Симптоми на ювенилен хроничен артрит

Особености на протичането на ювенилния хроничен артрит

Основният симптом на ювенилния хроничен артрит е артритът. Патологичните промени в ставата се характеризират с болка, подуване, деформации и ограничаване на движението, повишена температура на кожата над ставите. При децата най-често се засягат големи и средни стави, по-специално колянни, глезенни, киткови, лакътни, тазобедрени и по-рядко - малки стави на ръката. Типично за ювенилния ревматоиден артрит е увреждането на шийния отдел на гръбначния стълб и темпоромандибуларните стави, което води до недоразвитие на долната, а в някои случаи и на горната челюст и образуване на т.нар. „птича челюст“.

В зависимост от броя на засегнатите стави се разграничават следните видове ставни синдроми:

• олигоартрит (засягащ 1 до 4 стави)
• полиартрит (засегнати са повече от 4 стави)
• генерализиран артрит (увреждане на всички групи стави)

Характерна особеност на ревматоидното увреждане на ставите е постоянно прогресиращият ход с развитието на персистиращи деформации и контрактури. Наред с артрита, децата развиват изразена атрофия на мускулите, разположени проксимално на ставата, участваща в патологичния процес, обща дистрофия, забавяне на растежа и ускорен растеж на епифизите на костите на засегнатите стави.

Етапите на анатомичните промени и функционалният клас при деца се определят по същия начин, както при възрастни пациенти с ревматоиден артрит, в съответствие с критериите на Steinbrocker.

Има 4 анатомични етапа:

• Стадий I - епифизна остеопороза.
• Стадий II - епифизна остеопороза, разрушаване на хрущяла, стесняване на ставното пространство, изолирани ерозии.
• Етап III - разрушаване на хрущяла и костта, образуване на костно-хрущялни ерозии, сублуксации в ставите.
• Стадий IV – критерии за стадий III + фиброзна или костна анкилоза.

Има 4 функционални класа:

• Клас I - функционалният капацитет на ставите е запазен.
• Клас II - ограничаване на функционалния капацитет на ставите без ограничаване на способността за самообслужване.
• Клас III - ограничаването на функционалния капацитет на ставите е съпроводено с ограничаване на способността за самообслужване.
• Клас IV - детето не се грижи за себе си, нуждае се от външна помощ, патерици и други приспособления.

Активността на ювенилния хроничен артрит в отечествената детска ревматология се оценява в съответствие с препоръките на В. А. Насонова и М. Г. Астапенко (1989), В. А. Насонова и Н. В. Бунчук (1997). Различават се 4 степени на активност: 0, 1, 2, 3.

При определяне на активността на заболяването се оценяват следните показатели:

1. Брой стави с ексудация.
2. Брой болезнени стави.
3. Индексът на Ричи.
4. Брой стави с ограничено движение.
5. Продължителност на сутрешната скованост.
6. Активност на заболяването по аналогова скала, оценена от пациента или неговите родители.
7. Брой системни прояви.
8. Лабораторни показатели за активност: СУЕ, брой на червените кръвни клетки, ниво на хемоглобина, брой на тромбоцитите, брой на белите кръвни клетки, брой на белите кръвни клетки, серумен CRP, IgG, IgM, концентрация на IgA, RF, ANF.

Модифицираните критерии на Американската ревматологична асоциация за клинична ремисия при ревматоиден артрит могат да се използват за оценка на ремисията.

Критерии за ремисия на ювенилен хроничен артрит:

1. Продължителността на сутрешната скованост не надвишава 15 минути.
2. Липса на слабост.
3. Липса на болка.
4. Няма дискомфорт в ставата, няма болка по време на движение.
5. Липса на подуване на меките тъкани и ставен излив.
6. Нормални нива на протеини на острата фаза в кръвта.

Състоянието може да се счита за ремисия, ако са налице поне 5 критерия в продължение на 2 последователни месеца.

Екстраартикуларни прояви

Треска

При полиартикуларния ставен вариант на ювенилен ревматоиден артрит, температурата често е субфебрилна, при варианта на Still - субфебрилна и фебрилна, при алергично-септичния вариант - фебрилна, хектична. Треската се развива, като правило, в сутрешните часове.

