Синдром на Lennox-Gastaut

Синдромът на Ленъкс-Гасто е една от формите на епилепсия. Нека разгледаме характеристиките на патологията, диагностичните и лечебните методи, както и прогнозата за възстановяване.

Генерализираната епилепсия възниква поради лезии на ЦНС по време на вътрематочното развитие и негативни фактори, които възникват по време и след раждането. Неврологичното разстройство се диагностицира най-често при деца на възраст 1-5 години, обикновено при момчета. Много често е резултат от трансформацията на детска енцефалопатия и синдром на Уест. Следователно, тя е свързана с възрастово-зависими и резистентни на терапия форми на невралгия.

Заболяването се характеризира с комбинация от атонични и тонични гърчове, забавено умствено развитие и атипични абсанси. С напредване на възрастта на пациента характерът на гърчовете се променя, появяват се вторично генерализирани и парциални гърчове. В повечето случаи разстройството има лоша прогноза, тъй като е почти невъзможно да се излекува напълно.

Причини Синдром на Lennox-Gastaut

Какво провокира развитието на сериозни неврологични разстройства, все още не е известно. Причините за синдрома на Ленъкс-Гасто са свързани с епилептична активност в мозъка, структурата на мембраната на мозъчните клетки и техните химични свойства. Поради обширните клинични прояви, разстройството е трудно да се сведе до един фактор. По този начин, в 70% от случаите причината остава неидентифицирана, въпреки цялостното неврологично изследване.

Има редица фактори, които могат да предизвикат генерализирана форма на епилепсия:

• Аномалии в развитието на мозъка.
• Вродени патологични заболявания на централната нервна система и мозъка.
• Преждевременно раждане и асфиксия по време на раждането.
• Травма на ЦНС в перинаталния период.
• Анамнеза за тежки инфекциозни заболявания (рубеола, менингит, енцефалит).
• Травматични мозъчни увреждания и нарушения на кръвообращението, причинени от тях.
• Тумори и абсцеси на мозъка.
• Чест психоемоционален стрес.
• Преумора и стрес.
• Промяна в климатичните условия.

В зависимост от възрастта на пациента, лекарят може да предположи определени причини за синдрома на PH. Ако заболяването се е появило преди 20-годишна възраст, причината най-вероятно е свързана с увреждане на мозъка по време на бременност или раждане. Ако пристъпите са се случили след 25-годишна възраст, те могат да бъдат свързани с мозъчни тумори или нарушения на кръвообращението. Нека разгледаме възможните причини за синдрома по възрастови категории:

Възраст	Причина
0-2 години	Хипоксия и исхемия в перинаталния период Травми при раждане Метаболитни и генетични нарушения Идиопатични разстройства Остра инфекция
2-12 години	Травматични мозъчни наранявания Инфекции
12-18 години	Идиопатични разстройства Различни наранявания Артериовенозни малформации Синдром на абстиненция от алкохол или силни наркотици
18-35 години	Травми Мозъчни тумори Алкохолизъм и наркомания
>35 години	Тумори и съдови лезии на мозъка Алкохолизъм Метаболитни нарушения Травми

Според медицински изследвания, фокалните припадъци се основават на увреждане на една или повече области на мозъка, за разлика от генерализираните припадъци. Но и двата вида разстройства изискват задълбочено диагностично изследване.

[ 1 ], [ 2 ]

Патогенеза

Определящият фактор за развитието на синдрома е дифузната енцефалопатия в мозъка. Патогенезата е представена от ясен механизъм на патофизиологични процеси. Началото на пристъпите е свързано с функционирането на фронталните лобове на мозъка, където протичат много биохимични реакции. Честотата и характерът на епилептичните припадъци зависят от тяхното състояние. Друг фактор е възрастта на детето, при достигане на която се формират и узряват фронталните лобове. Това обяснява съвпадението на периода на начало на заболяването и узряването на фронталните лобове.

Според симптомите и клиничния ход, дефектът е свързан с енцефалопатия с епилептичен характер. Тоест, това заболяване се счита за преходна форма между епилепсия и пълен епилептичен статус. В 30% от случаите симптомите не са свързани със съществуващи патологии на мозъка, което може да показва идиопатичния характер на заболяването. Това изисква диференциална диагностика, тъй като може да показва сериозно увреждане на централната нервна система и мозъка. В други случаи това са симптоматични пристъпи, причинени от сериозно увреждане на мозъка. Нарушенията могат да бъдат причинени от инфекциозни заболявания, наранявания или трудно раждане.

В началните етапи на развитие на синдрома в мозъка на пациента се регистрират фокални сигнали, които показват участието на подкорковите структури в патологичния процес. Вълновата активност на мозъка е от съществено значение, тъй като влияе негативно върху неговото функциониране и причинява когнитивни нарушения, които се проявяват като епилептични припадъци.

[ 3 ], [ 4 ]

Симптоми Синдром на Lennox-Gastaut

Неврологичното разстройство най-често се развива при пациенти от мъжки пол на възраст 2-8 години. Симптомите на синдрома на Lennox-Gastaut се характеризират с внезапна поява на гърчове без видима причина.

Основните симптоми на заболяването:

• Забавено или липсващо психомоторно развитие
• Нарушения в интелектуалното развитие
• Поведенчески разстройства (хиперактивност, агресия)
• Ранен пубертет и хиперсексуалност
• Аутизъм и антисоциални черти
• Хронични психози

Но в повечето случаи разстройството няма изразени неврологични признаци. Симптомите зависят от локализацията и степента на патологията. Най-често пациентите изпитват двигателни симптоми, т.е. спазми на различни мускулни групи. Пристъпите са краткотрайни и зависят от засегнатите мускулни тъкани. Нека ги разгледаме по-подробно:

• Тонични – мускулите на торса, врата и крайниците участват в патологичния процес. Това се проявява като резки навеждания на торса, кимания, изправяне на краката или разтягане на ръцете. Конвулсиите траят от няколко секунди до минута, най-често се появяват по време на сън или събуждане.
• Атипични абсанси – не са съпроводени с конвулсии, но се характеризират със загуба на съзнание, полуотворена уста, потрепване на лицевите мускули, устните и клепачите. Те се появяват много често, като правило, по време на будност, т.е. през деня. Продължават по-малко от пет секунди, така че не са забележими за другите.
• Епилептични припадъци от падания - треперене, рязко повдигане на раменете и отхвърляне на ръцете, клякане, навеждане на тялото, падане напред. Припадъците са мимолетни, без нарушаване на съзнанието.

В допълнение към описаните по-горе гърчове, могат да се появят следните: миоклонични (спазми на мускулите на лицето и крайниците) и генерализирани тонично-клонични. Полиморфизмът на симптомите е отличителна черта на синдрома на Lennox-Gastaut. Всеки вид гърч има своя собствена диагностична картина.

