаридоза (напр. болест на Morquio).
• Спондилоепифизна дисплазия.
• Множествена епифизна дисплазия.
• Ахондроплазия.

X. Сколиоза при деца, дължаща се на остеомиелит.

XI. Метаболитни нарушения.

• Рахит.
• Несъвършена остеогенеза.
• Хомоцистинурия.

XII. Сколиоза при деца, дължаща се на патология на лумбосакралната става.

• Спондилолиза и спондилолистеза.
• Вродени аномалии на лумбосакралната става.

XIII. Сколиоза при деца, дължаща се на тумори.

• А. Гръбначен стълб.
  • Остеоиден остеом.
  • Хистиоцитоза X.
  • Друго.
• Б. Гръбначен мозък.

Терминът „идиопатична“, прилаган към сколиозата като нозологична единица, означава, че нейният произход на този етап от развитието на медицинската наука остава неизвестен. Откакто Хипократ за първи път дава клинично описание, а Гален предлага редица термини за дефиниране на гръбначните деформации (сколиоза при деца, кифоза, лордоза, строфоза), са минали хиляди години, но няма единна гледна точка относно коренната причина за идиопатичната сколиоза. Изложени са много предложения и хипотези, някои от които са безнадеждно остарели (сколиоза при деца в училищна възраст, рахитична сколиоза при деца) и не заслужават повече от споменаване.

Изследванията на вертебралните и паравертебралните структури разкриха множество морфологични и химични промени в тъканите. Въпреки това, в нито един случай не е имало основание категорично да се твърди, че отбелязаните отклонения от нормата са причина за развитието на сколиотична деформация, а не следствие от нейното пиене.

Хормоналният статус на пациентите със сколиоза е изследван многократно - установени са отклонения във функционирането на хипофизно-надбъбречната система и самата надбъбречна кора, както и са установени промени в съдържанието на половите хормони.

М. Г. Дудин изследва съдържанието на директно действащи остеотропни хормони (калцитонин, паратироиден хормон, соматотропин и кортизол) при пациенти със сколиоза. Непрогресиращ ход на идиопатичната сколиоза е наблюдаван при високи концентрации на кортизол и паратироиден хормон. Сколиозата прогресира при деца с обратното съотношение: високо съдържание на калцитонин и соматотропин. Според М. Г. Дудин, две системи влияят върху растежа на гръбначния стълб - нервната и ендокринната система. Повишеният синтез на хормони стимулира растежа на гръбначния стълб, което създава неблагоприятни условия за гръбначния мозък. Поради особеностите на анатомичните взаимоотношения между костните структури на гръбначния стълб и гръбначния мозък, възниква ситуация, при която предните отдели на гръбначния стълб са по-дълги от задните. Компенсацията на това състояние, възникнало в резултат на дисбаланса в действието на нервната и ендокринната системи, се дължи на усукване на удължените предни отдели на гръбначния стълб около относително скъсените задни. Клинично и рентгенологично това се проявява с торзия на прешлените.

Дисфункцията на нервната и ендокринната системи става спусък за развитието на идиопатична сколиоза и в съответствие с теорията на Севастик. Тя се основава на дисфункцията на симпатиковата нервна система. В резултат на това се развива хиперемия на лявата половина на гръдния кош, в резултат на което ребрата от тази страна започват да растат бързо. Именно асиметричният растеж на ребрата причинява груба деформация на гръдния кош и гръбначния стълб. Севастик подчертава, че самата сколиоза при децата е вторична по отношение на деформацията на гръдния кош.

През последните години се появяват все повече съобщения за фамилния характер на идиопатичната сколиоза. Различни изследвания предлагат модели на наследяване на идиопатичната сколиоза: многофакторно, свързано с пола наследяване, автозомно доминантно наследяване на заболяването с непълна пенетрантност на генотипите. Правени са няколко опита за идентифициране на гена, отговорен за развитието на идиопатична сколиоза. Структурните гени на компонентите на извънклетъчния матрикс: еластин, колаген и фибрилин са разглеждани като кандидати. Въпреки това, нито един от гените не демонстрира свързано с пола наследяване, отговорно за развитието на заболяването. Следователно, механизмите на наследяване на идиопатичната сколиоза все още не са установени.