При алергично-септичния вариант се наблюдава повишаване на температурата и през деня и вечерните часове, което може да бъде съпроводено с втрисане, засилена артралгия, обрив и засилена интоксикация. Понижаването на температурата често е съпроводено с обилно изпотяване. Фебрилният период при този вариант на заболяването може да продължи седмици и месеци, а понякога и години, и често предшества развитието на ставен синдром.

Обрив

Обривът обикновено е проява на системни варианти на ювенилен ревматоиден артрит. Той е с петнист, макулопапулозен, линеен характер. В някои случаи обривът може да бъде петехиален. Обривът не е съпроводен със сърбеж, локализиран е в областта на ставите, по лицето, гърдите, корема, гърба, седалището и крайниците. Той е ефимерен, като се усилва в пика на треската.

Увреждане на сърцето, серозните мембрани, белите дробове и други органи

Като правило се наблюдава при системни варианти на ювенилен ревматоиден артрит. Протича като мио- и/или перикардит. И двата процеса могат да се наблюдават изолирано и са склонни към рецидив. При тежък ексудативен перикардит съществува риск от сърдечна тампонада. Острият миоперикардит може да бъде съпроводен и от кардиопулмонална недостатъчност.

Клиничната картина на сърдечно увреждане при ювенилен ревматоиден артрит: болка зад гръдната кост, в областта на сърцето, а в някои случаи - изолиран болков синдром в епигастриума; диспнея от смесен тип, принудително положение в леглото (детето се чувства по-добре в седнало положение). Субективно детето се оплаква от чувство на липса на въздух. Ако се присъедини пневмонит или има застой в белодробното кръвообращение, може да се появи влажна непродуктивна кашлица.

При преглед: пациентът има цианоза на назолабиалния триъгълник, устните и крайните фаланги на пръстите; пастозност (или оток) на пищялите и стъпалата; работа на крилата на носа и спомагателните дихателни мускули (при кардиопулмонална недостатъчност); разширяване на границите на относителна сърдечна тъпота предимно наляво, приглушени сърдечни тонове; систоличен шум над почти всички клапи; шум на перикардно триене; тахикардия, която може да достигне 200 удара в минута; тахипнея до 40-50 вдишвания в минута; хепатомегалия при недостатъчност в системното кръвообращение. При застой в белодробното кръвообращение, аускултацията разкрива множество фини, влажни хрипове в базалните части на белите дробове.

В редки случаи на рецидивиращ перикардит се наблюдава прогресивна фиброза с образуването на „бронирано“ сърце. Именно тази проява на заболяването може да доведе до фатален изход. Наред с перикардита, пациентите със системни варианти на ювенилен ревматоиден артрит могат да развият полисерозит, включително плеврит, по-рядко перихепатит, периспленит и серозен перитонит.

Белодробното увреждане при пациенти с ревматоиден артрит се проявява като "пневмонит", който се основава на васкулит на малките съдове на белите дробове и интерстициален възпалителен процес. Клиничната картина наподобява двустранна пневмония с изобилие от влажни хрипове, крепитации, изразена диспнея и признаци на белодробна недостатъчност.

В редки случаи е възможно развитието на фиброирал алвеолит, който има оскъдни клинични симптоми и се характеризира с нарастваща дихателна недостатъчност.

Честите екстраартикуларни прояви включват също лимфаденопатия, хепато- и/или спленомегалия.

Лимфаденопатия

Уголемяването на лимфните възли се характеризира с уголемяване на лимфните възли на почти всички групи, включително кубиталните и дори бедрените и биципиталните. Уголемяването на лимфните възли е най-силно изразено при системни форми на заболяването, когато лимфните възли се уголемяват до 4-6 см в диаметър. Като правило лимфните възли са подвижни, безболезнени, несрастнали помежду си и с подлежащите тъкани, меки или плътно-еластични. При наличие на други екстраартикуларни прояви (фебрилна и хектична треска, обрив, артралгия и миалгия, хиперлевкоцитоза с изместване наляво) се налага диференциална диагностика с лимфопролиферативни и хелобластични процеси.