[ 5 ]

Първи признаци

Основният симптом на генерализираната форма на епилепсия са припадъци от различен характер. Първите признаци се проявяват като краткотрайни спазми на различни части на тялото. Пациентите се характеризират с умствена изостаналост, те започват да пишат, четат и говорят по-късно. В напреднала възраст може да се наблюдава умствена изостаналост. Състоянието на ступор се характеризира с плавен преход към епилепсия, личностни и когнитивни нарушения.

Пристъпите се проявяват като неволни потрепвания на цялото тяло или крайниците, внезапно напрежение на мускулите на торса, ръцете или краката и тяхното свиване. Паданията, причинени от временна загуба на мускулен тонус, са особено опасни. Пристъпите най-често се случват през нощта. Повечето пациенти проявяват импулсивност, липса на инстинкт за самосъхранение и самовнимание.

[ 6 ], [ 7 ]

Синдром на Ленъкс-Гасто при деца

Първите симптоми на синдрома на Lennox-Gastaut при деца се появяват на 1-2-годишна възраст. Основните клинични прояви са церебеларна атаксия, нарушена координация на движенията и речта и интенционален тремор. До 10-годишна възраст пациентите губят способността си да се движат самостоятелно. Нарушената координация на движенията може да се комбинира с дифузна мускулна хипотония, нарушено движение на очите и намалени сухожилни рефлекси. В по-късни етапи се появяват нарушения в психичното и интелектуалното развитие.

Децата с генерализирана епилепсия имат припадъци с различна честота и тежест (атонични, абсансни и тонични). Причината за заболяването може да бъде вродени аномалии в развитието на мозъка и централната нервна система, родови травми, мозъчни тумори и други патологии. В зависимост от причината се разграничават следните форми на синдрома на Ленъкс-Гасто:

• Вторична (класическа) – възниква на фона на мозъчни увреждания (родови травми), заболявания, тумори.
• Първичен (идиопатичен) – няма ясно установена причина.

Повечето педиатрични пациенти имат интелектуални затруднения и забавено психомоторно развитие. Това се проявява като поведенчески разстройства, импулсивност, липса на самосъхранение, аутизъм и нужда от повишено внимание. Поради забавянето в развитието вероятността за нормален интелект е изключително ниска. Основният проблем е свързан с липсата на формиране на умения и пълното или частично спиране на усвояването на информация. Според медицинската статистика половината от пациентите нямат умения за самообслужване, а една четвърт от тези, които доживяват до юношеска възраст, се сблъскват с проблеми в емоционалната сфера и със социализацията.

Могат да се появят и аутистични наклонности, хиперактивност, дефицит на внимание, чести промени в настроението, склонност към агресия и проблеми със социалната адаптация. Същевременно съществува определена връзка между възрастта на детето и началото на пристъпите. Колкото по-рано започне да се проявява синдромът, толкова по-значително е намаляването на интелигентността.

Заболяването се диагностицира въз основа на анализ на генерализирани припадъци. Задачата на лекаря е да коригира както тоничните припадъци, така и да идентифицира атипични абсанси. Прогнозата за деца е тежка, но променлива. По този начин, пълно облекчаване на разстройството с помощта на лекарствена терапия се наблюдава в 10-20% от случаите. Миоклиничните припадъци без тежки патологии на централната нервна система и мозъка се поддават на терапия, за разлика от тоничните припадъци със силно понижение на интелигентността.

Синдром на Ленъкс-Гасто при възрастни

Неволеви потрепвания, загуба на съзнание и периодична загуба на мускулен тонус са симптоми, които показват синдром на Lennox-Gastaut. При възрастни той може да бъде причинен от травми на главата, остри мозъчно-съдови инциденти или кръвоизливи, различни тумори, кисти, клъстери и аневризми на мозъка. Менингит, енцефалит и токсично увреждане на мозъка, причинено от лекарства или алкохол, също могат да предизвикат разстройството.

В повечето случаи генерализираните епилептични припадъци са съпроводени с нарушено съзнание, т.е. пациентът не помни какво му се е случило. Припадъците при възрастни се разделят на няколко групи в зависимост от съпътстващите симптоми:

• Абсансите са внезапна загуба на съзнание за 5-15 секунди. Ако припадъкът е съпроводен с други симптоми (въртене на очи, потрепване на клепачите и носа, облизване на устни, учестен пулс и дишане), тогава това е сложен абсанс.
• Миоклонични – изразени мускулни контракции, потрепвания, отмятане на главата назад, падане на колене.
• Тонично-клонични - тоничните гърчове причиняват падане, конвулсивно свиване на ларинкса и дъвкателните мускули и извиване на тялото. Гърчът продължава от 15 секунди до 1-2 минути.
• Тонизиращо – мускулни спазми от 5 до 30 секунди (разтягане на врата, крайниците и торса).
• Астатичен - внезапна загуба на мускулен тонус във всяка част на тялото. Това може да се прояви като увиснала челюст, падаща глава или пълно падане на тялото, замръзване в едно положение за няколко секунди.
• Клонични – срещат се изключително рядко, подобни са на тонично-клоничните припадъци, но протичат без първа фаза.

Въз основа на това, признаците на синдрома на Lennox-Gastaut при възрастни не винаги се проявяват като гърчове или загуба на съзнание. Ако пристъпите продължават повече от 30 минути или се появяват един след друг, това показва тежък епилептичен статус, който е животозастрашаващ. Основната опасност от заболяването е, че невроните умират по време на гърчове. Това може да доведе до епилептична промяна в личността. Пациентите стават агресивни, груби, педантични, нетактични, навъсени, емоционални. В същото време се наблюдава забавяне на мисленето.

Неврологичното разстройство при възрастни е нелечимо. Но при правилно установен вид припадъци и диагноза, патологията може да бъде спряна с медикаменти. Редовната употреба на антиепилептични лекарства намалява епилептичните припадъци до минимум, което ви позволява да се върнете към нормалния си живот.

Усложнения и последствия

Синдромът на Ленъкс-Гасто е сложно заболяване, чието пълно излекуване е невъзможно. Последиците от патологията се проявяват през целия живот, дори ако пристъпите се спрат с медикаменти. Най-често пациентите се сблъскват със следните проблеми:

• Умствена изостаналост
• Нарушение на трудовата и социалната адаптация
• Интелектуални и поведенчески разстройства
• Психични промени
• Чести наранявания и инциденти поради атаки
• Психологически проблеми

В повечето случаи последствията са социални. Ако болно дете получи пристъп в училище, то може да се превърне в изгнаник сред връстниците си. Въпреки че разстройството не е заразно, не всички хора реагират нормално на неговите прояви. Физическата активност е обект на ограничения. Изтощителната физическа активност може да провокира пристъп, причинявайки нараняване или по-опасни необратими последици.

Специално внимание се обръща на жени със синдрома, които планират бременност. Гинекологът трябва да знае диагнозата на бъдещата майка още на етапа на планиране на детето, за да създаде всички условия за запазване на плода. Медико-генетична консултация е задължителна. Последиците от неврологичното разстройство причиняват редица трудности в ежедневието, но чрез спазване на препоръките на лекаря и лекарствена терапия, състоянието на пациентката може да се подобри.