Известно е, че има полови различия в проявата на това заболяване. Диагностицира се при момичетата много по-често, отколкото при момчетата.

Съотношението между половете сред пациентите с идиопатична сколиоза варира от 2:1 до 18:1. Освен това, полиморфизмът се увеличава с нарастване на тежестта на заболяването. Това прави анализа на унаследяването на идиопатичната сколиоза особено труден.

Проучванията показват, че във всички групи роднини чистотата на идиопатичната сколиоза е значително по-висока от средната за популацията. Това потвърждава известните данни за семейната агрегация на изследваната патология. Освен това се оказа, че честотата на сколиозата сред сестрите на пробандите е по-висока, отколкото сред братята. Това също съвпада добре с известните данни. В същото време не са открити съществени разлики в честотата на идиопатичната сколиоза при бащите и майките на пробандите.

Сегрегационният анализ показа, че наследяването на тежки (II-IV степен) форми на сколиоза може да бъде описано в рамките на автозомно доминантен диалелен модел на майорген с непълна пенетрантност на генотипите в зависимост от пола и възрастта. В същото време, пенетрантността на генотипите, носещи мутантния алел, е приблизително два пъти по-висока при момичетата, отколкото при момчетата. Това е в добро съответствие с известните данни за честотата на идиопатичната сколиоза при децата. Ако съществуването на майоргена може да бъде доказано с висока степен на сигурност, може да се очаква, че по-нататъшни изследвания ще го локализират и ще намерят начин за въздействие върху майоргена, за да се предотврати развитието на патологичния процес.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Как се разпознава сколиозата при деца?

В педиатричната практика навременната диагностика на идиопатичната сколиоза е от първостепенно значение. Това е тежко ортопедично заболяване, изразяващо се в многоплоскостна деформация на гръбначния стълб и гръдния кош. Наименованието "идиопатична" предполага причина за заболяването, непозната на съвременната наука. Различни признаци на диспластично развитие на скелета и тяхната комбинация обаче играят важна роля в предразположението към този вид сколиоза: хипоплазия на прешлените, нарушаване на тяхната сегментация, костна дисплазия на лумбосакралния отдел на гръбначния стълб, недоразвитие или асиметрия на развитието на 12-та двойка ребра, аномалии в развитието на зъбите и захапката, асиметрия и отклонения в развитието на черепа, плоскостъпие и др. Внимателният неврологичен преглед разкрива отклонения в сухожилно-мускулните рефлекси, което може да показва миелодиспластични процеси. Откриването на тези признаци ни позволява да говорим за диспластичния характер на идиопатичната сколиоза.

Пълното тълкуване на диагнозата сколиоза при деца изисква определяне на етиологията, локализацията и посоката на дъгата на изкривяване на гръбначния стълб, както и тежестта на сколиозата.

Рентгеново изследване

Рентгенографията на гръбначния стълб се извършва в директна и странична проекция. В изправено положение. Рентгенографиите се използват за определяне на локализацията на кривината на дъгата, измерване на нейния размер, степента на патологична ротация (според проекцията на основите на прешленните дъги), формата и структурата на прешленните тела и междупрешленните дискове, идентифициране на диспластични признаци на развитие на костната тъкан, оценка на степента на остеопороза, костната възраст (според степента на осификация на апофизите на прешленните тела), за да се определи прогнозата за по-нататъшното протичане на заболяването. Рентгеново функционално изследване се извършва за определяне на стабилността или подвижността на деформацията. Това също е важно да се знае, за да се определи прогнозата на заболяването и показанията за по-нататъшно лечение.

Диференциална диагностика

Началната идиопатична сколиоза при децата трябва да се диференцира предимно от постурални нарушения във фронталната равнина. Кардиналният отличителен белег е наличието на патологична ротация и торзия на прешлените при сколиоза, а клинично - появата на ребрена гърбица и мускулен гребен. Освен това, идиопатичната сколиоза при децата трябва да се диференцира от гръбначни деформации, причинени от други заболявания: вродена сколиоза при деца, неврогенна сколиоза, цикатрична сколиоза след гръдни операции и изгаряния, сколиоза на фона на системни наследствени заболявания.