Лимфаденопатията се развива не само при системни варианти на ювенилен ревматоиден артрит, но и при ставни лезии, като е особено изразена при полиартикуларни варианти на заболяването.

Хепатоспленомегалия

Хепатоспленомегалията се развива главно при системни варианти на ювенилен ревматоиден артрит. По-често в комбинация с лимфаденопатия без засягане на сърцето, серозните мембрани и белите дробове при варианта на Still и в комбинация с други екстраартикуларни прояви при алергично-септичния вариант.

Устойчивото увеличаване на размера на черния дроб и далака, увеличаването на плътността на пенхиматозните органи при пациенти със системни варианти на ювенилен ревматоиден артрит може да показва развитието на вторична амилоидоза.

Увреждане на очите

Типично за млади момичета с моно-/олигоартрит. Развива се преден увеит. Протичането на увеита може да бъде остро, подостро и хронично. При остър увеит пациентката развива инжектиране на склерата и конюнктивата, фотофобия и лакримация, болка в очната ябълка. Процесът се характеризира с увреждане на ириса и цилиарното тяло, образува се иридоциклит. Най-често обаче увеитът при ювенилен ревматоиден артрит е подостър и хроничен и се открива вече с намаляване на зрителната острота. При хроничното протичане се развиват корнеална дистрофия, ангиогенеза в ириса, образуват се сраствания, което води до деформация на зеницата и намаляване на реакцията ѝ към светлина. Развива се помътняване на лещата - катаракта. В крайна сметка зрителната острота намалява, а може да се развие и пълна слепота и глаукома.

Увеитът в комбинация с олигоартрит може да бъде проява на реактивен артрит, в комбинация с увреждане на гръбначния стълб - спондилоартрит.

Забавяне на растежа и остеопороза

Ювенилният ревматоиден артрит е едно от заболяванията, които влияят негативно на растежа.

Нарушението на растежа е едно от водещите сред многото екстраартикуларни прояви на ювенилен ревматоиден артрит. Забавянето на растежа при ювенилен ревматоиден артрит несъмнено зависи от възпалителната активност на това заболяване и е особено изразено при системния вариант на протичане. Системното хронично възпаление причинява общо забавяне и спиране на растежа, локалното възпаление води до засилен растеж на епифизите и преждевременно затваряне на зоните на растеж. В този случай страда не само самият процес на растеж на детето, но и се формира асиметрия в развитието на тялото. Тя се проявява с недоразвитие на долната и горната челюст, спиране на растежа на костите в дължина. В резултат на това по-големите деца запазват телесните пропорции, характерни за ранното детство.

Отрицателно въздействие оказват и полиартикуларните увреждания на ставите, разрушаването на хрущялната и костната тъкан, намалената двигателна активност, амиотрофията, хроничната интоксикация с последващо развитие на дистрофия, която също инхибира процеса на растеж.

Несъмнено важен фактор, влияещ върху растежа на пациентите с ювенилен ревматоиден артрит, е развитието на остеопороза. При ювенилен ревматоиден артрит остеопорозата е два вида - периартикуларна - в костни области близо до засегнатите стави и генерализирана. Периартикуларната остеопороза се развива главно в епифизите на костите, които образуват ставите. При ювенилен ревматоиден артрит тя започва да се проявява доста рано и е един от диагностичните критерии за това заболяване. Системната остеопороза се наблюдава по-често при деца, страдащи от ювенилен ревматоиден артрит, отколкото при възрастни с ревматоиден артрит. Тя се развива във всички области на скелета, главно в кортикалните кости, съпроводена с намаляване на концентрацията на биохимични маркери за костно образуване (остеокалцин и киселинна алкална фосфатаза) и костна резорбция (тартарат-резистентна киселинна фосфатаза). С развитието на системна остеопороза се наблюдава увеличаване на честотата на костните фрактури. Намаляването на костната минерална плътност се развива най-бързо през първите години от заболяването, а след това се забавя. Системната остеопороза се наблюдава по-често при деца със синдром на полиартикуларните стави. Тежестта му е пряко свързана с лабораторните показатели за активност на заболяването (СУЕ, С-реактивен протеин, ниво на хемоглобина, брой на тромбоцитите).