[ 8 ], [ 9 ]

Усложнения

Ако заболяването е било открито в детска възраст, то с напредването на възрастта на детето симптомите на синдрома не само продължават, но и без подходящо лечение започват да прогресират. Усложненията са свързани с персистиращи интелектуални нарушения, периодични припадъци и загуба на способност за самообслужване.

Нека разгледаме основните усложнения на генерализираната форма на епилепсия:

• Епилептичен статус – има кратък интервал от време между припадъците и се появяват много различни нарушения във функционирането на вътрешните органи. Най-често усложненията засягат сърдечно-съдовата и дихателната система, което може да причини смърт.
• Травми – по време на атака мускулите неволно се напрягат или отпускат, което води до падания и наранявания. Рязкото падане е риск от фрактури на крайниците или компресионна фрактура на гръбначния стълб. Поради конвулсии се получават увреждания на езика и бузите, тъй като пациентът е в състояние да ги захапе по време на атака.
• Психични разстройства – пациентите често живеят в състояние на депресия, асоциални са и изолирани от обществото.
• Неврогенен белодробен оток – нарушено функциониране на нервната система причинява повишаване на кръвното налягане. Отокът се развива поради повишено налягане в лявото предсърдие и кислороден глад.
• Внезапна смърт - смъртта може да настъпи по време на пристъп, придружен от обширни конвулсии.
• Синдромът е особено опасен за бременни жени, тъй като пристъпите му могат да причинят преждевременно раждане или спонтанен аборт. Освен това, употребата на антиконвулсанти по време на бременност заплашва развитието на вродени дефекти при детето.

В допълнение към гореспоменатите усложнения, проблеми могат да възникнат и при прием на антиепилептични лекарства. С това се сблъскват 7-25% от пациентите от различни възрасти. Най-често това са токсични усложнения (запек, ниска телесна температура и мускулен тонус), алергични реакции (задух, уртикария, повишена умора, дерматит) и метаболитни усложнения (нарушения на съня, раздразнителност и нервност, апатия).

Основната цел на лечението, предписано от лекаря, е да подобри качеството на живот на пациента и да сведе до минимум появата на гърчове. Отказът от лечение или самостоятелната промяна на предписаната терапевтична схема води до факта, че синдромът на Lennox-Gastaut се трансформира в по-тежка форма на епилепсия.

[ 10 ], [ 11 ]

Диагностика Синдром на Lennox-Gastaut

Ако различни неврологични симптоми се проявяват за дълъг период от време, тогава си струва да се свържете с лекар, тъй като това може да са признаци на сериозна патология. Диагнозата на синдрома на Lennox-Gastaut се основава на клиничните прояви на заболяването и анамнезата. Тя се състои от:

1. Събиране на анамнеза и анализ на оплакванията:

• Кога се появиха за първи път симптомите на синдрома?
• Как протече раждането, трудно ли беше, продължително ли беше или травмиращо?
• Има ли наследствена предразположеност?
• Съответствие на нивото на развитие с възрастта.

2. Неврологичен преглед:

• Наличие на патологии на ЦНС извън пристъпа.
• Въпросник за определяне на нивото на умствено развитие.

3. Инструментална и лабораторна диагностика

• Тестове
• Електроенцефалография.
• Компютърна томография.
• Магнитно-резонансна томография.

Консултацията с епилептолог е задължителна. Лекарят обръща внимание на наличието на генерализирани гърчове, идентифицира тонични гърчове и атипични абсанси. Прегледът се провежда по време на будност и сън. Това позволява идентифициране на когнитивни нарушения във функционирането на мозъка.

[ 12 ]

Тестове

При съмнение за неврологични нарушения, пациентът трябва да се подложи на цяла серия от диагностични процедури. Изследванията са включени в този комплекс и са:

• Биохимичен и общ кръвен анализ
• Тест за кръвна захар
• Спинално-мозъчна пункция
• Тестове за инфекциозни заболявания
• Тестове за чернодробна и бъбречна функция

Стандартен кръвен тест може да определи дали гърчовете са свързани с хипогликемия, хипер/хипокалцемия или хипер/хипонатриемия. Ако се открият биохимични аномалии, ще бъде предписана тяхната корекция. Тестовете могат да идентифицират по-рядко срещани причини за заболяването, като тиреотоксикоза, интоксикация с олово или арсен и интермитентна порфирия.

Признаците на синдрома на Lennox-Gastaut при пациенти в напреднала възраст могат да показват остър мозъчно-съдов инцидент или да са последствия от предишен инфаркт. Следователно, лабораторната диагностика ще бъде насочена към потвърждаване на тези предположения. Ако генерализирани тонично-клонични припадъци се появят при пациенти без отклонения от централната нервна система, това може да показва лишаване от сън. Това се среща при студенти, хора, работещи нощни смени, и военнослужещи. Ако тестовете не разкрият никакви отклонения след единичен припадък, тогава не се изисква по-нататъшно лечение.

Ако след целия комплекс от изследвания не се открият патологии, тогава най-вероятно припадъците са идиопатични. Такава диагноза се поставя при множество припадъци, които могат да бъдат свързани със сериозно увреждане на централната нервна система или тумори в мозъка.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Инструментална диагностика

Прегледът за съмнение за генерализирана епилепсия се състои от комплекс от различни процедури. Инструменталната диагностика е необходима за потвърждаване на резултатите от тестове и други видове изследвания. Тя е представена от следните методи:

1. Електроенцефалографията е запис на мозъчната активност, т.е. измерване на мозъчните вълни. Тя се извършва по време на сън и бодърстване, за да се проследи честотата на гърчовете. При синдрома на Ленъкс-Гасто се наблюдават дифузни бавни остри вълни.
   • Интериктална ЕЕГ – разкрива гърчова активност. Това се проявява като забавяне на фоновата активност, спайк-вълнови комплекси с честота <2,5 Hz и пароксизми на бързи ритми.
   • Иктална ЕЕГ – зависи от вида на припадъка. Тоничните припадъци се проявяват като пароксизми с бърза активност >2 Hz, атипичните абсанси – бавни шип-вълни с честота <2,5 Hz, миоклоничните – полишипове, и атоничните – пароксизми с бърза активност, шипове (бавни, вълни).
2. Видеоелектроенцефалография – извършва се в болнична обстановка, тъй като пациентът трябва да бъде под постоянно видеонаблюдение от лекар. Предписва се както за първична диагностика, така и след неефективна терапия.
3. Компютърната томография - сканирането на мозъка се отнася до методи за визуализация. Определя наличието на патологични промени, дава възможност за изследване на състоянието на меките тъкани и костните структури в реално време.
4. Магнитно-резонансна томография – този метод се предписва на пациенти с необясними гърчове, значителни психически или двигателни проблеми. С помощта на ЯМР е възможно да се определи необходимостта от хирургично лечение.

