Тренонов синдром

Синдромът на Треноне (известен също като синдром на Клипел-Треноне, или синдром на Клипел-Вебер-Треноне, или варикозен остеохипертрофичен невус) е анормално развитие на дълбоко разположени главни венозни съдове на краката на фона на влошаване на тяхната проходимост. Заболяването е получило името си от френския лекар П. Треноне, който е провел изследвания върху тази патология.

Епидемиология

Синдромът на Треноне най-често се открива случайно и се регистрира като изолирани спорадични случаи.

Честотата на срещане на синдрома в популацията е неизвестна. Смята се, че заболяването засяга предимно момчета, въпреки че това твърдение няма реални и обосновани доказателства.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Рискови фактори

Рискови фактори, водещи до нарушаване на ембриогенезата в ранна бременност:

• химическо отравяне;
• приемане на забранени наркотици;
• натоварвания от напрежение;
• излагане на радиоактивно лъчение;
• Инфекциозни заболявания - вирусни и микробни инфекции.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Смята се, че патогенезата на синдрома на Треноне е нарушение на ембриогенезата с дисплазия на дълбоките венозни съдове.

Не е изключена и възможността за механично увреждане на ембриона по време на формирането на съдовата система.

Въпреки това, синдромът на Треноне е открит в някои случаи при пациенти от една семейна линия, която е представена главно от жени.

Все още няма надеждна и окончателна информация за вариантите и възможността за генетично унаследяване на заболяването. Учените обаче настояват, че степента на опасност от наследяване на синдрома на Треноне е сведена до минимум.

Общоприето е, че повишеното венозно налягане се развива в резултат на влошаване на проходимостта на дълбоките вени. Кръвта от дълбоките венозни съдове преминава в подкожните вени. Развива се хипоксично състояние, влошава се трофиката на тъканите на крайниците, натрупва се течност в тъканите и се появява лимфостаза. Освен това се отварят венозно-артериални анастомози, което води до влошаване на нарушенията на кръвообращението.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Симптоми Синдром на Trenaunay

Първите признаци на синдрома на Треноне могат да бъдат открити още при новородено дете. По-рядко такива признаци протичат незабелязано и се появяват след 2 години.

Характерните симптоми на заболяването се считат за:

• Съдовите хемангиоми са своеобразни петна, доста големи по площ и разположени в повечето случаи на единия крайник. Петната могат да бъдат светло или тъмнолилави. Кожата над тях е много уязвима: тя се уврежда и кърви при най-малкото физическо въздействие.
• Разширени вени и разширени подкожни венозни съдове на долния крайник: вените се удебеляват на места, усукват се и болят при допир.
• Засегнатият долен крайник обикновено е с по-голям обем от здравия крак. Размерът на стъпалото, обемът на пищяла и дължината на засегнатия крак могат да бъдат увеличени. Такива промени възникват поради патология на дълбоките венозни съдове.

Пациентът може да има и трите признака или само два от тях. В зависимост от това се разграничават следните видове синдром на Треноне:

• без съдови хемангиоми;
• без уголемяване на крайниците;
• без разширени вени.

Възможно е също така да се развият „кръстосани“ видове синдром, когато на единия крак се появяват съдови петна, а на другия крайник - хипертрофични признаци.

Понякога синдромът се развива бавно, а понякога бързо: във втория случай патологията се разпространява от засегнатия крак към долната, а след това и към горната част на тялото.

Допълнителни, но незадължителни, симптоми могат да включват:

• катаракта;
• глаукома;
• колобоми;
• хетерохромия на ириса;
• стомашно-чревно кървене;
• кръв в урината;
• висцеромегалия;
• липодистрофия;
• конвулсии;
• допълнителни големи плавателни съдове.

Етапи

• Стадий 0 – няма видими симптоми на венозно заболяване.
• Етап 1 – наличие на паяжиновидни вени, видима мрежа от вени, области на зачервена кожа.
• Етап 2 – наличие на разширени вени.
• Етап 3 – наличие на хипертрофия на крайниците без кожни промени.
• Етап 4 – наличие на видими кожни промени под формата на пигментация, венозна екзема, дерматосклероза.
• Етап 5 – наличие на видими кожни промени със заздравяла язва.
• Етап 6 – наличие на видими кожни промени с улцерозен процес в активната фаза.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Усложнения и последствия

Синдромът на Треноне може да доведе до развитието на други патологични състояния, които ще засегнат не само съдовата мрежа, но и вътрешните органи на пациента.