Развитието на остеопорозата се определя от хиперпродукцията на активатори на резорбцията: IL-6, TNF-a, IL-1, гранулоцитно-макрофагов колониостимулиращ фактор. От една страна, тези цитокини са провъзпалителни и играят водеща роля в развитието на остри и хронични възпалителни реакции при ювенилен ревматоиден артрит, а от друга страна, те причиняват пролиферация на синовиоцити и остеокласти, синтез на простагландини, колагеназа, стромелизин, активиране на левкоцити, синтез на ензими, което води до развитие на локална и системна остеопороза. Наред с хиперпродукцията на активатори на резорбцията, пациентите имат дефицит на инхибитори на резорбцията (IL-4, гама интерферон, разтворим IL-1 рецептор).

Рискови фактори за развитие на нисък ръст при пациенти с ювенилен ревматоиден артрит са: ранно начало на заболяването, системни варианти на ювенилен ревматоиден артрит, синдром на полиартикуларните стави, висока активност на заболяването, лечение с глюкокортикоиди и развитие на остеопороза.

Идентифицирането на рисковите фактори ще ни позволи да предвидим и евентуално да предотвратим развитието на такива сериозни усложнения като нанизъм и остеопороза в ранен етап, както и да разработим диференцирани и безопасни планове за лечение на заболяването.

Като цяло, ревматоидният артрит при децата се характеризира с хроничен, постоянно прогресиращ ход с развитие на често доживотна инвалидност. Въпреки активната терапия, до 25-годишна възраст 30% от пациентите, развили ювенилен ревматоиден артрит в ранна възраст, все още имат активен процес. Половината от тях остават инвалиди. При 48% от пациентите тежка инвалидност се развива в рамките на първите 10 години след началото на заболяването. Хората, страдащи от ревматоиден артрит от детството, са с изостаналост в растежа. Остеопороза се открива при 54% от тях. До 25-годишна възраст 50% от пациентите са претърпели реконструктивна операция на тазобедрените стави. Сексуална дисфункция се открива при 54% от възрастните, развили ювенилен ревматоиден артрит в детството. 50% от пациентите нямат семейство, 70% от жените не забременяват, 73% от пациентите нямат деца.

Съществуват няколко варианта на протичане на ювенилния ревматоиден артрит: системен, полиартикуларен, олигоартикуларен.

Системен вариант на протичане на ювенилен хроничен артрит

Системният вариант представлява 10-20% от случаите. Развива се във всяка възраст. Момчетата и момичетата боледуват с еднаква честота. Диагнозата системен вариант на ювенилен ревматоиден артрит се поставя при наличие на артрит, придружен от треска (или с предварително документирана треска) в продължение на поне 2 седмици в комбинация с два или повече от следните симптоми:

1. обрив;
2. серозит;
3. генерализирана лимфаденопатия;
4. хепатомегалия и/или спленомегалия.

При диагностициране на системен ювенилен ревматоиден артрит трябва да се оцени наличието и тежестта на системните прояви. Протичането на заболяването е остро или подостро.

Треска - фебрилна или хектична, с повишаване на температурата предимно сутрин, често съпроводена с втрисане. При спадане на температурата се появява обилно изпотяване.

Обривът е петнист и/или макулопапулозен, линеен, не е съпроводен със сърбеж, не е упорит, появява се и изчезва в рамките на кратко време, засилва се в разгара на треската, локализира се предимно в областта на ставите, по лицето, по страничните повърхности на тялото, седалището и крайниците. В някои случаи обривът може да бъде уртикариален или хеморагичен.

При системния вариант на ювенилен ревматоиден артрит настъпва увреждане на вътрешните органи.