В допълнение към гореописаните инструментални методи, в диагностичния процес може да се използва позитронно-емисионна томография. Тя разкрива белези и увреждания в мозъка в областите, където се случват атаки. Еднофотонна емисионна компютърна томография се извършва, ако е необходима хирургическа интервенция. С нейна помощ лекарят определя коя част от мозъка подлежи на отстраняване. И двата метода се извършват заедно с ЯМР.

Диференциална диагноза

Всички неврологични разстройства изискват цялостен диагностичен подход. Това се обяснява с факта, че много патологии имат сходни симптоми. Диференциалната диагностика на синдрома на Lennox-Gastaut се провежда с:

• Неепилептични събития.
• Епилептични енцефалопатии.
• Епилепсия с миоклонично-астатични припадъци.
• Болест на Реклингхаузен.
• Неврофиброматоза.
• Синдром на Луи-Бар.
• Туберозна склероза.

Задачата на лекарите е да изключат всички състояния, които причиняват генерализирани епилептични припадъци, а те могат да бъдат:

• Мигрена - силното главоболие с повишена тревожност и конвулсии може да бъде сбъркано с неврология.
• Припадъкът е краткотрайна загуба на съзнание, по време на която кръвообращението към мозъка е намалено. Често погрешно се диагностицира като епилептичен припадък, въпреки че пациентите нямат ритмични контракции и отпускания на мускулите.
• Паническо разстройство – парциалните гърчове понякога могат да наподобяват паническо разстройство. Симптомите включват: учестен пулс, повишено изпотяване, задух, болка в гърдите, втрисане, треперене, страх от смъртта.
• Нарушения на съня - нарколепсията е съпроводена с внезапна загуба на мускулен тонус и повишена сънливост през деня, така че може да бъде сбъркана с признаци на синдрома.

Въз основа на резултатите от диагностичните мерки, лекарят избира най-ефективния и безопасен метод на лечение.

Лечение Синдром на Lennox-Gastaut

Основният проблем, с който се сблъскват лекарите при лечението на синдрома на Lennox-Gastaut, е неговата устойчивост на всякакъв вид терапия. Следователно, дори при навременна диагноза и правилно съставен режим, прогнозата остава сериозна. Но благодарение на цялостния подход, състоянието на пациента може да се подобри. За това се използват следните методи:

• Хирургично лечение – хирургическата интервенция е насочена към отстраняване на тумора или туберозната склероза, т.е. органичния субстрат на патологията. В някои случаи се използва дисекция на corpus callosum и стимулация на блуждаещия нерв.
• Лекарствена терапия – на пациента се предписват редица широкоспектърни антиконвулсанти. В началото монотерапията е ефективна с постепенно добавяне на други лекарства. Ако се наблюдават подобрения, тогава се добавят лекарства, ефективни срещу определени видове гърчове, за облекчаване на патологичните симптоми. Задължително е приемането на лекарства за подобряване на метаболитните процеси в мозъка.
• Физиотерапията включва масажи, лечебна терапия, акупунктура и други процедури, насочени към предотвратяване на пристъпи на синдрома и минимизиране на патологичното им въздействие върху организма. За коригиране на забавянето на развитието се провеждат редовни сесии с психолог, учители и логопед.

Но дори използването на гореописания комплекс не гарантира подобрение в състоянието на пациента, което се наблюдава в 14% от случаите. Според медицинската статистика около 10% от децата умират през първите 10 години от живота си. В 100% от случаите се диагностицират различни степени на поведенчески и интелектуални нарушения.

В допълнение към горните методи, съществуват редица експериментални методи за лечение на генерализирана епилепсия:

• Дълбока мозъчна стимулация – генерирането на импулси е насочено към частта от мозъка, която предизвиква епилептични припадъци. Резултатите от метода показват положителен резултат.
• Невроимплантация – в мозъка се имплантират стимулиращи устройства, които откриват припадъци чрез електрическа стимулация на мозъка и ги спират. Този метод е разработен за стимулиране на троичния нерв, който участва в потискането на припадъците.
• Стереотаксична радиохирургия – с помощта на фокусирани лъчи радиация се отстраняват лезии дълбоко в мозъка. Този метод елиминира необходимостта от отворена операция, като по този начин минимизира травмата за пациента.

Особено внимание се обръща на спирането на гърчовете, съпроводени с падания. Тъй като това влошава степента на епилептична енцефалопатия. С напредване на възрастта на пациента основните насоки на лечение остават непроменени, като се увеличава само нуждата от лекарства, които намаляват страничните ефекти на синдрома. Пълният контрол на гърчовете обаче е малко вероятен.

Лечение с наркотици

Лечението на синдрома на Lennox-Gastaut изисква задължителна лекарствена терапия за пациенти от всички възрасти. Лекарствата се избират от лекар въз основа на диагностичните резултати. При избора на лекарства се вземат предвид видът на пристъпите, тяхната продължителност и други характеристики на заболяването. Основните лекарства са производни на валпроевата киселина. В допълнение към тях могат да се предписват бензодиазепини, сукцинимиди и други лекарства. Ако има абсолютна резистентност към горните лекарства, тогава се провежда хормонална терапия в комбинация с антиконвулсанти.

Нека разгледаме популярните антиепилептични лекарства:

1. Натриев валпроат

Антиконвулсант под формата на таблетки 300/500 мг. Активна съставка - натриев валпроат, помощни вещества: хипромелоза, кополивидон, магнезиев стеарат, титанов диоксид, опадри и други. Механизмът на действие е свързан с повишаване на концентрацията на инхибиторния невротрансмитер GABA в централната нервна система. Активните компоненти влияят на калиевите и натриевите канали на невронните мембрани.

След перорално приложение, той се абсорбира бързо и напълно в тънките черва. Около 95% от натриевия валпроат се свързва с кръвните протеини и се разпределя в цялото тяло. Метаболизира се в черния дроб и се екскретира като метаболити с урината. Полуживотът му е 12-16 часа.

• Показания за употреба: генерализирани епилептични припадъци, абсанси, тонично-клонични припадъци, атонични и миоклонични припадъци. Таблетките могат да се използват като адювантна терапия при фокални и парциални припадъци.
• Методът на приложение и дозировката зависят от клиничния отговор на лекарството и симптомите на синдрома. В началните етапи на терапията е показана минималната доза за контрол на гърчовете. Възрастни се предписват по 600 mg дневно с постепенно увеличаване на дозата на всеки 5-7 дни, докато гърчовете напълно спрат. Поддържащата доза е 1000-2000 mg дневно, максималната дневна доза е 2500 mg. Дозата за деца и пациенти в напреднала възраст се изчислява от лекаря за всеки пациент поотделно.
• Страничните ефекти са временни и зависят от дозата. Най-често пациентите се оплакват от главоболие и световъртеж, гадене, стомашно-чревно дразнене и метаболитни нарушения. Възможни са реакции от хематопоетичната и сърдечно-съдовата система; за да ги елиминирате, е необходимо да се консултирате с лекар.
• Лекарството е противопоказано при индивидуална непоносимост към натриев валпроат и други компоненти. Не се използва при хроничен и остър хепатит, тежка дисфункция на бъбреците и панкреаса, порфирия и склонност към кървене.
• Симптомите на предозиране включват гадене, повръщане, респираторна депресия, главоболие и замаяност. Могат да се появят сънливост, тахикардия, повишено вътречерепно налягане и гърчове. Няма специфичен антидот, така че е показана симптоматична терапия.