В повечето случаи промените в съдовете провокират развитието на "елефантиаза" и лимфангиоми. Външни признаци на заболяването са гигантизъм, луксация на тазобедрената става (в резултат на нарушение на формирането на опорно-двигателния апарат), незатваряне на небцето или устната.

Ако патологията се разпространи в органите на храносмилателната система, може да се появи вътрешно кървене и ректално кървене (ако са засегнати вените на ректума).

Ако не се окаже навременна помощ, могат да се развият изключително негативни последици, едно от които е смърт.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Диагностика Синдром на Trenaunay

Диагнозата синдром на Треноне се поставя въз основа на събраната информация за анамнезата и резултатите от физикалния преглед. Допълнителни методи на изследване могат да включват:

• изследвания – общи кръвни и уринни изследвания, биохимични кръвни изследвания, изследвания на кръвосъсирването, изследвания на холестерол в кръвта, изследвания на кръвна захар;
• инструментална диагностика – ултразвуково изследване с доплер, магнитен резонанс, ангиография (венография).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на Треноне се провежда с такива заболявания и състояния като:

• варикозен симптомен комплекс (възниква без хемангиоми и хипертрофични промени в скелетната система);
• Синдром на Сервели (характеризиращ се с появата на разширени разширени вени с образуване на калцификати в тях, на фона на остеопороза и скъсяване на крайниците);
• Синдром на Мафучи (характеризиращ се с факта, че освен съдови петна, има и костна дисхондроплазия);
• Синдром на Бийн (възниква с образуването на кавернозни хемангиоми и развитието на стомашно-чревно кървене).

В някои случаи синдромът на Треноне трябва да се диференцира от лимфедем и синдром на Стърдж-Вебер.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Лечение Синдром на Trenaunay

Лечението на синдрома на Треноне представлява определени трудности и до голяма степен зависи от резултатите от изследването и общото състояние на пациента.

Основните видове лечение на синдрома обикновено включват:

• носене на компресионни дрехи и бельо;
• лазерно лечение;
• склеротерапия;
• хирургично лечение;
• лекарствена терапия.

Лечението на синдрома на Треноне се извършва с няколко вида лекарства, които се предписват в комбинация или в зависимост от съществуващите симптоми.

Наложително е да се предписват лекарства, които подобряват тонуса на съдовата стена: Detralex, Aescusan, Troxevasin и др.

При наличие на възпалителен процес се предписват противовъзпалителни лекарства, които се използват както под формата на таблетки, така и под формата на външни препарати: кетопрофен, волтарен, ибупрофен.

Ако има голяма вероятност от образуване на тромби, се използват Хепарин, Курантил и Фраксепарин.

	Начин на приложение и дозировка	Странични ефекти	Специални инструкции
Детралекс	Приемайте по 2 таблетки дневно, след хранене.	Диспепсия, главоболие, кожни обриви.	Детралекс се комбинира добре с други лекарства.

	Начин на приложение и дозировка	Странични ефекти	Специални инструкции
Троксевазин	Приемайте след хранене, по 1 капсула три пъти дневно. Продължителността на лечението може да бъде 3-4 седмици или повече.	Гадене, киселини, главоболие, стомашни язви.	Употребата на лекарството за лечение на деца под 15-годишна възраст не е проучена.

	Начин на приложение и дозировка	Странични ефекти	Специални инструкции
Ибупрофен	За болка използвайте 200 мг три пъти дневно.	Коремна болка, диспепсия, болка в черния дроб, задух, повишено кръвно налягане, анемия.	Да не се използва за лечение на деца под 12-годишна възраст.

	Начин на приложение и дозировка	Странични ефекти	Специални инструкции
Курантил	Приемайте на гладно, от 75 мг на ден, в зависимост от лекарското предписание.	Тахикардия, коремна болка, главоболие, чувство на слабост, запушен нос.	Не се използва за лечение на деца под 12-годишна възраст.