Увреждането на сърцето често протича като миоперикардит. Пациентът се оплаква от болка в областта на сърцето, лявото рамо, лявата лопатка и в епигастралната област с перикардит; чувство на задух и палпитации. Детето може да бъде принудено да седне. По време на прегледа лекарят трябва да обърне внимание на наличието на цианоза на назолабиалния триъгълник, акроцианоза и пулсация в областта на сърцето и епигастралната област. Перкусията на границите на относителната сърдечна тъпота разкрива разширение наляво. При аускултация на сърцето тоновете са приглушени, чува се изразен систоличен шум, често над всички клапи; характерна е тахикардия, дори пароксизмална, а при перикардит се определя шум от триене на перикарда. При рецидивиращ перикардит се развива прогресивна фиброза с образуване на "бронирано" сърце.

Увреждането на белите дробове може да се прояви като пневмонит или плевропневмонит. Пациентът се оплаква от чувство на задух, суха или влажна непродуктивна кашлица. По време на прегледа трябва да се обърне внимание на наличието на цианоза, акроцианоза, диспнея, участието на спомагателните мускули и крилата на носа в акта на дишане. При аускултация се чуват обилни финозъби хрипове и крепитации в долните части на белите дробове.

С развитието на фиброзиращ алвеолит, пациентите се оплакват от бърза умора, диспнея, която се появява първо по време на физическо натоварване, след това в покой; суха, непродуктивна кашлица. По време на прегледа се открива цианоза, а по време на аускултация - периодични финозвузки хрипове. Лекарят трябва да помни за възможността за развитие на фиброзиращ алвеолит при ювенилен ревматоиден артрит и да бъде внимателен към пациента, тъй като началните етапи се характеризират с несъответствие между тежестта на диспнеята и незначителните физически промени в белите дробове (отслабено дишане).

Полисерозитът обикновено се проявява като перикардит, плеврит, по-рядко като перихепатит, периспленит, серозен перитонит. Перитонеалното увреждане може да бъде съпроводено с коремна болка от различен характер. При ювенилен ревматоиден артрит полисерозитът се характеризира с малко количество течност в серозните кухини.

При системен ювенилен ревматоиден артрит може да се развие васкулит. По време на прегледа лекарят трябва да обърне внимание на цвета на дланите и стъпалата. Може да се развие палмарен, по-рядко плантарен, капиларит, локален ангиоедем (обикновено в областта на ръцете), поява на цианотично оцветяване на проксималните части на горните и долните крайници (длани, стъпала) и мрамориране на кожата.

Аденопатията на лимфните възли е често срещан симптом на системния вариант на ювенилен ревматоиден артрит. Необходимо е да се оцени размерът, консистенцията, подвижността на лимфните възли и наличието на болка при палпирането им. В повечето случаи се установява увеличение на лимфните възли от почти всички групи до 4-6 см в диаметър. Лимфните възли обикновено са подвижни, безболезнени, не са сраснали помежду си или с подлежащите тъкани, меки или плътно-еластични.

При повечето пациенти се определя увеличение на размера на черния дроб, по-рядко на далака, който като правило е безболезнен при палпация, с остър ръб на плътна еластична консистенция.

Системният вариант на ювенилен ревматоиден артрит може да се прояви с олиго-, полиартрит или със синдром на забавен ставен артрит.

При системния вариант с олигоартрит или синдром на забавената ставна анемия, артритът обикновено е симетричен. Засегнати са предимно големи стави (колянни, тазобедрени, глезени). Преобладават ексудативни промени, а деформации и контрактури се развиват на по-късен етап. Почти всички пациенти, средно, развиват коксит с последваща асептична некроза на главите на бедрените кости през 4-тата година от заболяването (а понякога и по-рано). В някои случаи ставният синдром е забавен и се развива няколко месеца, а понякога и години след началото на системните прояви. Детето е обезпокоено от артралгия и миалгия, които се засилват в разгара на треската.

При системния вариант с полиартрит, от началото на заболяването се формира полиартикуларен или генерализиран ставен синдром с увреждане на шийния отдел на гръбначния стълб, преобладаване на пролиферативно-ексудативни промени в ставите, бързо развитие на персистиращи деформации и контрактури, амиотрофия и хипотрофия.

При системния вариант на ювенилен ревматоиден артрит могат да се развият следните усложнения:

• кардиопулмонална недостатъчност;
• амилоидоза;
• забавяне на растежа (особено изразено, когато заболяването започне в ранна детска възраст и със синдром на полиартикуларната става);
• инфекциозни усложнения (бактериален сепсис, генерализирана вирусна инфекция);
• синдром на активиране на макрофагите.