2. Депакин

Антиконвулсивно лекарство, което действа върху централната нервна система. Предлага се под формата на таблетки с активното вещество валпроева киселина. Ефективен е при лечението на различни форми на епилепсия, включително синдром на Lennox-Gastaut. Има седативни и мускулно-релаксиращи свойства, повишава нивото на гама-аминомаслена киселина в централната нервна система. Това води до намаляване на възбудимостта и гърчовата активност на двигателните области на мозъчната кора. Таблетките подобряват настроението и имат антиаритмичен ефект.

• Показания за употреба: генерализирани и минорни епилептични припадъци, фокални парциални припадъци с прости и сложни симптоми. Конвулсивен синдром при органични заболявания на мозъка и поведенчески разстройства, тикове, фебрилни припадъци. Може да се използва при маниакално-депресивна психоза, биполярно разстройство и синдром на Уест.
• Таблетките се приемат перорално, 2-3 пъти дневно, с вода. Дозировката се избира от лекаря за всеки пациент поотделно, като телесното тегло на пациента трябва да е над 25 кг. За възрастни и юноши се предписва 20-30 мг/кг, с постепенно увеличаване до 200 мг на ден с почивка от 3-4 дни.
• Странични ефекти: гадене, повръщане, болка в епигастриума, разстроен стомах и панкреас, алергични реакции, главоболие, тремор на крайниците, зрителни нарушения. За да се елиминират горните реакции, се препоръчва намаляване на дозата на лекарството и консултация с лекар.
• Противопоказан при свръхчувствителност към компонентите на лекарството, остър/хроничен хепатит, дисфункция на панкреаса, чернодробна недостатъчност. Не се предписва на пациенти с хеморагична диатеза, тромбоцитопения, през първия триместър на бременността и по време на кърмене, както и на деца под тригодишна възраст. С особено внимание се използва при левкопения, анемия, умствена изостаналост, тромбоцитопения и органични лезии на централната нервна система. Депакин е забранен по време на бременност, тъй като в 2% от случаите може да провокира вродени дефекти на плода (малформации на невралната тръба, спина бифида).
• В случай на предозиране са възможни коматозно състояние, рязко понижаване на кръвното налягане и дихателна дисфункция. За да се елиминират тези симптоми, се извършва стомашна промивка и осмотична диуреза. Необходимо е също така да се следи кръвното налягане, пулсът и дишането на пациента. Ако е необходимо, се извършва хемодиализа.

3. Карбамазепин

Антиепилептично, нормотимично и антидепресантно средство. Предлага се под формата на таблетки от 200 мг, 30 и 100 броя в опаковка.

• Показания за употреба: психомоторна епилепсия, тежки гърчове, посттравматични и пост-енцефалитен гърч, тригеминална невралгия. Противопоказан за употреба при чернодробни увреждания и нарушения на сърдечната проводимост.
• Таблетките се приемат перорално според дозата, предписана от лекаря. За възрастни пациенти, като правило, се предписва 100 mg 2-3 пъти дневно с постепенно увеличаване на дозата до 800-1200 mg на ден. Дневната доза за деца се изчислява като 20 mg/kg, т.е. от 100 до 600 mg на ден в зависимост от възрастта.
• Страничните ефекти са редки, тъй като лекарството се понася добре. В редки случаи се появяват гадене, повръщане, загуба на апетит, главоболие, нарушена координация на движенията и сънливост. За да се намалят нежеланите реакции, е необходимо да се намали дозата на лекарството.

4. Фенобарбитал

Антиепилептично лекарство. Често се използва като хапче за сън, тъй като има успокояващ ефект в малки дози. Предлага се под формата на таблетки и прах и е подходящо за лечение на деца и възрастни.

• Показания за употреба: генерализирани тонично-клонични припадъци, патологии на нервната система с двигателни възбуди и некоординирани движения, конвулсивни реакции, спастична парализа. В комбинация с вазодилататори и спазмолитици може да се използва като успокоително или хипнотично средство при невровегетативни нарушения.
• Лечението на синдрома на Lennox-Gastaut е дългосрочно, като лекарството се започва с минимална доза от 50 mg 2 пъти дневно и постепенно се увеличава до 500 mg дневно. Дозировката за деца се изчислява в зависимост от възрастта на пациента. Лекарството трябва да се спира постепенно, тъй като рязкото спиране може да причини редица епилептични припадъци.
• Странични ефекти: понижено кръвно налягане, кожни алергични реакции, потискане на ЦНС, промени в кръвната картина.
• Противопоказан за употреба при тежки увреждания на бъбреците и черния дроб, алкохолна и наркотична зависимост, мускулна слабост. Не се предписва за лечение през първия триместър на бременността и по време на кърмене.

5. Окскарбазепин

Антиепилептично лекарство, чието действие се основава на стабилизиране на мембраните на свръхвъзбудени неврони. Инхибира серийните разряди на невроните, намалявайки синаптичната проводимост на импулсите.

• Показания за употреба: монотерапия и комбинирано лечение на генерализирани епилептични припадъци със или без загуба на съзнание, вторична генерализация, тонично-клонични припадъци.
• Дозировката и продължителността на употреба зависят от симптомите на неврологичното разстройство и медицинските показания. При монотерапия лекарството се приема 2 пъти дневно, като постепенно се увеличава дозата. Лекарството трябва да се спира постепенно, за да се предотврати появата на странични ефекти. Възрастни се предписват по 600 mg дневно в 2 дози, деца - 3-5 mg/kg. Като част от комбинирана терапия, началната доза е 300 mg 2 пъти дневно.
• Противопоказан за употреба при свръхчувствителност към активните съставки, по време на бременност и кърмене, за лечение на деца под двегодишна възраст.
• Страничните ефекти се проявяват със следните симптоми: сънливост, главоболие, световъртеж, гадене, повишена умора, повръщане, гадене, намален апетит, тремор. В случай на предозиране се появяват същите симптоми. Показана е симптоматична и поддържаща терапия за елиминирането му. Няма специфичен антидот.

Повечето антиепилептични лекарства, използвани за синдром на Lennox-Gastaut, се предписват едновременно с други спазмолитични или седативни лекарства. Ако пациентът реагира добре на лекарствата и има подобрения в състоянието му, тогава те могат да бъдат напълно изоставени само след 5-10 години, при условие че пристъпите не са се проявили през последните две години.

