Цялото съдържание на iLive е медицински прегледано или е проверено, за да се гарантира възможно най-голяма точност.
Имаме строги насоки за снабдяване и само свързваме реномирани медийни сайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, медицински проучвания, които се разглеждат от специалисти. Имайте предвид, че номерата в скоби ([1], [2] и т.н.) са линкове към тези проучвания.
Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или под съмнение, моля, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.
Симптоми на болестта на Вилебранд
Медицински експерт на статията
Последно прегледани: 04.07.2025
Основният симптом на болестта на фон Вилебранд е повишено кървене по време на травма или патологични процеси. Тъй като болестта на фон Вилебранд засяга функцията за спиране на кървенето, това заболяване се характеризира с първично кървене, което започва веднага след нараняването.
Характерът и тежестта на хеморагичния синдром при болестта на фон Вилебранд зависят от формата на заболяването. Най-общо могат да се разграничат условно три варианта.
- Хеморагичен синдром от микроциркулаторен тип. Характерен за типове 1, 2А, 2В, 2М на болестта на фон Вилебранд. Типични са кожен хемисиндром под формата на екхимози, петехии, кървене от увредени лигавици, продължително кървене от луфтовете на извадени или паднали зъби, кървене от носа, маточно кървене при момичета след началото на менструацията, интраоперативно и следоперативно кървене, стомашно-чревно кървене и кървене от пикочните пътища. По-рядко типични са кървенето от местата на инжектиране и хематоми на меките тъкани след различни наранявания.
- Клинично наподобява хемофилия. Пациентите имат изразен хеморагичен синдром от смесен (хематом и микроциркулаторен) тип. Той е типичен за пациенти с болест на фон Вилебранд тип 3, по-рядко - за пациенти с тежки форми на други видове. Първите прояви на заболяването се появяват в неонаталния период: кожен хемисиндром, хематоми и кървене от местата на инжектиране. По-късно - хематоми на меките тъкани; кървене от наранявания на лигавиците на устата, при смяна на зъби; кървене от рани на кожата и лигавиците, кървене от носа, чревно и пикочно-полово кървене. След началото на менструацията момичетата често имат маточно кървене. Кръвоизливи в ставите, както и при хемофилия, могат да се появят през първата година от живота. Те се характеризират с интраоперативно и следоперативно кървене.
- Клиничната картина е подобна на наблюдаваната при пациенти с хемофилия А със сравнимо ниво на коагулационен фактор VIII: хематомно кървене, рядко съпроводено с увреждане на ставите. Синдромът на кожен хематом е характерен под формата на хематоми, забавени, появяващи се няколко часа или дни след началото на травмата, кървене по време на травми и след операции. При пациенти с болест на фон Вилебранд тип 2M могат да се появят посттравматични хематоми на меките тъкани.
Усложнения на хеморагичните прояви
Децата с болестта на фон Вилебранд могат да развият хронична постхеморагична анемия. Артропатии се срещат при деца с рецидивираща хемартроза при болестта на фон Вилебранд тип 3. Описани са изолирани случаи на образуване на псевдотумор.
В допълнение към хеморагичните прояви, болестта на фон Вилебранд често се комбинира с мезенхимна дисплазия, което може да повлияе на тежестта на хеморагичния синдром.