Вродената сколиоза се развива в резултат на малформации на прешлените, които се определят радиологично.

Най-често срещаната аномалия са страничните клиновидни прешлени и полупрешлени. Те могат да се открият във всеки отдел на гръбначния стълб, но по-често в преходните, и могат да бъдат единични или множествени. Понякога тази аномалия се комбинира с други малформации на прешлените и гръбначния мозък. Ако страничните полупрешлени са от едната страна, изкривяването бързо става изразено, бързо прогресира и има индикации за хирургично лечение, тъй като подобна деформация може да доведе до неврологични двигателни нарушения поради компресия на гръбначния мозък.

Ако полупрешлените са разположени от противоположни страни или полупрешленът се слива с нормално развития прешлен отгоре и отдолу (т.е. образува се костен блок), протичането на сколиозата в такива случаи е по-благоприятно.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Как се лекува сколиозата при деца?

Целта на консервативното лечение на сколиозата е да се предотврати по-нататъшното прогресиране на гръбначната деформация. Принципи на лечението: аксиално разтоварване на гръбначния стълб и създаване на здрав мускулен корсет чрез използване на методи на физиотерапия. Лечебна гимнастика - специален комплекс от упражнения, съответстващи на индивидуалната диагноза, се извършва първоначално амбулаторно, под наблюдението на специалист по физиотерапия, а след това у дома в продължение на 30-40 минути. Предписва се масаж на мускулите на гърба и корема (2-3 курса годишно по 15 сесии). Препоръчва се редовно плуване в стил "бруст". Физиотерапевтичното лечение включва електрофореза на лекарства за подобряване на трофиката на гръбначния мозък, костните и перивертебралните меки тъкани в областта на основната дъга на извивката, електрическа миостимулация от изпъкналата страна на деформацията. За разтоварване на гръбначния стълб, когато е необходимо, могат да се използват готови ортопедични корсети. За лечение на прогресираща сколиоза в световната практика понастоящем се използват коригиращи корсети от типа на Шено.

Комплексното консервативно лечение се провежда в местна клиника, в специализирани детски градини или интернати, в санаториуми за деца с нарушения и заболявания на опорно-двигателния апарат.

Хирургично лечение на сколиоза

Целта му е максимално възможна корекция на деформирания гръбнак и неговата доживотна стабилизация при условия на нормално равновесие на тялото. За хирургично лечение се използват различни технологии в зависимост от локализацията и тежестта на изкривяването (включително използването на коригиращи метални конструкции и остеопластична фиксация на гръбначния стълб).

Оптималната възраст за хирургично лечение е 15-16 години, когато потенциалът за растеж е намален и рискът от загуба на корекция е минимален.

Как да се предотврати сколиоза при деца?

Предвид неясната причина за сколиозата, няма специфична превенция. Ако обаче се установи нарушение на стойката при дете, се препоръчват курсове с терапевтични упражнения, общоукрепващ масаж и редовно плуване. В предучилищните и училищните класове учителите трябва да наблюдават детето по отношение на поддържането на правилна стойка.

Каква е прогнозата за сколиоза при деца?

Прогнозата за протичане на сколиозата зависи от комбинация от анамнестични, клинични и рентгенологични признаци. Колкото по-рано се появи изразена сколиоза при децата, толкова по-прогресиращо става нейното протичане. Торакалната сколиоза е по-неблагоприятна от лумбалната сколиоза. Сколиозата при децата прогресира най-много по време на пубертета, а след края на растежа на гръбначния стълб (пълна осификация на вертебралните апофизи), изкривяването се стабилизира.

Идиопатичната сколиоза при децата се наследява в редки случаи (6-8%).

При адекватно консервативно лечение, провеждано до завършване на растежа на детето, сколиозата при децата има по-благоприятна прогноза.