Витамини

При всяко неврологично заболяване тялото изпитва силен стрес и недостиг на хранителни вещества. Витамините за синдром на Lennox-Gastaut и други форми на епилепсия са необходими за поддържане и укрепване на имунната система. Витамините и минералите са вещества, необходими за нормален живот. Те трябва да се приемат само под лекарско наблюдение, тъй като вместо очакваната полза, протичането на заболяването може да се влоши.

Необходимостта от витамини се дължи на факта, че някои наследствени патологии могат да провокират епилептични припадъци. Например, при дефицит и метаболитно нарушение на витамин B6, припадъците могат да се появят в ранна детска възраст. Освен това, продължителната употреба на различни антиепилептични лекарства влияе върху нивото на витамини B, C, D и E в кръвта, както и на фолиева киселина, бета-каротин. Недостигът на тези вещества може да провокира поведенчески разстройства.

Нека разгледаме кои витамини трябва да се използват при лечението на генерализирана епилепсия:

• B1 (тиамин)

Когато попадне в тялото, той се трансформира в ензима тиамин пирофосфат, който е необходим за нормалното функциониране на нервната система. Той снабдява мозъка и цялата нервна система с хранителни вещества, регулира водно-солевия баланс и е отговорен за хормоналната регулация на нервната тъкан. Основната характеристика на този ензим е, че утилизира млечна и пирувинова киселина. Ако процесът на утилизиране е недостатъчен, нервната система не получава хормона ацетилхолин, който заедно с норепинефрина регулира работата на нервните клетки в цялото тяло.

Съдържа се в такива продукти: бобови растения, зелени зеленчуци, хляб, зърнени култури, ядки, горски плодове, плодове, морски водорасли, билки, кореноплодни зеленчуци, месо, млечни продукти. Тоест, много е трудно да се създаде диета, в която B1 не присъства. Тъй като той бързо се изразходва, трябва постоянно да се попълва. Освен това е необходимо да се подобри усвояването на витамин B5.

• B2 (рибофлавин, лактофлавин)

Водоразтворим витамин, необходим за образуването на антитела и червени кръвни клетки, регулирането на растежа и нормалното функциониране на репродуктивните функции. Отговаря за здравето на ноктите, косата и кожата. Недостигът на това вещество се отразява негативно на състоянието на тъкани, богати на съдове и капиляри, например мозъчна тъкан. Може да провокира мозъчна недостатъчност с различна тежест, обща слабост, замаяност, повишени сухожилни и мускулни рефлекси.

B2 се съдържа в следните продукти: карантии (черен дроб, бъбреци), яйчен белтък, риба, сирене, манатарки, извара, елда, мляко, месо, бобови растения, листни зеленчуци и зеленчуци. Тялото не натрупва това вещество в резерв, така че излишъкът му се отделя с урината. Редовната консумация на горните продукти ще помогне за нормализиране на нивото на B2 в организма.

• B5 (пантотенова киселина)

Отговаря за метаболизма на мазнините, аминокиселините и въглехидратите, синтезира жизненоважни мастни киселини. При постъпване в организма се трансформира в пантетин, който е част от коензим А, отговорен за ацетилирането и окислението. B5 е необходим за усвояването и метаболизма на витамин B9. Дефицитът на това вещество се проявява със следните симптоми: раздразнителност, нарушения на съня, повишена умора, главоболие и мускулни болки, изтръпване на крайниците, диспепсия.

Нуждата на организма от този витамин е напълно задоволена с нормално хранене, тъй като B5 се съдържа в храни от растителен и животински произход: елда, овесени ядки, грах, чесън, яйчен жълтък, зелени, хляб с трици, карфиол, моркови. Освен това се синтезира от чревната флора.

• B6 (пиридоксин, пиридоксал, пиридоксамин, пиридоксал фосфат)

Участва в образуването на червени кръвни клетки и процеса на усвояване на глюкоза от нервните клетки. Участва в протеиновия метаболизъм на аминокиселините. Дефицитът на B6 причинява конвулсии, раздразнителност, повишена тревожност, дерматит и други кожни реакции, депресивно състояние. Много пациенти изпитват намален апетит, чести пристъпи на гадене и повръщане, полиневрит.

Високи нива на B6 се намират в нерафинирани зърна от зърнени култури, листни зеленчуци, мая, пшеница, ориз и елда, бобови растения, моркови, банани, риба, черен дроб от треска и говежди месо и други карантии. Както и в яйчен жълтък, зеле и орехи.

• B7 (биотин, витамин H, коензим R)

Подобрява функционирането на нервната система, участва в разграждането на мастните киселини и изгарянето на мазнини. Дефицитът на витамини причинява следните симптоми: нервност, различни кожни обриви, сънливост, летаргия, раздразнителност, висока кръвна захар и холестерол. Веществото се съдържа в маята, доматите, соята, яйчния жълтък, млякото, карфиола и гъбите.

• C (аскорбинова киселина)

Необходимо е за укрепване на организма при продължителна употреба на антиепилептични лекарства, които се метаболизират в черния дроб. Съдържа се в цитрусовите плодове и зеленчуци. Шипките, червените чушки, кивито, касисът, доматите и лукът са богати на витамин.

• Е (токоферол)

Намалява честотата на епилептичните припадъци при пациенти от всички възрасти. Подмладява организма, активира процесите на тъканно дишане, намалява съсирването на кръвта, подобрява микроциркулацията и предотвратява застоя на кръвта. Прави стените на кръвоносните съдове гладки, предпазвайки ги от отлагането на холестеролни плаки. Съдържа се в растителни масла, покълнали пшенични и царевични зърна, бобови растения, перлен ечемик, овесени ядки, елда, яйца, морски дарове и риба.

Неконтролираната употреба на витамини при синдром на Lennox-Gastaut е също толкова опасна, колкото и техният дефицит. Всички витаминни комплекси се приемат под строг лекарски контрол. Това се дължи на факта, че някои витамини могат да намалят ефективността на антиепилептичните лекарства.

Физиотерапевтично лечение

Физиотерапията е показана за предотвратяване и предупреждение на неврологични разстройства. Същността ѝ се състои във въздействието върху организма на различни физически фактори: електромагнитни полета, вода, температура, ултразвук и др. Физиотерапията с право се счита за най-старото направление в медицината, което непрекъснато се усъвършенства и развива. Предимството на този метод е, че има минимум противопоказания, безопасен е и рядко причинява странични ефекти.

Физиотерапията се използва като допълнителен метод на лечение. Тя може да се прилага самостоятелно в началните стадии на заболяването, но в повечето случаи се провежда в комбинация с лекарствени методи и средства.