	Начин на приложение и дозировка	Странични ефекти	Специални инструкции
Фраксипарин	Използва се под формата на подкожни инжекции. Дозировката се избира индивидуално.	Алергия, тромбоцитопения, локални реакции на свръхчувствителност.	Предписва се само на пациенти над 18-годишна възраст.

За подобряване на възстановяването и репарацията на тъканите се използват комплексни витамини:

• Актовегин е лекарствен продукт, създаден на базата на кръвни компоненти – депротеинизиран хемодериват;
• Аскорутинът е лекарство, което компенсира дефицита на витамини С и Р;
• Аскорбиновата киселина е добре познат витамин, който участва в производството на колаген и укрепва съдовите стени;
• Аевит – предотвратява развитието на атеросклеротични промени в кръвоносните съдове.

Освен това е необходимо да се спазва диета с високо съдържание на аскорбинова киселина и калций. Естествен източник на витамин D е дозираното излагане на слънце. Ако такова излагане е невъзможно по някаква причина, лекарят може да предпише 400 до 800 IU витамин D.

Препоръчват се ходене, леко бягане и аеробни упражнения.

Физиотерапевтично лечение

Комплексното лечение на синдрома на Треноне често се допълва от периодични курсове на физиотерапия. Следните процедури се считат за най-често срещани:

• UHF, или използването на инфрачервено лъчение, се основава на ефекта на топлината, която спомага за увеличаване на кръвообращението;
• дарсонвализация - излагане на високочестотни импулсни токове;
• Диадинамичните токове са използването на постоянен електрически ток с ниско напрежение и ниска мощност;
• лечение с пиявици – хирудотерапия;
• Sollux е светлинна терапия, използваща специална лампа с нажежаема жичка.

Народни средства

В случай на синдром на Треноне, човек може активно да използва рецепти от традиционната медицина, които включват както употребата на инфузии и отвари вътрешно, така и външното приложение на различни средства върху засегнатия крайник.

Пациентите със синдром на Треноне трябва да обърнат специално внимание на следните рецепти:

• През нощта е полезно да се прилагат няколко листа от репей върху болния крайник, с вътрешната страна на листа към крака. Листата се превързват и отстраняват само сутрин, като това лечение се използва през ден. Ако няма налични листа от репей, те могат лесно да се заменят с листа от хрян.
• Пригответе запарка от 100 г настъргано индийско орехче и 500 мл водка (запарете 2 седмици на тъмно, като разбърквате от време на време). Прецедете запарката и пийте по 20 капки сутрин преди закуска, преди обяд и преди вечеря.
• Пригответе тинктура от каланхое: за 200 г листа от растението вземете 500 мл водка, оставете за една седмица, прецедете. Тинктурата може да се използва за разтриване на болния крайник.
• Вземете 500 г обелени скилидки чесън, смелете ги в месомелачка, смесете със 700 мл мед, разбъркайте и оставете в хладилник за една седмица. След това приемайте лекарството по 1 супена лъжица три пъти дневно непосредствено преди хранене. Продължителността на лечението е най-малко 2 месеца.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Билколечение

За облекчаване на състоянието на синдрома на Треноне е полезно да се използват лечебни растения като:

• Сладка детелина - има положителен ефект върху процесите на вътресъдово кръвосъсирване, подобрява кръвообращението в крайниците;
• божур, малина - съдържат салицилови киселини, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци;
• хмелови шишарки – подобряват венозния тонус;
• зърнастец, елша – премахват признаци на възпаление;
• Конски кестен – укрепва съдовите стени, намалява пропускливостта.

Полезно е да се правят вани за крака ежедневно в продължение на 15 минути, като се използва запарка от мента и лайка.

Хомеопатия

Хомеопатичните лекарства ще подкрепят и подобряват ефекта от традиционното лекарствено лечение на синдрома на Треноне. Сред хомеопатичните лекарства, следните са най-подходящи:

• Carbo vegetabilis – естествен въглен (от бук или бреза) подобрява кръвообращението и хематопоезата, елиминира застой във венозната мрежа (по-специално, подобрява се функционирането на системата на долната куха вена).
• Пулсатила е лекарство, което подобрява венозното кръвообращение, което е особено актуално при застойни процеси в порталната и кухата вена.
• Силицеа е препарат на основата на силициева киселина, който подобрява реологичните свойства на кръвта, повишава венозния тонус и улеснява вътретъканната микроциркулация.