Синдромът на активиране на макрофагите (или хемофагоцитен синдром) се характеризира с рязко влошаване на състоянието, хектична треска, полиорганна недостатъчност, хеморагичен обрив, кървене на лигавиците, нарушено съзнание, кома, лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, тромбоцитопения, левкопения, намалена СУЕ, повишени нива на серумни триглицериди, трансаминазна активност, повишен фибриноген и продукти от разграждането на фибрина (ранен предклиничен признак), намалени нива на фактори на кръвосъсирването (II, VII, X). Пункцията на костен мозък разкрива голям брой макрофаги, фагоцитиращи хематопоетични клетки. Развитието на синдрома на активиране на макрофагите може да бъде провокирано от бактериални, вирусни (цитомегаловирус, херпесен вирус) инфекции, лекарства (НСПВС, златни соли и др.). С развитието на синдрома на активиране на макрофагите е възможен фатален изход.

Полиартикуларен вариант на ювенилен хроничен артрит

Полиартикуларният вариант на ювенилен ревматоиден артрит представлява 30-40% от случаите. Във всички класификации полиартикуларният вариант се разделя на два подтипа в зависимост от наличието или отсъствието на ревматоиден фактор: серопозитивен и серонегативен.

Серопозитивният подтип на ревматоиден фактор представлява около 30% от случаите. Развива се на възраст 8-15 години. Момичетата са засегнати по-често (80%). Този вариант се счита за ревматоиден артрит с ранно начало при възрастни. Протичането на заболяването е субакутно.

Ставният синдром се характеризира със симетричен полиартрит с увреждане на коляното, китката, глезена и малките стави на ръцете и краката. Структурните промени в ставите се развиват през първите 6 месеца от заболяването с образуване на анкилоза в малките кости на китката до края на първата година от заболяването. Деструктивният артрит се развива при 50% от пациентите.

Серонегативният подтип на ревматоидния фактор представлява по-малко от 10% от случаите. Развива се между 1 и 15-годишна възраст. Момичетата са засегнати по-често (90%). Ходът на заболяването е подостър или хроничен.

Ставният синдром се характеризира със симетрично увреждане на големи и малки стави, включително темпоромандибуларните стави и шийния отдел на гръбначния стълб. Протичането на артрита при повечето пациенти е относително доброкачествено, докато 10% от пациентите развиват тежки деструктивни промени, главно в тазобедрената и темпоромандибуларната стави. Съществува риск от увеит.

В някои случаи заболяването е съпроводено със субфебрилна температура и лимфаденопатия.

Усложнения на полиартикуларния вариант:

• флексионни контрактури в ставите;
• тежка инвалидност (особено с ранно начало);
• забавяне на растежа (с ранно начало на заболяването и висока активност на ювенилния ревматоиден артрит.

Олигоартикуларен вариант на ювенилен хроничен артрит

Олигоартикуларният вариант на ювенилен ревматоиден артрит представлява около 50% от случаите. Според класификацията на Международната лига на ревматологичните асоциации, олигоартритът може да бъде персистиращ и прогресиращ. Персистиращ олигоартрит се диагностицира, когато през целия период на заболяването са засегнати до четири стави; прогресиращ олигоартрит - когато броят на засегнатите стави се увеличава след 6 месеца от заболяването. За характеризиране на артрита се използват следните критерии: възраст на начало, характер на ставното увреждане (засегнати големи или малки стави, стави на горните или долните крайници, участващи в процеса, симетричен или асиметричен ставен синдром), наличие на ANF, развитие на увеит.

Според критериите на Американския колеж по ревматология, олигоартикуларният вариант се разделя на 3 подтипа.

Подтипът с ранно начало (50% от случаите) се развива между 1 и 5-годишна възраст. Среща се предимно при момичета ( 85%).Ставният синдром се характеризира с увреждане на колянните, глезенните, лакътните, китковидните стави, често асиметрично. При 25% от пациентите протичането на ставния синдром е агресивно с развитие на разрушение в ставите. Иридоциклит се среща при 30-50% от пациентите.