При синдром на Lennox-Gastaut се извършват следните физиотерапевтични процедури:

• Акупунктура
• Хидротерапия (масажен душ, сероводородни, въглеродно-диоксидни и радонови вани)
• Електрофореза с лекарства
• Хипербарна оксигенация (кислород под високо налягане)
• Ултрависокочестотна терапия
• Индуктотермия
• Регионална баротерапия

Основният принцип е курс на лечение, тъй като единичните процедури не осигуряват дългосрочен ефект. Физиотерапията се провежда ежедневно или на всеки 2-3 дни, като курсът на лечение е от 6 до 20 дни. Това осигурява цялостен подход към заболяването, тъй като в патологичния процес участват много системи на тялото, изискващи подкрепа и стимулация.

Въпреки положителния ефект на физиотерапията, методът има противопоказания: злокачествени новообразувания, хипертония 3-ти стадий, атеросклероза на мозъчните съдове, заболявания на хематопоетичната система, тежко изтощение на организма, треска, психоза, епилепсия с чести припадъци. Ефективността на физиотерапевтичното лечение е значително по-висока, ако преди това е имало курс на лекарствена терапия, който е спрял пристъпите.

Народни средства

Генерализирани епилептични припадъци, съпътстващи синдрома на Lennox-Gastaut, са се появявали при хората още преди развитието на съвременната медицина и описанието на тази патология. За елиминирането им са използвани различни методи, но специално предпочитание се е давало на народното лечение.

Нека разгледаме ефективни рецепти от алтернативната медицина:

• Отлична превантивна мярка срещу пристъпи от всякаква тежест е сокът от лук. Консумацията на ½ глава лук на ден може да намали пристъпите и да ги направи по-рядко повтарящи се.
• Спаначеният сок има подобен ефект. Измийте добре връзка пресни листа и ги смелете в блендер. Пийте по 100 мл сок преди всяко хранене през целия ден. Сокът трябва да е прясно приготвен.
• Залейте 100 г корени на ливадния цвят на пасквам с 500 мл спирт и оставете да се запари на тъмно и хладно място в продължение на 10 дни. След това прецедете и приемайте по ½ чаша (разредена с вода) 3 пъти на ден час преди хранене. Тази рецепта е противопоказана при хронично бъбречно заболяване. Също така не се препоръчва промяна на пропорциите на съставките, тъй като растението е отровно и може да причини странични ефекти.
• Сокът от корени и листа от глухарче има противоепилептични свойства. Изплакнете добре пресните листа и корени на растението под студена вода, нарежете на малки парченца и попарете с вряла вода. Суровините трябва да се смелят в блендер или през месомелачка. Прецедете получената растителна течност през тензух, разредете с вода в съотношение 1:1 и варете на слаб огън 3-5 минути. Приемайте по 1-3 лъжици от лекарството 2-3 пъти дневно 20 минути преди хранене. Лекарството може да се съхранява в хладилник, но не повече от три дни.
• Залейте 30 г счукани корени от божур със 750 мл вряла вода и оставете да се запарят в затворен съд за 1-1,5 часа. След това прецедете запарката и приемайте по 50 мл преди хранене 2-3 пъти на ден.

Противопоказано е да се използват каквито и да е народни средства без разрешение от лекар. Освен това, струва си да се обърне внимание на факта, че билковите отвари и настойки могат да повишат киселинността на стомашния сок и да понижат кръвното налягане. Ето защо, по време на периода на употребата им, е необходимо внимателно да планирате диетата си.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Билколечение

Много лекарства съдържат билкови компоненти, тъй като имат минимум противопоказания и странични ефекти, ефективно се борят с различни заболявания. Билколечението се отнася до методи на алтернативна медицина и ви позволява да използвате пълноценно стойността на растенията.

Рецепти с билкова терапия за генерализиран гърчов синдром:

• Залейте 30 г билка рута с 250 мл вряла вода и оставете да се запари за 1-2 часа, прецедете. Приемайте по 30 мл 2-3 пъти на ден.
• Залейте 100 г суха билка пелин с 350 мл вряла вода и оставете да се запари 3-4 часа в затворен съд, прецедете. Приемайте по 150 мл 2 пъти дневно преди хранене.
• За намаляване честотата на пристъпите, укрепване и тонизиране на организма е подходяща запарка от 100 г сок от зелените връхчета на овеса. Лекарството се приема 2-3 пъти дневно преди хранене.
• Вземете равни пропорции от шишарки от хмел, мента, маточина, сладка детелина, сладка лазарка и корен от оман. Разбъркайте добре сместа, добавете 250 мл вряща вода към 30 г от сместа и оставете да се запари, докато изстине. Приемайте 2 пъти на ден, независимо от храненето.
• Вземете равни пропорции от цветове от невен и лайка, корен от валериана, шипки и плодове от офика. Залейте 50 г от сместа с 250 мл вряща вода и оставете да къкри 5 минути. Лекарството трябва да се влива в продължение на 20-30 минути, след което се прецежда и се приема по ½ чаша 3-4 пъти на ден.

Горните рецепти могат да се използват само след разрешение от лекуващия лекар. Самостоятелната им употреба може да причини редица неконтролирани странични ефекти.

Хомеопатия

Съществуват много различни методи, използвани за лечение на неврологични разстройства. Хомеопатията се счита за алтернативна терапия, тъй като не всички лекари са съгласни с нейната ефективност и безопасност. Съществуват обаче редица лекарства, които могат да помогнат при синдрома на Ленъкс-Гасто.

Най-често използваните вещества за спиране на епилептични припадъци са:

• Арника 3x
• Argentum metallicum и nitricum 6
• Хиосциамус 3
• Калиев броматум b
• Cuprum metallicum 6
• Силицея 6
• Сяра 6
• Платина 6
• Нукс вомика 6

Приемат се по 8 грахчета 4-5 пъти на ден в продължение на една година. Описаният по-горе комплекс помага за облекчаване на пристъпите и намаляване на честотата им. Освен това има по-ефективни сборове, например комплексът, разработен от хомеопата Воронски:

Първи ден

• Сутрин преди хранене: argentum nitricum 12, vipera 12, по 8-10 грахчета от всяка.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceticum 6, по 8-10 грахчета.
• Veratrum album 3, бучиниш вироза 3, артемизия 3, кактус 3x 8-10 грах 2-3 пъти на ден.
• Випера 12, 5-8 грахчета преди лягане.

Втори ден

• Преди закуска: аргентум нитрикум 12, магнезиев фосфорикум 3, 8-10 гранули.
• Беладона 6, агарикус 6, игнация 3 (30), колоцинтус 3х – 8-10 грах.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, валериана feta 2x – 8-10 гранули.
• Преди лягане – магнезиум фосфорикум 3 х 7-8 бр.

Ден трети

• Сутрин преди хранене: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8-10 грана
• Arsenicum 30, phosphorus 30, aurum bromatum 30, zinc cyanatum 30 – 8-10 зърна.
• Калциум фосфорикум 6, кураре 6, калиум фосфорикум 6, мента пиперита 3х - 8-10 гранули.
• Вечер преди лягане: цинк металик 3, по 7-8 грахчета.