Дозировката на изброените лекарства се предписва индивидуално, в зависимост от характеристиките на заболяването и възрастта на пациента.

Страничните ефекти при прием на хомеопатични лекарства обикновено са сведени до минимум: само в редки случаи е възможно да се развие алергична реакция към компонентите на лекарството.

Сред сложните хомеопатични средства, лекарството Aesculus compositum е особено популярно. Лекарството се приема през устата, по 10 капки, предварително разтворени в 30 мл чиста вода. Дозировка: три пъти дневно половин час преди хранене или 1 час след хранене. Продължителността на терапията е най-малко 4-5 седмици. Aesculus compositum не се предписва по време на бременност, както и в детска възраст (под 18 години). Преди употреба на лекарството, задължително се консултирайте с лекар.

Хирургично лечение

Хирургичното лечение е едно от основните лечения за синдрома на Треноне. Не всички пациенти обаче решават да се подложат на операция, тъй като вероятността от развитие на неблагоприятни следоперативни последици е много висока.

За синдрома на Треноне, Вашият лекар може да препоръча следните хирургични опции:

• Ако стесняването на съдовете се счита за критично, може да се извърши байпасна хирургия – създаване на допълнителен съд, който заобикаля стеснената област и възстановява нормалния кръвен поток.
• В случай на значително увреждане на главната вена, част от съда се замества с изкуствен аналог. Тази операция се нарича съдова трансплантация.
• За да се „изключи“ стеснените малки венозни съдове, може да се използва склеротерапия – въвеждане на специфично склерозиращо лекарство в лумена на вената, което води до свързване на съдовите стени и последваща резорбция на вече неизползвания съд.
• Лазерната хирургия или лазерната ангиопластика може да се използва за премахване на малки паяжиновидни вени или изолирани повърхностни венозни мрежи.

Преди да предпише операция, лекарят е длъжен да информира пациента и неговите близки за възможните негативни последици от хирургическата интервенция. Окончателното решение за операцията се взема от пациента (или неговите близки, ако пациентът е дете).

Общоприето е, че най-оптимални резултати след хирургично лечение могат да се очакват, ако операцията се извърши на 6-7-годишна възраст. При наличие на индикации, интервенцията може да се извърши дори в неонаталния и ранна детска възраст.

Предотвратяване

Предотвратяването на по-нататъшното прогресиране на синдрома на Треноне се състои в спазването на следните препоръки:

1. Необходимо е редовно да се провеждат курсове на лечение с разреждащи и противовъзпалителни средства, да се укрепват кръвоносните съдове и да се приемат лекарства, които подобряват кръвообращението. Превантивното лечение трябва да е насочено към предотвратяване на тромбоза и стесняване на съдовите стени.
2. Превенцията трябва да включва и правилно хранене. Диетата при синдром на Треноне трябва да ограничи количеството сол, захар, печени изделия, пушени и мазни храни, колбаси и полуфабрикати. Акцентът в храненето трябва да бъде върху зеленчукови и плодови ястия, зеленчуци, горски плодове, зърнени храни и растителни масла.
3. Пийте много течности всеки ден. Водата естествено разрежда кръвта, подобрявайки кръвообращението и предотвратявайки образуването на кръвни съсиреци.
4. Не се препоръчва твърде честа употреба на: шипка, коприва, валериана, жълт кантарион. Отвари и настойки от изброените растения могат да доведат до обратен ефект и да влошат състоянието на пациент със синдром на Треноне.
5. Трябва да „забравите“ за алкохола, тютюнопушенето, приема на диуретици и хормонални контрацептиви.
6. Необходимо е да изключите хиподинамията от живота си. Препоръчва се дозирана физическа активност. Плуването, ходенето, йогата, танците са особено добре дошли.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Прогноза

Синдромът на Треноне може да бъде съпроводен с развитие на неблагоприятни здравословни усложнения. Състоянието може да се влоши поради сърдечно-съдова недостатъчност. В мозъка могат да се образуват хемангиоми, причинявайки появата на невровегетативни нарушения.

Децата обикновено оцеляват и стават възрастни, но прогнозата за синдрома остава сериозна. Ако операцията е успешна, синдромът на Треноне преминава в дългосрочна стабилна ремисия.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]