Къснопроявяващият се подтип (10-15% от случаите) най-често се свързва с дебюта на ювенилния анкилозиращ спондилит. Развива се на възраст 8-15 години. Засегнати са предимно момчета (90%). Ставният синдром е асиметричен. Засягат се ставите предимно в долните крайници (области на петите, стави на стъпалата, тазобедрени стави), както и илиосакралните стави и лумбалната част на гръбначния стълб. Развиват се ентезопатии. Протичането на ставния синдром е много агресивно, пациентите бързо развиват деструктивни промени (особено в тазобедрените стави) и инвалидност. Остър иридоциклит се развива в 5-10%.

Подтипът, който се среща във всички възрастови групи, се характеризира с начало на 6-годишна възраст. Момичетата са засегнати по-често. Ставният синдром обикновено е доброкачествен, с леки ентезопатии, без деструктивни промени в ставите.

Усложнения на олигоартикуларния вариант на ювенилен ревматоиден артрит:

• асиметрия на растежа на крайниците по дължина;
• усложнения от увеит (катаракта, глаукома, слепота);
• инвалидност (поради състоянието на опорно-двигателния апарат, очите). Класификацията ILAR разграничава още три категории ювенилен ревматоиден артрит.

Ентезитен артрит

Категорията на ентезитния артрит включва артрит, свързан с ентезит, или артрит с два или повече от следните критерии: болка в илиосакралните стави; възпалителна болка в гръбначния стълб; наличие на HLA B27; фамилна анамнеза за преден увеит с болка, спондилоартропатии или възпалително заболяване на червата; преден увеит, свързан с болка, зачервяване на очната ябълка или фотофобия. За характеризиране на артрита се оценяват възрастта на начало, местоположението на артрита (засегнати са малки или големи стави), естеството на артрита (аксиален, симетричен или прогресиращ до полиартрит).

Псориатичен артрит

Диагнозата псориатичен артрит се поставя при деца с псориазис и артрит; деца с артрит и фамилна анамнеза, обременена с псориазис при роднини от първа степен, с дактилит и други лезии на нокътната плочка. За характеризиране на артрита се използват следните критерии: възраст на начало, характер на артрита (симетричен или асиметричен), протичане на артрита (олиго- или полиартрит), наличие на ANF, увеит.

Маркери за лоша прогноза при ювенилен ревматоиден артрит

Ювенилният ревматоиден артрит е заболяване с лоша прогноза при повечето пациенти.

Изходът от заболяването се определя от ранното прилагане на адекватна имуносупресивна терапия, основана на идентифициране на маркери за неблагоприятна прогноза в началото на заболяването.

Дългосрочни проучвания показват, че традиционното лечение на ювенилен ревматоиден артрит с лекарства, които повлияват предимно симптомите на заболяването (нестероидни противовъзпалителни средства, глюкокортикоидни хормони, аминохинолинови производни), не предотвратява прогресията на костно-хрущялното разрушаване и инвалидизацията при повечето пациенти.

Дългосрочни проучвания на характеристиките на протичането на ювенилния ревматоиден артрит показват, че някои показатели за активност на заболяването са от съществено значение и могат да се разглеждат като маркери за прогнозата на агресивен ход на ювенилния ревматоиден артрит. Основните от тях включват:

• начало на заболяването преди 5-годишна възраст;
• системни варианти на начало на заболяването;
• дебютира като олигоартрит от първи и втори тип;
• дебют на серопозитивния вариант на ювенилен ревматоиден артрит;
• бързо (в рамките на 6 месеца) образуване на симетричен генерализиран или полиаргикуларен ставен синдром;
• непрекъснато повтарящ се ход на заболяването;
• значително персистиращо повишаване на СУЕ, концентрацията на CRP, IgG и ревматоиден фактор в кръвния серум;
• нарастваща функционална недостатъчност на засегнатите стави с ограничаване на способността на пациентите за самообслужване през първите 6 месеца след началото на заболяването.

При пациенти с посочените маркери е възможно да се предвиди злокачественият ход на ювенилния ревматоиден артрит още в началото.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]