Продължителността на курса се определя от лекаря, индивидуално за всеки пациент. Но като правило, за стабилно елиминиране на спазмите, се правят 3-4 цикъла с 1-2 дни почивка.

Хирургично лечение

Хирургичното лечение на генерализирана епилепсия е възможно, когато диагностичните резултати показват, че припадъците се появяват в малки, ясно дефинирани области на мозъка. Същевременно засегнатите области не нарушават жизненоважните функции, т.е. не засягат говора, слуха, зрението и др. Хирургичното лечение се извършва при 20% от пациентите с различни форми на епилепсия. Основната му цел е подобряване на качеството на живот и минимизиране на броя на припадъците.

Показания за операция:

• Атонични атаки, внезапни падания без конвулсии.
• Парциални гърчове с вторична генерализация и загуба на съзнание.
• Парциални гърчове със запазено съзнание.
• Прогресивна склероза на хипокампуса на темпоралния лоб.

Процесът на предоперативно планиране и самите хирургични методи се усъвършенстват всеки ден. Операцията става максимално безопасна благодарение на методите за визуализация и наблюдение на целия процес. Преди лечението пациентът преминава през редица диагностични изследвания, за да се определи дали операцията е необходима. Основните от тях са:

• ЯМР - идентифицира патологични области на мозъчната тъкан, където се появяват гърчове.
• Видео ЕЕГ мониторингът е наблюдение на пациент в болнична обстановка с непрекъснато записване на мозъчната активност.
• Амбулаторното ЕЕГ мониториране е изследване на състоянието на мозъка и централната нервна система в ежедневието на пациента.

Тези тестове позволяват прецизна идентификация на засегнатите тъкани. Ако резултатите от тях покажат, че патологичната активност се разпространява в няколко области, се използват по-инвазивни методи за мониторинг.

Видове извършвани операции:

• Резекция на темпоралния лоб – по време на процедурата се изрязва или отстранява епилептогенният фокус. Най-често той се намира в предната или масиалната област. Ако е необходимо да се отстрани мозъчна тъкан зад темпоралния лоб, се извършва екстратемпорална резекция.
• Лезионектомия – този метод е насочен към елиминиране на изолирани увреждания, т.е. увредени области или области с патологии. Това могат да бъдат тумори или малформации на кръвоносните съдове.
• Калосотомията на corpus callosum е частично или пълно отстраняване на нервните връзки между полукълбата, за да се предотврати разпространението на тумори, причиняващи синдрома. Операцията се извършва при пациенти с тежки, неконтролирани форми на епилепсия, които са съпроводени с атонични припадъци.
• Функционалната хемисферектомия е пълното отстраняване на едното мозъчно полукълбо. Най-често се извършва при деца под 13-годишна възраст, при които едното от полукълбата има анормално функциониране.
• Стимулация на блуждаещия нерв – под кожата се имплантира електронно устройство, което стимулира блуждаещия нерв, отговорен за комуникацията между мозъка и вътрешните органи. След такава операция, гърчовата активност е значително намалена.
• Множествена субпиална трансекция – отстраняване на патологични огнища, които не могат да бъдат отстранени без значителен неврологичен риск. Лекарят прави множество трансекции в тъканите, за да предотврати разпространението на епилептични импулси. Този метод позволява поддържане на нормална мозъчна функция.
• Имплантация на невростимулатор (RNS) – невростимулатор се имплантира под кожата в областта на черепа. Устройството е свързано с чифт електроди, разположени върху мозъчната тъкан, която реагира на гърчове. Невростимулаторът следи анормалната активност и стимулира мозъка, нормализирайки неговата функция и предотвратявайки пристъп.

В зависимост от избрания вид операция, нейната ефективност се оценява на 50-80%. При някои пациенти пристъпите изчезват напълно, при други стават по-слабо изразени и се появяват по-рядко. Но независимо от резултатите от операцията, пациентът все още трябва да приема лекарствата, предписани от лекаря, но в намалена доза.

Както всяка операция, хирургичното лечение на синдрома на Lennox-Gastaut е свързано с определени рискове. На първо място, това са следоперативни инфекции, кървене или реакции към използваните лекарства, анестезия. Съществува риск от неврологични нарушения, т.е. загуба на зрение, памет, двигателна активност. Струва си да се помни, че дори внимателно планирана и успешно извършена операция не може да гарантира възстановяване.

Предотвратяване

Принципите за превенция на синдрома на Lennox-Gastaut не са разработени, тъй като патологията има непредсказуеми причини (травми, тумори, менингит), които я предизвикват. Превенцията е насочена към облекчаване на състоянието на пациента и подобряване на качеството му на живот.

Превантивни мерки:

• Добра нощна почивка - лошият или фрагментиран сън може да причини пристъпи. Много е важно да регулирате моделите си на сън и бодърстване.
• Хранене – различните видове хранителни алергии причиняват не само гърчове, но и главоболие, стомашно-чревен дискомфорт и мигрена. Внимателно следете диетата си и внимателно избирайте храни, богати на витамини и минерали.
• Лошите навици – алкохолът, тютюнопушенето и наркоманията са противопоказани за хора с епилептични припадъци от всякаква тежест, тъй като могат да ги провокират.
• Релаксация и физическо здраве – медитацията и дълбокото дишане намаляват спазмите и облекчават тревожността. Редовните упражнения повишават тонуса и подобряват цялостното благосъстояние.
• Емоционален и психологически фон – много пациенти и техните близки се нуждаят от професионална психологическа подкрепа. Това ще помогне за нормализиране на взаимоотношенията, за приемане на болестта и за борба с нейните проявления.

В допълнение към горните препоръки е необходимо стриктно да се спазва лекарствената терапия, предписана от лекаря, тъй като от това зависи протичането на заболяването. Строго е противопоказано самостоятелно да се коригира дозата или да се приемат каквито и да е лекарства. Препоръчва се също носенето на специална медицинска гривна. Това ще помогне на лекарите и другите да се ориентират, ако е необходима медицинска помощ. Пациентът трябва да участва в активен социален живот. Тъй като неконтролираните припадъци влияят на живота, причинявайки пристъпи на апатия и депресия.

[ 21 ]

Прогноза

Заболяването има лоша прогноза и е почти неудържимо на лекарствена терапия. Около 10% от случаите завършват със смърт на пациентите през първите десет години от живота. В 80-90% пристъпите продължават в напреднала възраст. Следните фактори са неблагоприятни по отношение на прогнозата: висока честота на пароксизмите, конвулсивен синдром на фона на умствена изостаналост, откриване на патология в ранна детска възраст.

Синдромът на Ленъкс-Гасто е сериозна диагноза, чиято висока смъртност е свързана с травма по време на припадъци с падания. В същото време 95% от пациентите имат сериозни психични и неврологични отклонения, различна степен на умствена изостаналост, 40% нямат способност за самообслужване.

[ 22 ]